Адреногенитални синдром код деце

Адреногенитални синдром карактеришу абнормалности у функционисању и структури. гениталије. Тачна етиологија није инсталирана. Сматра се да се одступање јавља као резултат прекомерне производње андрогена од стране надбубрежне коре. Патологија може бити узрокована тумором (аденокарцином, аденом) или конгениталном хиперплазијом ових жлезда. Наследни фактор такође има значајну вредност.

Адреногенитални синдром : симптоми

Патологија се јавља и код дечака и код девојчица. Њени симптоми зависе од времена почетка и пола болесног детета. Такође утиче на облик адреногениталног синдрома. И разликују их три: једноставна (вирил), хипертензивна и солтерна. Сваки од њих појављује се или у постнаталном или у предпубертетском периоду. Адреногенитални синдром код девојчица се изражава у облику вирила одмах по рођењу. Ово се манифестује у лажном хермафродитизму. Клиторис је сувише увећан и отвор уретре се отвара у његовој основи. Велике стидне усне личе на подељену скротум. Промене се понекад изговарају тако драматично да је тешко одредити пол детета. У доби од три до шест година, коса на леђима, ногама и стидном тијелу интензивно расте, физички развој се повећава. Девојка постаје као дечак и изгледа. Ускоро његов сексуални развој потпуно престаје. Млечне жлезде су мале. Менструација код девојчица је или одсутна или је врло оскудна, неправилна. Адреногенитални синдром код дечака се развија од две до три године. Заједно са побољшаним физичким развојем, пенис се повећава, примећује се прекомерни раст косе, понекад се појављују ерекције. Али тестиси са свим овим су инфантилни иу будућности се уопште не развијају. И девојчице и дечаци интензивно расту, али упркос томе они остају ниски и здепасти, јер се зоне раста у хипофизи затварају рано.

Адреногенитални синдром : дијагноза

Није тако тешко инсталирати. То се потврђује хирзутизмом, аномалном структуром спољашњих гениталних органа, што није физички развој који одговара старости. Урин има висок ниво 17-кетостероида. Потешкоће настају, по правилу, не у дијагностици, већ у одређивању узрока овог синдрома. Аномалије у разликовању полова и индикације таквих одступања у претходним генерацијама указују на конгениталну хиперплазију. Ако се вирилизација развије након рођења детета, онда се присуство тумора може утврдити помоћу компјутерске томографије. Такође је потребно пажљиво разликовати конгенитални адреногенитални синдром са прераним сексуалним развојем, који има порекло од мозга и хипофизе. У другом случају, биопсија тестиса открива присуство деферентних тубула са активном формацијом (под утицајем мушки хормони ћелије заметака. И код девојчица је могуће прерано развити. Често се јавља код гранулоцистичних тумора јајника. У овој патологији, прерани развој је женског типа, ау случају адреногениталног синдрома мушког типа. То је главна разлика између њих.

Адреногенитални синдром: третман

Ако је патологија настала на позадини урођених адренална хиперплазија, преписати кортикостероидне лекове. Њихова константна минимална доза не утиче негативно. Али у исто време добро потискују функцију жлезда. Почните са великим дозама које подржавају од десет дана до месец дана. Дуља употреба може негативно утицати на процесе раста бебе. Након постизања ефекта доза се смањује на подршку, фокусирајући се на ниво 17-кетостероида у урину. Лечење се врши под строгим медицинским надзором.