Бехцетова болест, синдром: симптоми, третман, дијагноза и прогноза

У медицинској литератури, Бехцетова болест се често назива великим апхтозама Тоураине или Адамантиада синдрома. Јесте ретке болести спада у категорију системских хроничних патологија са необјашњеним узроцима. Особитост овог дефекта лежи у чињеници да уз њу паралелно постоји неколико варијанти симптома. Иако се на основу изражене клиничке слике могу идентификовати друге аномалије.

Најчешћа Бехцет болест се налази у Јапану и медитеранским земљама, међу којима се Турска истиче веома необичном кухињом. Туристи из других мјеста не примјећују увијек разлике у начину прехране. Поред тога што су аутохтони на Медитерану и Јапану, људи који конзумирају превише ораха су такође у опасности.

Опште информације

Почетни опис Бехцетовог синдрома укључивао је обавезно присуство неколико симптома:

• иритис - упала ириса;
• хипопион - гнојни садржај у доњем делу ока;
• чиреви на мукозним мембранама гениталија и усне шупљине.

Болест је по имену добила име од турског дерматолога Бехцета, који је заправо описао његове карактеристике и предложио да се класификује као посебна нозолошка група. Неколико година раније, други грчки лекар Адамантиад је истраживао ову патологију. Због тога неки извори помињу двоструко име болести - синдром Бехцет-Адамантиада.

Међутим, у стварности, прве информације о тако ретком недостатку налазе се у радовима Хипократа из 377. године пре нове ере. Управо је тај научник описао оштећење очију, изазивајући слепило, праћено улцеративном траумом коже и слузокоже, углавном код становника Мале Азије.

Према ИБЦ, Бехцетова болест је код М35.2.

Ризичне групе

Узимајући у обзир чињеницу да се патологија најчешће јавља у подручју између Медитерана и Азије, често се назива дефектом Пута свиле. На другим местима болести Бехцет је изузетно ретко.

Најчешћа болест се налази у Турској, а слиједе је Јапан, Саудијска Арабија, Иран и Кореја. У другим земљама, учесталост је само један случај за око 100 хиљада људи.

Бехцетова болест код мушкараца се дијагностицира много чешће него код жена. Једини изузетак су Јапан и Кореја - овде патологија погађа углавном женску популацију. Први знакови се по правилу појављују код пацијената старијих од 40 година.

Етиологија болести

Специфични узроци рођења Бехцетове болести још нису идентификовани. Данас постоје две теорије о појави патологије: генетске и инфективне. Имајући у виду чињеницу да је дефект много чешћи код старијих особа, вероватно је да наслеђена предиспозиција игра важну улогу у комбинацији са спољним штетним факторима.

Генетски, људи са ХЛА-Б51 антигенима и абнормални нивои цитокина ИЛ-6, 17, 8, 21 су више подложни болести.

Што се тиче инфективне теорије о развоју болести, примарни значај имају стрептококе, херпес вируси и микобактерије туберкулозе.

Између осталог, дуготрајна злоупотреба алкохолних пића, опојних дрога, дувана, присуство аутоимуних патологија, које прате оштећења слузокоже, могу утицати на појаву овог дефекта.

Опасност од синдрома

Које су последице за Бехцетову болест за пацијента? Синдром може довести до:

• генерализовани афтозни стоматитис;
• дубоки улкуси на слузници вагине, пениса, уста, скротума;
• велики ожиљци уместо чирева.

У случају бактеријске инфекције, чиреви се могу напунити гнојем. Кожне симптоме болести карактерише појава папуло-везикуларног осипа, васкулитиса различите тежине, нодозе еритема, гнојних пустула, пиодерма. Код многих пацијената постоји и губитак косе у облику звездане алопеције.

У случају укључивања у патолошки процес зглобова, рађа се симетрични полиартритис, који се одликује одсуством деструктивних промена.

Појава увеитиса проузрокује оштећење вида, фотофобију, хроничне сузе, замагљене и мутне слике. Развој овог стања може довести до потпуне сљепоће.

Могуће посљедице порока

Између осталог, Бехцетова болест може бити попраћена оштећењем дигестивног система, на основу чега диференцијална дијагноза са Црохновом болешћу и неспецифичним колитисом постаје компликованија.

Неки пацијенти ће вероватно имати:

• неспецифични артритис;
• плеуриси;
• гангрена;
• тромбоза;
• амилоидоза;
• плућна емболија;
• миозитис;
• затајење бубрега;
• миопатија;
• схизоафективни ментални поремећаји.

Жене са Бехцет-овом болешћу редовно развијају вулвовагинитис, а код мушкараца епидидимитис. Важно је напоменути да су све ове патологије у природи периодичне.

Симптоми Бехцетове болести

Лечење синдрома и пројекције у будућности у великој мери зависе од почетних манифестација клиничке слике која мучи пацијента. Заиста, као што је већ поменуто, патологија је често праћена многим другим болестима, које, пак, дају одређене компликације. Због тога је пацијенту потребна квалитативна дијагноза и свеобухватно лечење не само Бехцетове саме болести, већ и пратећих дефеката.

Прије свега, треба рећи да се чиреви који се јављају током болести у устима и на кожи увијек понављају. Ускоро пацијент има исте лезије, али већ на мукозним мембранама гениталних органа. Са развојем малформације, чиреви постају све опсежнији, а могу се заразити, напунити гнојем и оставити дубоке ожиљке на свом месту.

Осим тога, пацијенти се жале на:

• озбиљан губитак вида;
• бол, бол и опекотине у очима;
• појава магле у оку;
• тешка мигрена.

Многи пацијенти примећују и знаке јутарње укочености покрета у зглобовима и симетричне натечености у њима. На кожи ће се вероватно појавити еритхема нодосум, осип као што су акне, пустуларне неоплазме и псеудофоликулитис.

Остали знаци

Чест симптом Бехцетове болести је валовита грозница, губитак тежине, чак и уз добру исхрану. У случају појаве чирева на слузници пробавног тракта долази до крваве дијареје.

Бехцетова болест код деце, одраслих жена и мушкараца је готово идентична. Једина разлика је у томе што представници јачег пола у одраслом добу развијају пораз видног апарата много брже и чешће долази до тромбофлебитиса.

Иако је уочен пуни комплекс знакова патологије, по правилу, након 40 година, већ у детињству, пацијенти имају редовне афтозне стоматитис, систематске видне поремећаје, конвулзивне нападе, мигрене, поремећаје столице, а понекад и крвне угрушке након утробе.

Мушкарци се, између осталог, могу жалити на хронично отицање скротума.

Дијагноза Бехцетове болести

Обавезан и један од најважнијих критеријума за дијагнозу је присуство у пацијенту рецидивних улцеративних лезија оралне слузнице.

Поред тога, важни симптоми за дијагнозу ове патологије укључују и:

• присуство хроничне улцерације слузокоже гениталних органа;
• компликације у активности видног система - кератитис, увеитис, иридоциклитис, иритис, хипопион, ретинална крварења;
• дерматолошки дефекти - еритхема нодосум, папулопустули, акнасти осипи и псеудофоликулитис.

Што се тиче мање значајних знакова, вреди напоменути симптоме повреде унутрашњих система:

• улцерација слузнице желуца и црева;
• неспецифични артеритис, перикардитис, миокардитис;
• симптоми оштећења централног нервног система - нападаји и асептични менингитис;
• симетрични артритис;
• оштећење бубрега;
• епидидимитис код мушкараца.

Важно је напоменути да, да би се поставила дијагноза Бехцетове болести, пацијент мора имати све важне симптоме болести. Са половином ових знакова, може се сматрати вјероватним.

Особине детекције

Високо специфичан симптом болести сматра се позитивним патерниа тестом. Позитивно је ако болесник има пустуларни осип у подручју ињекције 1-2 дана након поткожне ињекције.

Поред тога, приликом откривања патологије, неопходно је направити диференцијалну дијагнозу са сличним болестима:

• Кронова болест, малигни тумори црева, улцеративни колитис;
• херпетиц стоматитис, генитални херпес;
• реактивни артритис и анкилозантни спондилоартритис;
• мултипла склероза.

Приликом обављања дијагностике узимају се у обзир резултати:

• ултразвучни преглед абдоминалних органа;
• тестови за туморске маркере;
• преглед фундуса;
• биохемијско тестирање крви;
• имунолошки тестови крви;
• ирригосцопи;
• ОАМ;
• Оак;
• електрокардиограм;
• колоноскопија;
• радиографија и ултразвук зглобова;
• фиброгастродуоденосцопи.

Хистолошки прегледи узорака чирева који се формирају код пацијента су обавезни.

Између осталог, жртви се може препоручити да се консултује са другим специјалистима ужег фокуса: офталмолог, кардиолог, неуролог, гастроентеролог, нефролог и други.

Терапија

Потпуно се ријешите ове патологије је немогуће. Бехцетову болест карактерише хронични ток, али комплексна терапија омогућава превођење дефекта у фазу ремисије и стално надгледање појаве егзацербација. На тај начин се квалитет живота пацијента може значајно побољшати.

Лечење Бехцетове болести подразумева употребу имуносупресивних и цитостатичких лекова. Ови лекови се могу комбиновати са глукокортикостероидима и инфликсимабом.

Ако се открије наглашени артритис, пожељна је употреба нестероидних антиинфламаторних лијекова, метотрексата и колхицина.

Глукокортикостероиди, азатиоприн, сулфасалазин, ТНФ-алфа инхибитори се прописују како би се елиминисала тешка оштећења дигестивног система.

Ако је индицирано, пацијенту се могу додатно прописати антибиотици и антивирусни лијекови.

Форецастс

У случају благовременог, компетентног третмана и усклађености пацијента са свим клиничким смјерницама у Бехцет-овој болести, патологија се може пренијети у стање продужене ремисије. У исто вријеме, пацијент може добро живјети на релативно пун начин с неким ограничењима у исхрани и одбијању дугог боравка на сунцу.

Да би се добила повољна прогноза, стручњаци препоручују жртвама:

• темперирати тело;
• избегавање стресних ситуација;
• води здрав живот;
• избегавајте непотребно вакцинацију.

Код спољашњих знакова патологије, пацијент може добро рачунати на позитиван ефекат третмана. Међутим, у случају оштећења видног система или централног нервног система може доћи до слепила, глувоће и менталних поремећаја.