Билиарна цироза: симптоми и третман

Болест која се развија као последица поремећаја протока жучи назива се билијарна цироза. По правилу, патологија се одвија у односу на холестазу и лезије жучних путева. Често болест има аутоимуни карактер. Жене у доби од 40 година најчешће су изложене ризику. Симптоматологија ове болести се манифестује од уништења паренхима јетре. Код билијарне цирозе, здрави хепатоцити су замењени влакнастим ткивом, које, у недостатку правовременог терапијског приступа, доводи до појаве отказивања јетре.

Шта је ова болест?

Према ИЦД-10, билијарна цироза се односи на категорију "Фиброза и цироза јетре" са кодом К74. Пре него што пређемо на разматрање узрока болести, дајемо име његовим сортама. Патологија се конвенционално дели на два типа - примарну и секундарну цирозу, која се разликују по етиологији. Симптоми и лечење билијарне цирозе такође у великој мери зависе од фактора који је изазвао њен развој.

Аутоимуна болест јетре

Разматра се примарни тип цирозе када природа поријекла и развој патологије остаје нејасна чак и након темељитог испитивања. Ова врста болести се развија на позадини хроничне упале у билијарном тракту и нема јасну клиничку манифестацију. Примарна или, како се још назива, аутоимуна билијарна цироза је често резултат холангитиса, који се развија, са друге стране, у позадини акутне холестазе и некрозе ћелија јетре.

Научници су одавно закључили да су повољни услови за ову болест такви озбиљни поремећаји у телу као:

• склеродерма;
• васкулитис;
• целијакија;
• дијабетес.

Могући узроци

Билиарна цироза примарног типа јетре је увек резултат аутоимуних поремећаја у телу. Поред тога, предиспонирајући фактори који повећавају шансе за појаву ове болести код жена и мушкараца, сматрају:

• генетска предиспозиција;
• ослабљени имунитет;
• присуство инфективних жаришта у телу;
• херпес вирус и Епстеин - Барр.

Секундарна билијарна цироза

Ово је резултат опструкције жучног канала узрокованог растом бенигног или малигног тумора, конгениталне аномалије. У одсуству третмана галлстоне дисеасе међутим, као и после хируршке интервенције, која подразумева неизбежно стварање ожиљака на јетри, повећавају се шансе за развој цирозе. Ако постоји притисак на жучне путеве близу лимфних чворова (на пример, лимфаденитис или панкреатитис), прогресија болести се ретко избегава.

Фазе развоја патологије

Без обзира на врсту болести, постоји неколико фаза у развоју патолошког процеса:

1. Дуктални степен. Прво, постоји краткотрајна повреда циркулације жучи кроз канале. У овој фази нема симптома билијарне цирозе, па стога пацијенти не траже помоћ од лекара, чиме се губи драгоцено време. На крају крајева, третман у првој фази ће бити што ефикаснији.
2. Дуцтулар дегрее. У овој фази, дуготрајно излагање каналима доводи до поремећаја њихове проходности, што доводи до развоја упале и раста фиброзног ткива уместо здравих хепатоцита. Тело постепено губи своју функционалност.
3. Фаза фиброзе. Трећи степен тежине болести карактерише склероза билијарног тракта, која изазива некрозу хепатоцита и даљу замену оштећених ћелија. У овој фази, болест се не може занемарити, знакови билијарне цирозе постају израженији.
4. Фаза цирозе. Четврти степен је директан развој затајења јетре. У овој фази, цироза је посебно опасна и представља стварну опасност за живот пацијента и стога захтијева хитну медицинску помоћ.

Клиничка слика: први симптоми

Генерално, промене које се дешавају у јетри пацијента су скоро идентичне, без обзира да ли је то секундарна или примарна билијарна цироза. Клиничке препоруке које хепатолози дају својим пацијентима углавном зависе од стадијума развоја болести. На пример, у дукталној фази, главне манифестације цирозе су:

• жутост коже;
• затамњење епидермиса на подручјима савијања;
• озбиљан свраб у целом телу (може бити једини симптом неколико месеци или година);
• формирање врсте плакова на кожи капака (ксантелаза).

Последњи знак билијарне цирозе примећен је код доминантног дела пацијената који траже ову медицинску помоћ. Поред тога, код пацијената са обољењем јетре, многи пацијенти наводе опћу слабост, бол у мишићима, слабост, нелагодност на десној страни и горак смацк у уста посебно ујутро. Развој цирозе неминовно подразумева повећање тела, које може детектовати било који терапеут и хепатолог током палпације.

Специфични знаци патологије

У каснијим фазама, патологија напредује брже, њене манифестације постају приметније. Сврбеж се повећава - према прегледу пацијената, нема спасења од њега ни дању ни ноћу. Многи људи узимају овај симптом за алергијску реакцију тела, али временом, сврбежна подручја постају грубља, постају дебља. Прво, промене се дешавају само на длановима и стопалима, а касније одређени осип прекрива цело тело од главе до пете. Како болест напредује, појављују се други симптоми. Лечење билијарне цирозе у последњим фазама обухвата симптоматску терапију која помаже у борби против ових манифестација:

• смањене перформансе;
• губитак апетита;
• драстичан губитак тежине.

Повећање величине јетре и слезине доводи до јаког бола у десном хипохондрију. Због експанзије вена желуца и једњака, пацијенти често крваре. Наравно, сам пробавни процес је поремећен. У случају цирозе, хранљиве материје и витамини се не апсорбују у довољној мери, развијају се гломерулонефритис, пнеумоклероза и кварови ендокриног система.

Терминал стаге

У четвртој фази, стање пацијента се погоршава због отказивања јетре, јер му је потребна хитна реанимација. Често је једини начин да се спасе пацијента трансплантација органа. Симптоми отказивања јетре су следећи симптоми:

• диспептички поремећаји;
• повраћање фецес;
• фецал блеацхинг;
• тамна мокраћа.

Најопасније компликације болести су енцефалопатија, асцитес, интестинално крварење, кома. Смртност код пацијената са билијарном цирозом у последњој фази је посебно висока.

Како препознати болест, дијагнозу

Шансе за измене у великој мери зависе од тога да ли је болест откривена одмах. Најкорисније прогнозе су они пацијенти код којих је у почетним стадијима откривена цироза, па је изузетно важно да се спроведе свеобухватна дијагноза и да се постави тачна дијагноза што је раније могуће. Да би се утврдила болест, лекар детаљно разматра жалбе и прикупља историју пацијента, процењује резултате инструменталних и лабораторијских студија.

У дијагностици су од суштинског значаја диференцијација билијарне цирозе од других болести јетре и гастроинтестиналног система, као и утврђивање узрока развоја патолошког процеса. Резултати тестова крви у примарним и секундарним облицима болести немају никакве разлике, тако да ће за постављање дијагнозе бити потребно неколико инструменталних процедура:

• Ултразвук;
• МРИ и ЦТ;
• холангиографија;
• биопсија.

Одлуку о тактици патолошког лијечења доноси само лијечник након што је пацијент положио дијагнозу. Код билијарне цирозе јетре постоје два могућа начина за борбу против болести: хируршки и конзервативни. Избор оптималног плана лечења зависи од узрока болести и њене клиничке слике.

Повер Феатурес

Пре него што се говори о лековима који се прописују пацијентима са билијарном цирозом, посебну пажњу треба обратити на корекцију исхране. Пацијентима се саветује да следе посебну исхрану, што подразумева уравнотежен унос угљених хидрата, масти и протеина. Сматра се да се код ове болести пацијент треба фокусирати на употребу течности и биљних влакана. Диет број 5 са билијарном цирозом - најчешћа дијета за ове пацијенте. Његов циљ је да минимизира хемијски ефекат на захваћени орган док се стварају услови за здраву исхрану и одржавање функција хепатобилијарног система у телу. Доктори, говорећи о исхрани број 5, назвали су је "благом исхраном". Његови главни принципи и карактеристике су:

• Умерено присуство протеина и угљених хидрата у храни.
• Смањење садржаја масти у дневном менију.
• Сва јела треба кухати на један од дозвољених начина (кухање, печење, рјеђе - кухање). У овом случају, поврће треба очистити ако су обогаћене влакнима.
• Неопходно је јести месо, али доктори препоручују да га секу.
• Пржити поврће и брашно не може.
• Када дијета број 5 није пожељно јести хладна јела.
• Производи са високим садржајем прехрамбених киселина (оксална, лимунска, воћна, итд.) Су потпуно контраиндиковани код болесника са цирозом.
• Ни у ком случају не можете јести храну, изазивајући отицање црева и садржи грубо влакно.
• Унос соли треба бити сведен на минимум.

Током дана треба да постоји најмање пет оброка, оптимална количина оброка - 200-250 г. На празан желудац обавезно пијте воду. У случају стеаторрхеа, количина масти треба смањити на 40 г дневно и узимати ензимске лекове.

Конзервативни третман лековима

Режим лечења ће у великој мери зависити од тога који облик болести се дијагностикује код пацијента. Ако је ово примарна билијарна цироза, клиничке препоруке се заснивају на хитној потреби да се смањи концентрација билирубина, алкалне фосфатазе и холестерола у крви. У ту сврху узимајте лекове на бази урсодеоксихолне киселине. Ако је болест у фази пролиферације везивног ткива, стручњаци прописују лекове против фиброзе.

Како се носити са сврабом

Као што знате, цирозу је тешко лечити. Али чак и ако се болест открије у терминалном стадијуму, важно је учинити све да се побољша квалитет живота пацијента и да се ослободе неугодних симптома. Дакле, да бисте смањили свраб, потребно вам је:

• носити одјећу од природних тканина (углавном лана и памука);
• не дозволити прегревање;
• таке сода батхс умјерена температура (до +30 ° Ц).

Да бисте смањили симптоме свраба, можете користити следеће лекове:

• "Цхолестирамине".
• "Пхенобарбитал."
• "Урсофалк".
• Урсосан.
• Рифампицин.
• Ондан-Сетрон.
• "Налоксан".
• ФОСАМАКС.

Статика и имуносупресанти

У неким случајевима долази до регресије сврбежа као резултат плазмаферезе, а хиперпигментација се може смањити свакодневним краткотрајним поступцима УВ зрачења. Да би се успорили други патолошки процеси примарне или секундарне билијарне цирозе, пацијенту се прописују имуносупресивни лекови (хормони и цитостатици):

• "Колхицин".
• "Метотрексат".
• "Циклоспорин А".
• Будесониде.
• "Адеметионин".

У циљу спречавања остеопорозе, витамина Д, додатака калцијума, Етидронат (Дитронел) се даје орално или парентерално.

У секундарном облику болести на првом месту потребно је нормализовати проток жучи. Ово се може урадити или ендоскопом или стандардном пенетрацијом у абдоминалну шупљину. Ако је немогуће извршити било коју од ових манипулација, пацијенту се прописују антибиотици који успоравају прогресију патологије. Ако се сумња на развој асцитеса, режим лечења је допуњен диуретицима, а на основу озбиљних компликација, трансплантација органа донора постаје једина и погодна опција лечења.

Индикације за трансплантацију јетре донора

Трансплантација је радикалан третман. По правилу, одлуку у корист операције доноси савет лекара када:

• проширене вене желудац и једњак, крварење;
• хепатичка енцефалопатија;
• асцитес;
• цацхекиа;
• спонтане фрактуре због развоја остеопорозе.

Након хируршког лијечења билијарне цирозе, релапс је могућ у 10-15% случајева. Модерни имуносупресанти помажу да се минимизира вероватноћа поновног развоја болести. Такве лијекове пацијенти су присиљени узети до посљедњих дана.

Друге хируршке процедуре

Говорећи о секундарној билијарној цирози, вреди напоменути да се најчешће јавља да пацијенти уклањају жучну кесицу (холистектомију) која ће избећи стагнирајуће процесе у каналима и спречити појаву карактеристичних симптома. Ако се утврди бенигни или малигни тумор који спречава проток жучи, формација се одстрањује што је више могуће. Код пацијената са примарном цирозом пацијенти се оперишу према методи интрахепатичног портосистемског маневрирања, због чега хирурзи могу минимизирати притисак у јетри.

Нема потребе да се примењују народни лекови у лечењу цирозе: алтернативне методе неће дати жељени ефекат, јер су усмерене искључиво на ублажавање симптома, а не на побољшање стања оболелог органа. Методе алтернативне терапије могу се користити само као додатак главном третману.

Каква је прогноза за пацијенте

Након сазнања о дијагнози, сваки пацијент пита доктора исто питање: "Колико дуго живе током примарне билијарне цирозе?" Очекивани животни век ове болести увелико зависи од природе његовог тока и стадијума у ​​коме је болест препозната и започето је лечење. Ако патологија није праћена никаквим симптомима, пацијент ће моћи да живи 10, 15, 20 или више година, али са наглашеним током болести, шансе за превазилажење 10-годишњег прага су занемариве. Код прогресивне цирозе људи не живе више од 7-8 година.

Најчешћи узрок смрти у било којем облику патологије је крварење из артерија дигестивног тракта или кома узроковано развојем затајења јетре. У исто време, немогуће је предвидети очекивано трајање живота и измерити шансе сваког пацијента за амандман без консултације са лекаром и свеобухватним прегледом.

Правовремена дијагноза - кључ успјешног лијечења

Спречити развој болести под силом сваког пацијента. У случају појаве сумњивих симптома, важно је да се одмах консултујете са специјалистом. Хепатолози и гастроентеролози препоручују посебну пажњу на бол у предјелу десног хипохондрија, костију, формирање ксантома и опће благостање. Да бисте потврдили дијагнозу, потребно је да се подвргнете имунолошким и биохемијским тестовима крви, као и инструменталним скринингима (ФГДС, ултразвук, МРИ).