Метхемоглобинемија - шта је то, узроци, симптоми и лечење

У крви здраве особе, у процесу метаболизма, увијек је присутно 0,1-1% деривата хемоглобина - деривата. Прво, погледајмо шта је хемоглобин? Јесте боје црвених крвних зрнаца. То укључује метхемоглобин. Садржи оксидовано гвожђе, а не редуковано, за разлику од хемоглобина. И у том смислу, нема могућности да се преноси кисеоник из плућа у све ћелије и ткива тела.

Црвене крвне ћелије обављају функцију преноса кисеоника у телу. Са повишеним метхемоглобином у крви, ова функција је поремећена, што резултира развојем ткива кисикање. Према манифестацији метхемоглобинемија се дели на конгениталне (наследне) и стечене. Прва је својствена аутохтоној популацији Аљаске, Јакутије, Гренланда и Индијанаца Навахо.

Метхемоглобинемија

Ако се ниво хемоглобина повећа у црвеним крвним зрнцима (што је хемоглобин, о чему смо већ говорили) који садржи оксидирано гвожђе, ова болест се назива метхемоглобинемија (МтХб). Дериват ових промена у крви је метхемоглобин. Морам рећи да се налази у крви било које особе, али у количини не већој од 1% укупног садржаја хемоглобина. Изнад овог индикатора је патологија.

Патологија је неколико типова:

1. Примарна или урођена. Удео метхемоглобина је 20–50% укупног хемоглобина.
2. Секундарно или стечено. Постоје или изузетно ниске концентрације метхемоглобина у крви или опасне по живот.

У зависности од узрока болести, јавља се:

1. Метхемоглобинемија егзогено порекло (то јест, изазвано излагањем спољним факторима). Као примјер можемо уочити водено-нитратни облик, који је посљедица употребе воде с великом количином нитрата.
2. Метхемоглобинемија ендогено порекло (токсично). Болест се често дијагностикује код пацијената са хроничним ентероколитисом и ослабљеном синтезом нитрата или са другим сличним болестима.

Узроци метхемоглобинемије

Конгенитална метхемоглобинемија укључује ферментопатију (одсуство ензима метхемоглобин редуктазе на нивоу гена или његову ниску активност) и М-хемоглобинопатију (крв садржи абнормалне протеине који синтетишу оксидовано гвожђе).

Наследна болест повезана је са мутацијом гена који се преносе путем аутосомно рецесивне (ферментопатије) или аутосомно доминантне (хемоглобинопатије) руте.

Шта је то - стечена метхемоглобинемија? У ову врсту болести спадају токсични облици, као што су:

- предозирање лековима (сулфонамиди, новокаин, лидокаин, нитрити и други);

- ендогено порекло - тровање хемијским агенсима (боје, хлоробензен, анилин, сребрни нитрат и тако даље).

Родитељи за поруку

Недоношчад, као и новорођенчад на кратки рок, имају висок ниво метхемоглобина. Али чак и са жутицом и тешком хипоксијом, овај ниво није толико значајан да се пита шта је то - метхемоглобинемија, и да се постави одговарајућа дијагноза.

Међутим, потребно је обратити пажњу на стање детета у првој години живота, јер код вирусног ентероколитиса, дијареје, ако новорођенче има тенденцију ка метаболичкој ацидози, секундарна ендогена метхемоглобинемија може да се развије веома брзо.

Вриједи говорити о мјешовитој форми када је особа била насљедни носилац болести, али се почела развијати под утјецајем вањских фактора.

Симптоми

Шта је то - метхемоглобинемија, у смислу одговарајућих симптома? Размотрите ово питање.

Са наследном метхемоглобинемијом код новорођенчади на кожи и мукозним мембранама детета (у области насолабијални троугао, нокте, ушне шкољке) истакнуте плаве. Поред тога, болест код деце је често праћена урођеним аномалијама: променом облика лобање, удова, недостатком вагине. Таква дјеца заостају у развоју.

Ниво фракције МтХб утиче на манифестацију урођене и стечене метхемоглобинемије и може имати следећа значења:

- <3% - очигледно нема манифестација;

- 3-15% - кожа и слузнице изгледају сивкасто;

- 15-30% - крв ​​има смеђу боју, дијагностицира цијанозу;

- 30-50% - несвестица, стална главобоља, поспаност, кратак дах са најмањим физичким напором;

- 50-70% - конвулзије, тахикардија, метаболичка ацидоза, често кома;

-> 70% - очигледна хипоксија, смрт.

Постоји један уобичајени симптом за било коју вредност МтХб - то је тамно сива кожа, али фаланге прстију остају нормалне, за разлику од пацијената са кардиопулмонарним болестима. Боја постаје још приметнија када се хлади, када се једе храна са високим садржајем нитрата, као и токсикоза код трудница.

Дијагноза метхемоглобинемије

Главни знак на којем се поставља ова дијагноза је чоколадна боја крви, која се не мијења под утјецајем лабораторијских тестова.

Након што крв у лабораторији не промени боју у црвено, спектроскопији се додељује пацијент, одређује се проценат концентрације МтХб, а затим се одређује електрофореза хемоглобина. Шта је то - метхемоглобинемија од самог почетка њеног развоја?

У почетној фази развоја болести у општој анализи крви примећено је повећање Хб, ретикулоцитозе и ниског ЕСР индикатора. Приликом давања крви за биохемијску анализу крви ставите билирубинемију због повећања фракције пигмента. За продужену, конгениталну или хроничну метхемоглобинемију у црвеним крвним зрнцима карактерише појава Таурус Хеинз-Ехрлицх-а.

Ако је болест стечена, онда се примењује интравенски метиленско плаво, након чега цијаноза нестаје и сва кожа и слузокоже постају ружичасте. Ако се то не догоди, онда је ово наслеђена болест, а затим се прописују додатни тестови за одређивање нивоа концентрације МтХб.

Приликом почетног прегледа и анализе, утврђују да ли је пацијент био у контакту са отровним супстанцама, бојама у последња 24 сата, да ли су преписане и да ли је узимао лекове који формирају метхемоглобин.

После прегледа пацијента, схватајући да је метхемоглобинемија конгенитална, лекар шаље пацијента на консултацију са генетиком, а затим се одређује врста патологије крви. То се ради како би се у потпуности елиминисали симптоми обољења са урођеним срчаним манама, абнормалности развоја плућа и других болести праћених недостатком кисеоника у ткивима.

Акције пацијента са позитивном дијагнозом

У случајевима откривања примарних знакова болести код себе или код детета, слично онима описаним горе, препоручује се консултовање са специјализованим лекаром за квалификовану помоћ. Ово је веома важно.

Третман

Особама којима је дијагностицирана болест без клиничких манифестација није потребно амбулантно лијечење. Када је концентрација МтХб у крви од 15% и више и карактеристични симптоми метхемоглобинемије, прописана је терапија лековима, која има за циљ конверзију метхемоглобина у крв у хемоглобин. Таква својства која смањују хемоглобин су својствена аскорбинској киселини и метиленском плавом. Аскорбинску киселину прописује лекар у великим количинама у првој фази, док се стање нормализује, доза се значајно смањује. Метиленско плаво се убризгава интравенски кроз ИВ.

Да би се повратио нормалан ниво хемоглобина, постељина, кардиотонички лекови, 1% раствор хромосмона у количини од 1-2 мг / дан у 40% раствору глукозе, цитон су такође прописани.

Код значајно изражене цијанозе прописана је и терапија кисеоником. Када је МтХб индициран у крви, више од 50% болести се сматра тешким и индикација за трансфузију крви.

И примарна и секундарна метхемоглобинемија имају бенигни ток. Неповољан исход лечења метхемоглобинемије може бити у тешким формама са високим садржајем МтХб у еритроцитима или у случају одложеног тражења квалификоване помоћи. Пацијенти који знају за њихову патологију треба да избегавају контакт са супстанцама које формирају метхемоглобин, хипотермијом и отровањем.

Превенција

У идентификацији конгениталне метхемоглобинемије превенција дрога није релевантна. Медицинска генетска консултација је неопходна како би се избегле будуће генерације наследне метхемоглобинемије.

Са стеченом метхемоглобинемијом, ако се болест претвори у хроничну фазу, пацијент периодично пролази амбулантно лечење са кућним постељом, узимајући таблете аскорбинске киселине, и прописује и неколико метиленско-плавих капаљки.

Компликације

Компликације метхемоглобинемије могу бити посљедица касног откривања болести, као и код тешких токсичних отровања. Као резултат компликација, са нивоом метемоглобина изнад 70%, хипоксија ткива се развија веома брзо, а затим у већини случајева - смрти.

Закључак

Сумирајући, можемо рећи да метхемоглобинемија болести може бити урођена и стечена. Прирођена - својствена је малим народима на далеком сјеверу, који живе компактно у одређеном подручју. Промене су на нивоу гена. Она се одмах манифестује код новорођенчади - у облику сивих слузокожа, понекад - промена у структури лобање, удова и развојних кашњења. Стечена метхемоглобинемија у већини случајева је резултат тровања отровним супстанцама. Обе врсте болести су бенигне природе, ако се на време обрате стручној особи.

У свим случајевима кожа особе има гриффитх-сивкасту боју, слој нокта је плавичаст. Крв - чоколадна боја. Код пацијената са примарним обликом са увођењем метил плавог, не мења боју, код пацијената са секундарном формом - боја се мења у тамноцрвену, а кожа постаје ружичаста.

Када планирате трудноћу, требало би да се обратите медицинској генетици како бисте избегли да следеће генерације наследе ову болест.