Такаиасуова болест: дијагноза, симптоми, лијечење, прогноза

28. 4. 2019.

До сада није утврђен тачан разлог због којег аутоимунски процес изазива инфламацију и дефекте крви директно у аорти и његовим главним гранама. Манифестације Такаиасуове болести су одређене степеном инфестације великих крвних судова. Такође типични симптоми су бука преко аорте и разлика у индикаторима притиска на рукама. На радијалној артерији пулс обично није детектован, па се због тога патологија дуго зове болест одсуства пулса. У сврху лечења, користе се кортикостероидни агенси, екстракорпорално пречишћавање крви и хирургија.

Како је болест идентификована?

Сличне болести са неспецифичним аортоартеритисом описане су пре више од 250 година. Доктори су спроводили студије ткива аорте код пацијената који су патили од недостатка пулса у рукама. Истовремено је дефинисана експанзија аорталног лука, као и сужавање његових удаљених одељења. Унутрашњи слојеви су садржали накупине калцијума. Хирург Савори из Лондона гледао је младу жену која пет година није имала пулс у крвним судовима њених руку, кранијалних и цервикалних артерија. Постепено је имала несвјестицу, а пацијент је умро. Аутопсије утичу на заптивање зидова крвних судова који се протежу од аортних лукова, постају слични каблу. Није било анеуризматских артеријских екстензија. Детаљно проучавање болести спровео је Такаиасу, оптометрист из Јапана, који је пронашао две анастомозе између венула и артериола око нервног диска у оку у женском фундусу. У овом случају, пацијент се обратио специјалистима, жалећи се на оштру слабост, током прегледа открио је одсуство пулсације на крвним судовима.

Каква је локализација Такаиасуове болести?

Механизам настанка неспецифичног аортоартеритиса

Као и већина болести праћених аутоимуном реакцијом организма на властита ткива, у већини случајева није могуће утврдити точан узрок и, заправо, провоцирајући фактор Такаиасуове болести. Постоје само информације о могућем утицају следећих разлога: пацијент има специфичан скуп гена (они се такође разликују по географском региону); преношени тонзилитис или туберкулоза; склоност особе до алергијске реакције.

Процес упале у зидовима аорте јавља се након таложења имуних комплекса, уочава се повећање нивоа лимфоцита и имуноглобулина у крви. Болест се одликује стагингом: у средњем слоју се најприје накупљају велике мултинуклеарне ћелије и незрели лимфоцити. Након тога, упални фокус расте кроз везивно ткиво, еластична влакна мишића су уништена, средња и унутрашња мембрана постају дебље, а крвни угрушци фиксирани на зидовима. У завршној фази, долази до израженог пораста густине зидова аорте и артерија и стврдњавања, њихов лумен се сужава у сваком тренутку, ниска способност растезања.

Истовремено, прва фаза се одвија без симптома, невидљива је и за доктора и за пацијента, а знакови се јављају у тренутку када се дијагностицира неповратна васкуларна констрикција и недовољна засићеност ткива крвљу. Развој треће фазе јавља се чак и код третмана кортикостероидима.

Многи људи су заинтересовани за постизање стабилне ремисије у Такаиасу-овој болести?

Симптоми синдрома

За акутни период неспецифичног аортоартеритиса карактеристични су симптоми интензивног процеса упале. То укључује: изненадну слабост, високу температуру, знојење ноћу; генерал малаисе; мршавост и недостатак апетита; смањење притиска и пулса с једне стране; слабост и бол у рамену и подлактици, који се погоршавају физичком активношћу.

Такаиасу ремисија болести

У том тренутку дијагноза се врло ријетко одређује, јер ако се не успореде пулс и притисак на обје руке, клиничка слика се не може разликовати од било које инфекције. Симптоми Такаиасуове болести појављују се пуних седам година касније. Прво, отворене су манифестације артеријске инсуфицијенције узроковане сужавањем артерија са обе стране, које се одвајају од лука аорте. У овој фази нема симптома упале, преовладава недостатак кисика у ткиву. Оштећена рука (или две) постаје слабија и хладнија, постаје укочена, пулс скоро одсутан, мишићи атрофирају.

Симптоми хроничне фазе болести

Знаци хроничног стадијума Такаиасуове болести су следећи: бол у врату и глави; смањена оштрина вида, која се повећава када пацијент одбаци главу; напади астме; дисање је тешко; осећај брзог откуцаја срца; висок ниво артеријске хипертензије; повреда цревне активности; интермиттент цлаудицатион; искашљавање крви; бол у стернуму; напади ангине пекторис (због артеритиса коронарних судова). Пацијенти су приметили константну вртоглавицу, недостатак координације покрета, падање током ходања, несвестица, слабљење пажње и памћења, смањење радне способности. Истовремено, вид се може погоршати до једностраног изненадног слепила. Хипертензија напредује са поразом артерија бубрега, еритроцити и протеини се налазе у урину. Болови у мишићима и зглобовима, у комбинацији са неуролошким симптомима, ометају нормално ходање, а због бола у ногама, стално се мора зауставити. Зато се у хроничној фази пацијенти не могу самостално кретати.

Врсте оштећења органа код одраслих и деце

Комбинација симптома зависи од зоне упале аорте и грана које се протежу од ње. У вези са овим, могу се разликовати следеће врсте Такаиасу-ове болести: лезија артеријске артерије и аорте; пораз абдоминалног и торакалног; захваћени су лук и силазни дио (најтипичнији); поред аорте, промене у крвним судовима у плућима, зачепљење артерија бубрега и рамена, илијачни сегмент.

Ако је само лук упаљен, захваћен је рамени појас, мозак и вид. Грудни део карактеришу манифестације плућне и коронарне инсуфицијенције, а аортни артеритис перитонеума праћен је исхемијом ногу, црева и бубрега.

како излечити такву болест

Којим доктором да идем?

Пошто је болест повезана са дефектима имуног одговора организма, а постоји и системска васкуларна лезија, ова патологија је укључивала реуматолога. У одсуству таквог специјалисте у здравственој установи, можете ићи код кардиолога, који ће одредити пацијентов план прегледа, заказати консултације са неуропатологом и окулистом, а ако је потребно, упутити вас специјалисту, односно реуматологу.

Дијагностичке методе

Дијагностиковање Такаиасуове болести је тешко због примарне хроничне патологије више од половине људи и неспецифичности низа симптома. Током анамнезе и прегледа, терапеут ће посебну пажњу посветити клиничким манифестацијама.

болести

Дијагноза као што је неспецифични аортоартеритис је очигледна ако постоје такви критеријуми:

  • старости до четрдесет година;
  • одсутан или ослабљен пулс у периферним артеријама;
  • пацијент има повремену клаудикацију;
  • разлике у индексима притиска на симетричним удовима;
  • појаву буке услед аускултације над упаљеним судовима.

Приликом утврђивања примарне дијагнозе, лекар ће дефинитивно прописати пацијенту лабораторијске тестове (биохемијски тест крви, опште анализе мокраће и крви, у неким ситуацијама - биопсија упаљених судова).

Ако постоји болест, узимање узорака крви ће одражавати смањење нивоа хемоглобина, низак пораст броја белих крвних зрнаца, као и умјерено повећање ЕСР. Поред тога, имунолошке анализе ће показати повећање садржаја имуноглобулина и присуство ХЛА антигена. Треба напоменути да се аутоимунска болест не може дијагностиковати само путем тестова урина и крви.

Да би се потврдила дијагноза, треба урадити инструменталну дијагнозу, укључујући:

  • фонокардиографија;
  • ехокардиографија;
  • енцефалографија;
  • ултразвучни преглед.
Колико дуго живе са Такаиу-овом болешћу?

Али магнетна резонантна ангиографија постаје једна од најважнијих инструменталних истраживачких метода. Његова висока осетљивост омогућава лако одређивање стенозе васкуларних подручја и откривање суптилних патолошких и морфолошких промена у зиду артерије. Ова истраживачка метода је изузетно важна и за дијагнозу тачке и за процјену ширења упалног процеса. Магнетна резонантна ангиографија омогућава да се направи предвиђање живота пацијента и да се процени колико је ефикасан третман који се користи.

Како излечити Такаиасу-ову болест?

Терапија

Пошто је Такаиасу артеритис генетског порекла, не може се потпуно излечити. Основни циљ конзервативног третмана је смањење упалног процеса и спречавање васкуларних оштећења у будућности. Основа терапије лековима за Такаиасу болест је употреба кортикостероидних лекова истовремено са цитотоксичним лековима. Лијечење обично почиње узимањем Метипреда или Преднизолона. Дозирање лекова се прописује појединачно. Очигледне манифестације позитивне динамике доводе до постепеног смањења дневне дозе хормонских лекова на минимум, осигуравајући и одржавајући стање побољшања.

Како постићи ремисију у Такаиасу-овој болести?

Када се болест не може контролисати хормонима, прописују се цитотоксични агенси, на пример Циклофосфан и Метотрексат. Ови лекови савршено сузбијају васкуларну упалу, али су веома токсични, па се прописују само лекарским рецептом и узимају се искључиво према строгим индикацијама.

болест таква дијагноза

Да би се спречило стварање крвних угрушака, препоручује се пити "Дипиридамол" и "Аспирин". Током терапије могу се користити индиректни антикоагуланси. Трајање третмана би требало да траје најмање годину дана.

Комплекс процедура за лечење Такаиасу болести код неспецифичног аортоартеритиса, поред лекова, укључује различите методе пречишћавања крви (филтрација крвне плазме, криофереза, лимфоцитофереза).

У случају компликација, стручњаци снажно саветују да се уради операција са пластичном заменом оштро сужених области артерија или стварањем вештачке обилазнице за проток крви.

Правовремено откривање болести и правилан третман значајно смањују вјероватноћу смрти. Поред тога, код већине пацијената, очекивано трајање живота од времена откривања болести је често 15-20 година. Што се тиче компликација, треба напоменути да су инфаркт миокарда и мождани удар главни узрок смрти.

Ремисија Такаиасу-ове болести је постигнута у 33%.

како постићи стабилну ремисију у случају такве болести

Хируршка интервенција

Васкуларна пластична хирургија се изводи ако су присутне следеће индикације: исхемија срчаног мишића и сужавање коронарних артерија, стеноза артерија ногу са очигледном интермитентном клаудикацијом, величина експанзије већа од пет центиметара, малигна природа артеријске хипертензије услед упале бубрежних артерија, више од три дефекта мозга. артерије. Примењује се елиминација унутрашњег зида, као и ранжирање поред сужења.

Колико дуго живите са болешћу Такаиасу?

Патиент Предицтион

Не постоје примарне превентивне мере за неспецифични аортоартеритис, јер су узроци болести непознати. Секундарна профилакса обухвата правилну негу пацијента, превенцију погоршања, као и рехабилитацију жаришта инфекције.

Одговарајући третман пружа прилично повољну прогнозу за перзистентну ремисију Такаиасуове болести - преживљавање у 80% случајева током пет година. Ситуација се погоршава повезаним компликацијама (упала ретиналних жила, хипертензија, анеуризма, аортна патологија) - само мање од 60% пацијената живи дуже од пет година.

Компликације болести могу се појавити чак иу прилично младом добу. Често се појављују као: инфаркт кичмене мождине, инфаркт миокарда, исхемијски мождани удар, слепило и дисекција анеуризма аорте.

Дијагноза и лијечење клиничке болести Такатсу

Дефекти метаболизма протеина ретко погоршавају болест. Процес је различит нефротски синдром са одвајањем и усисавањем протеина и других корисних компоненти са високим садржајем азота. Третман је праћен употребом хемодијализе. Просјечни животни вијек за такву болест није дужи од пет година.

Патолошка терапија је повезана са пријетњом нежељених догађаја, али се мора провести. Да би се постигао најсигурнији и највиши могући ефекат, потребно је проћи благовремене прегледе, као и проћи потребне лабораторијске тестове.

Прегледали смо клинику, дијагнозу и лечење Такаиасуове болести.