Верлгофова болест: лечење и симптоми. Верлгофова болест код деце: узроци, дијагноза, лечење

Верлгофова болест, чије ће се лијечење и симптоми разматрати у овом чланку, развија се на позадини високе склоности да се тромбоцити држе заједно (агрегација), што подразумијева широко распрострањено стварање микротромба, који заузврат зачепљује лумен артерија малог калибра. Поред тога, болест се манифестује секундарним топљењем крвних ћелија, смањењем броја тромбоцита због њихове активне употребе током тромбозе (тромбоцитопенија потрошње).

Тромбоцитопенична пурпура (Верлхофова болест) је најживља и честа илустрација хеморагијске дијатезе. Болест се јавља код новорођенчади, те код старије дјеце и код одраслих. У овом случају, представници слабијег пола три пута чешће погађају Верлгоф. Болести и болести хеморагијске природе, морам рећи, прилично је честа појава, поготово што се тиче тромбоцитопеничне пурпуре. Зато ће детаљније упознавање са таквом болешћу бити корисно свима.

Верлгофова болест: Узроци

Механизам патолошког процеса још није у потпуности разјашњен. Само је познато да наследна предиспозиција игра улогу у развоју болести. Под утицајем различитих штетних фактора, као што су менталне и физичке повреде, сунчево зрачење, вакцинације, хипотермија, инфекције, то се може остварити код Верлгофове болести. Код деце, узроци, дијагноза и лечење болести су на много начина исти као код одраслих. Међутим, постоје неке карактеристике које ћемо описати у наставку.

Тренутно је уобичајено да се ова патологија сматра имуноалергијском, када тело производи антитела против сопствених тромбоцита (то су ћелије које су одговорне за згрушавање крви), тако да умиру у року од неколико сати, иако нормално треба да обављају своје функције за седам десет дана.

Облици болести

Постоји неколико типова болести у зависности од механизма његовог развоја:

• Идиопатска тромбоцитопенична пурпура - Верлгофова болест у својој уобичајеној манифестацији. Разлог за ову патологију је нејасан.
• Исоимуна тромбоцитопенична пурпура - јавља се када се понављају трансфузије крви.
• Трансимунска тромбоцитопенична пурпура (неонатална) - развија се код новорођенчади са проласком антитела крви мајке кроз постељицу у крвоток детета.
• Аутоимуна тромбоцитопенија - је манифестација других имунолошких обољења, као што је аутоимуна хемолитичка анемија, системски еритемски лупус и други
• Симптоматска тромбоцитопенија (Верлгофов комплекс симптома) - јавља се у разним стањима и обољењима (апластична и хипоенемија, леукемија, зрачење, инфекције) и није имуна.

У зависности од тока патолошког процеса, Верлхофова болест код деце и одраслих може бити:

• акутна (до шест месеци);
• хронична (наставља се или са ријетким егзацербацијама (релапсима), или са учесталим, или опћенито са континуираним релапсирајућим током).

Периодс

Болест у свом развоју пролази кроз три фазе:

• Хеморагијска криза. Болест се манифестује озбиљним крварењем и опипљивим промјенама лабораторијских параметара.
• Клиничка ремисија. Престанак манифестације патологије, али промјене у лабораторијским параметрима остају.
• Клиничка и хематолошка ремисија. Током овог периода, лабораторијски параметри су нормализовани, а више неудобност изазива Верлгоф-ову болест.

Симптоми болести, превенције и лијечења ће бити описани у наставку чланка.

Тромбоцитопенична пурпура у детињству

Међу свим хеморагијским патологијама које се јављају код деце, Верлгоф-ова болест се најчешће дијагностикује (до 50% случајева). Последњих година број деце са овом болешћу само се повећава. Дечаци су болесни рјеђе него дјевојчице. Према механизму настанка тромбоцитопенијске пурпуре код деце се стиче (без обзира на облик), чак иу случају када је дете рођено са клиничком сликом Верлгофове болести. Бебе рођене од мајки са аутоимуном тромбоцитопенијом у 35-75% случајева развијају трансимуне облике болести (због продора антитела кроз плаценту).

Ако дете и мајка имају некомпатибилност антигена тромбоцита, тада прва и друга трудноћа могу развити предметну болест. Према статистикама, неонатална Верлгофова болест код деце се јавља једном или два пута у 10.000 рођених.

Патогенеза

Главни патолошки симптом болести је смањење нивоа тромбоцита у периферној крви, због чега се развија хеморагични синдром хематогено-петехијалног типа. Као резултат тромбоцитопеније, компоненте тромбоцита коагулационог система су редуковане и појављује се коагулопатски синдром, тј. згрушавање крви.

Ако је Верлгофова болест по својој природи идиопатска (када се узрочни фактор не може идентификовати), у коштаној сржи се уочава хиперпродукција тромбоцита и мегакариоцита. У имуним облицима болести, тромбоцитни тромбоцити се уништавају антитијелима. Ако се деси наследна тромбоцитопенија, прерана ћелијска смрт одговорна за згрушавање крви је узрокована поремећајима гликолизних ензима и структуром њихове мембране и смањењем броја тромбопоетина.

Верлгофова болест, чији се симптоми одликују изненадне манифестације, често се јавља код деце након акутних респираторних вирусних инфекција и вакцинација. Код новорођенчади, као што је већ речено, патологија је конгенитална, али није генетски детерминисана, али је повезана са трансплаценталном трансмисијом од мајке анти-тромбоцитних аутоантитела (ако жена пати од тромбоцитопеничне пурпуре) или изоантитела (ако је здрава).

Верлхоффова болест: симптоми

Болест почиње да се појављује изненада на позадини апсолутног здравља или након патње АРВИ или интестиналних инфекција. Пацијенти имају слабост, мучнину, умор, губитак апетита, главобољу. У неким случајевима може доћи до болова у грудима и абдомену, повраћања, грознице, модрица и мањих крварења на кожи, оштећење вида. Ускоро се ови симптоми замењују хеморагијским синдромом, који се одликује великим хеморагијама, модрицама, гастроинтестиналним и назалним крварењем, крварењем десни, понекад хемоптизом, ретиналним крварењима. Током овог периода, Верлхоф болест се разликује и по комплексним и променљивим неуролошким симптомима: атаксија, унилатерална парализа, дезоријентација, замагљен и замагљен вид, инхибирани говор, конвулзије, понекад дубоки патолошки сан, акутни ментални поремећаји, у тешким случајевима - стање коме.

Код деце се разматрају главни клинички знаци носеблеедс и крварења коже, која могу настати спонтано или као резултат ињекција или лакших повреда. На кожи, крварења се често налазе на удовима и торзу и могу бити различита по величини: од малих до великих модрица и мрља. У зависности од старости, могу имати различите боје (смеђа, плаво-зелена, жута).

Што се тиче крварења из носа, оне могу бити врло обилне и довести до тешке анемије. Могуће је и плућно, гастроинтестинално, ренално крварење, али су мање честе. Код жена преовладава губитак крви у материци, могућа су крварења у јајницима. Често се Верлгофова болест открива код девојчица током прве менструације.

Код деце се у 30% случајева дијагностикује пораст слезене. Код одраслих, овај симптом је обично одсутан. У истраживању хематопоезе коштане сржи откривено је повећање нивоа мегакариоцита.

Тромбоцитопенија може бити различита по тежини, по правилу акутна хемолитичка анемија са ретикулоцитозом, смањењем хемоглобина на 40-80 г / л, повећањем нивоа слободног хемоглобина и индиректног билирубина у плазми. Поред главних симптома, често се јављају различити абдоминални знаци: крв у столици, бол у трбуху, повећање слезине и јетре, оштећење бубрега. Може доћи до инсуфицијенције надбубрежне жлезде.

Болест током трудноће

Дешава се да се Верлгофова болест код жене по први пут јавља током трудноће детета. У току трудноће и порођаја, таква болест обично нема озбиљан ефекат (изузев акутних случајева). Често се симптоми патологије смањују или чак могу потпуно нестати, а губитак крви током порода не прелази нормалан. Али абортус може изазвати тешка крварења. Према томе, ако је будућој мајци постављена дијагноза тромбоцитопеничне пурпуре, нема разлога за панику - ова болест не дјелује као контраиндикација за рађање.

Дијагностичке мере

Када се сумња на Верлгофову болест, дијагноза почиње узимањем анамнезе и општим прегледом пацијента. Лекар ће прегледати кожу и слузокожу на присуство хеморагија и спровести узорке ендотела. Поред тога, следећи поступци су укључени у дијагностички комплекс:

• Општи тест крви. Тромбоцитопеничну пурпуру индицирају такве манифестације као анемија (смањење нивоа еритроцита и хемоглобина у крви), смањење броја тромбоцита са нормалним или чак превеликим нивоом мегакариоцита, детекција анти-тромбоцитних антитела у крви.
• Стернал пунцтуре. Ова студија је пункција прсне кости и добијање дела коштане сржи како би се проучио њен ћелијски састав. Кроз ову процедуру могуће је детектовати повећање броја мегакариоцита, мали број или одсуство слободних тромбоцита. Поред тога, пункција стерном елиминише друге промене у коштаној сржи.
• Трепанобиопси. Ово је студија колоне коштане сржи са периостом и костима. Материјал се прикупља посебним уређајем - трефином - из здјеличне регије особе, која је најближе лоцирана на кожи.

Третман

У зависности од клиничког тока болести, терапијске мере ће варирати. Ако се открије Верлгоф болест, лечење се врши на један од следећих начина: узимање кортикостероидних хормона, уклањање слезине, узимање имуносупресива.

Прво, пацијенту је прописан курс преднизона у дози од 1 мг по килограму телесне тежине дневно. Ако је случај озбиљан, доза се може удвостручити за пет до седам дана након почетка терапије. Као резултат овог третмана, заустављен је хеморагични синдром и повећан је број тромбоцита. Терапија треба да се настави док се стање не нормализује.

Ако се стабилан и потпун учинак не може постићи након четири мјесеца лијечења, то је индикација за уклањање слезине. У 80% пацијената са аутоимуном тромбоцитопенијом, ова интервенција доводи до потпуног опоравка. Међутим, код неких пацијената крварење може проћи, а сама болест остаје. У овом случају, прописани су имуносупресиви (показало се да се користе заједно са глукокортикоидима). У правилу, препарати Винцристине и Азатхиоприне се користе у курсевима један и по до два мјесеца. Изузетно је непожељно прописивати имуносупресиве деци, јер они имају мутагени ефекат. Имуносупресиви који се користе у аутоимуној тромбоцитопенији такође су ирационални пре уклањања слезене.

Симптоматска терапија хеморагичног синдрома састоји се у узимању општих и локалних хемостатских агенаса (естрогени, хемостатске спужве, Адроксон, Дитсинон). Током лечења, неопходно је искључити све лекове који нарушавају агрегацију тромбоцита.

Прихватање хормона трудницама је контраиндиковано, јер су опасне за фетус (могући је развој потхрањености). Уклањање слезене у периоду ношења детета је дозвољено само из здравствених разлога.

Форецаст

За тромбоцитопеничну пурпуру могуће су следеће компликације:

• профусно крварење;
• церебрално крварење;
• редукција црвених крвних зрнаца и хемоглобина у крви (пост-хеморагијска анемија).

Прогноза може бити другачија. То се погоршава неефикасним уклањањем слезине, као и имунолошком реакцијом мегакариоцитног младица. Летални исходи са Верлгоф-овом болешћу су ретки.

Превентивне мере

Пошто су механизми развоја и узроци тромбоцитопеничне пурпуре недовољно истражени, нису развијени принципи примарне превенције који би спријечили појаву болести. Секундарна превенција је спречавање погоршања болести и укључује мере као што су придржавање дијете са изузетком исхране сирћетом, зачињене хране, алкохолних пића, одбијање да се узимају нестероидни антиинфламаторни лекови, кофеин, барбитурати. Такође се препоручује да се не задржава дуго на сунцу, да се не примењују физиотерапеутске методе лечења, као што су УХФ, НЛО. Поред тога, контакт са инфективним пацијентима треба свести на минимум.