Буркиттов лимфом: симптоми, лијечење и прогноза. Буркиттов лимфом код деце

Шта је Буркиттов лимфом? Ово је малигни тумор. Углавном је локализована изван лимфни чворови (у јајницима, бубрезима, горњој вилици). Даље ћемо сазнати које знакове има Буркиттов лимфом. Симптоми и третман ће такође бити обрађени у чланку.

Хисторицал информатион

Први опис болести, који је очигледно био идентичан феномену Буркиттовог лимфома, налази се у извјештајима енглеских мисионара који су посјетили Уганду крајем 19. стољећа. Међутим, њена носолошка независност је касније утврђена. То је урадио Буркитт 1958. године. Тренутно болест носи његово име. Буркиттов лимфом, односно његова друга велика лезија, откривен је у Азији (Папуа Нова Гвинеја).

Патолошке карактеристике

Његов максимални максимум забележен је у следећим земљама:

1. Папуа Нова Гвинеја.
2. Јужна Родезија.
3. Заире
4. Нигерија.
5. Танзанија.
6. Кениа

Буркиттов лимфом у Ибадану чини 70% свих малигних неоплазми код младих пацијената. То је мање уобичајено у Индији, Гани и Јужној Африци. У многим другим земљама забележени су изоловани случајеви. У неким областима Буркиттова болест (лимфом) се проширила неуједначено. Ово се посебно односи на појединачне земље у Азији и Африци. Због климатских услова, зона њене дистрибуције је била ограничена. Инциденција је директно зависна од старости. Дакле, код пацијената старијих од двије године, то се готово не догађа. Буркиттов лимфом почиње убрзано да расте код деце од три године. Максимум се достигне за 6-7 година. Са петнаест година, тренд опада. Буркиттов лимфом у 98% случајева јавља се код особа млађих од двадесет година. Треба напоменути да је половина свих пацијената у доби од 5-9 година. Мушкарци пате од овог феномена два пута чешће од жена. Што се тиче Русије, болест није овде описана.

Особине етиологије

Постоји јасна зависност преваленције ове патологије у Африци од температуре и влажности животне средине. То је омогућило Дејвису и Буркитту да постављају хипотезу да је болест у природи вирусна. Поред тога, има преносиви карактер. Што се тиче територија "лимфомског појаса", он се заиста поклапа са стаништем одређених врста комараца, који припадају роду Мансониа и Анопхелес. Утврђено је да његова доња гранична температура има таква својства, при чему се процес репродукције неких вируса зауставља. Ради се о томе иеллов февер и денга. Могуће је да то важи и за вирус који изазива Буркиттов лимфом. Култура ових ћелија је била у стању да детектује инклузије које су карактеристичне за херпес-сличне вирусе који садрже ДНК. Биопсијски материјал то такође потврђује.

Даља истраживања

Касније, вирус је изолован из ћелијске културе. Ово откриће направили су Барр и Епстеин. Серум је добијен имунизацијом зечева са овим вирусом. Касније, користећи методу имунофлуоресценције, откривена су антитела на Епстеин-Барр вирус. Исто важи и за серум за инфициране особе. Реакција имунофлуоресценције, која је изведена са потоњим и биопсираним материјалом (виталне ћелије), може се окарактерисати као високо специфична. Такође је спроведен низ експеримената. У њиховом току, установљено је да ако узмете здраве ћелије коштане сржи уместо биопсираног материјала, имунофлуоресценција ће бити негативна. Примећена је највећа корелација између позитивне реакције и детекције вирусних честица. За ово је коришћен електронски микроскоп.

Главне контрадикције

Поред пацијената, антитела на Епстеин-Барр вирус су откривена у крви многих здравих људи. Поред тога, постоји посебна постојаност. Ради се о пацијентима са инфективна мононуклеоза. Према томе, може се претпоставити етиолошка блискост таквих феномена. Међутим, ово доводи у сумњу претпоставку да је наведени вирус специфични узрочник Беркиттовог лимфома. С обзиром на потоњи концепт, ова се патологија развија у одређеним појединцима. Имају хроничну пролиферацију лимфохистиоцитног ткива. Узрок ове патологије може бити код маларије. Његова географска распрострањеност у Африци подудара се са "лимфомским појасом". Тако, оригинална лимфопролиферација у Епстеин-Барр вирусу је одсутна. Изазива само субклиничку манифестацију инфекције (примећене су позитивне серолошке реакције). У ретким случајевима, инфективна мононуклеоза.

Карактеристике патолошке анатомије

Морфологија Буркиттовог лимфома је прилично сложена. Макроскопски, болест се карактерише бројним туморским чворовима. У неким случајевима, они достижу огромну величину. За тумор је карактеристичан деструктивни раст.

Развој патологије

Како се Буркиттов лимфом манифестује? Симптоми ове болести се лако идентификују. Површински чворови се врло често манифестују. То је због чињенице да тумор расте у друга ткива. На основу секционих података, може се утврдити да се локализација лезија јавља у следећим ткивима и органима:

1. Желудац.
2. Мала црева.
3. Сплеен.
4. Штитна жлезда.
5. Јетре.
6. Панцреас.
7. Надбубрежне жлезде.
8. Јавс.
9. Нодес.
10. Ретроперитонеалне лимфе.
11. Овари.
12. Пупољци.

Следеће локализације, које су карактеристичне за друге лимфоме, практично се не сусрећу:

1. Валдеиеров прстен.
2. Тхимус гланд.
3. Медијастинални лимфни и периферни чворови.

Карактеристике клиничке слике

Ова болест почиње акутно. Место тумора се појављује у једној од горе наведених области. Процес пропагације карактерише брза генерализација. Ово се посебно односи на абдоминалне органе. Веома често девојчице развијају билатералне туморе јајника. Њихов убрзани раст подразумева разне симптоме компресије. Веома је опасно ако дође до раста у супстанци или мембрана мозга и кичмене мождине. Све ове појаве праћене су различитим неуролошким симптомима.

Друге манифестације

Што се тиче коштаних лезија, најпре су представљене малим површинама иритације. Међутим, ако пацијент потврди Буркиттов лимфом, прогноза је разочаравајућа. Након тога, постојеће коштане лезије се стапају у велике жаришта остеолизе. Ако је тумор локализован у чељусти, уништавају се кортикалне крајње плоче око пупова и самих зуба. Обично се крвна слика не мења. Ако се ради о интензивној инфилтрацији коштане сржи, уочавају се нормобластоза и леукоцитоза. Мали број туморских ћелија је реткост. Описани су и случајеви развоја акутне лимфобластичне леукемије. Патологија напредује изузетно брзо у одсуству одговарајуће терапије. У таквим условима, смрт се неизбежно јавља за неколико недеља или месеци. Разликују се следеће клиничке фазе болести:

1. Једна анатомска регија је погођена.
2. Два суседна подручја су погођена.
3. Лезије постоје на обе стране дијафрагме. У овом случају, централни нервног система нису укључени.
4. Тежак степен. Централни нервни систем је погођен.

Дијагностичке карактеристике

Његова имплементација у ендемским областима није тешка. По правилу, у детету се налази брзо растући тумор, који се налази у абдоминалној шупљини или вилици. Слика "звезданог неба" је утврђена хистолошким прегледом. Уз помоћ позитивне имунофлуоресцентне реакције, дијагноза је коначно потврђена. Препознавање болести је много теже у земљама у којима се јавља спорадично. У том случају применити серолошке реакције.

Симптоми акутне лимфобластичне леукемије

У овом случају постоје карактеристичне промене у коштаној сржи и крви. Ћелије туморских чворова имају велики број ПАС-позитивних гранула. Штавише, њихова језгра су мања од сличних елемената околних хистиоцита. Одликују се мање приметним малим нуклеолима и деликатнијим хроматином. У случају ретицулосаркомских ћелија, постоји опсежна цитоплазма. Језгра великих димензија, са полиформализмом и грубом структуром хроматина. Много је теже диференцирање болести са лимфобластичним лимфосарком. У овом случају постоје негативне серолошке реакције. Овај тумор се такође разликује по другим цитолошким знаковима. Ако се не лијечи, прогноза је лоша. Потпуни опоравак је могућ у условима модерне терапије. Однос између болести као што је ХИВ и Буркиттов лимфом и даље се проучава.

Именовање неопходне терапије

Лечење Буркиттовог лимфома је прилично компликован процес. Патологија је веома осетљива на неке врсте цитостатичке терапије. Коришћење лека "Циклофосфамид" даје најбоље резултате. Употребљава се интравенозно. Може бити и појединачно и вишеструко. Ако је потребно, поново одредите курс. Ако се болест дијагностицира у раним фазама, може бити довољна једна ињекција. Користе се и други алкилирајући агенси. Конкретно, говоримо о дроги "Ембихин". Такође се даје интравенозно. Овај лек може бити замењен Новамбихином. Позитивне резултате можете постићи употребом лека "Мелпхалан". Прихватљива употреба других верзија лека "Сарколизин". У неким случајевима, они су ефикаснији од алата "Циклофосфамид". Од лека "Винцристине" можете добити брз ефекат, али је краткотрајан. Ако је процес почео да се шири на супстанцу и шкољке мозга, уведен је лек "Метотрексат".

Ефикасност терапије

У повољним случајевима, лечење доприноси брзом смањењу величине туморских чворова. Клиничка фаза болести значајно утиче на ефикасност терапије. Дакле, у прва два је много већа. У малом проценту пацијената, комплетна ремисија је трајала до седам година (без терапије одржавања). Сматра се да ако траје дуже од годину дана, пацијент који пати од Буркиттовог лимфома никада се неће вратити. То јест, потпуно је излечен. У овом случају постоји висока ефикасност хемотерапије.

Алтернативни третмани

Они су од секундарног значаја. Када је операција вилице тумор контраиндикација. То је због ризика од крварења и богате васкуларизације болести. Што се тиче употребе радиотерапије, она може дати анестетички и локални антитуморски ефекат. Тренутно, превенција још није развијена.