Гоодпастуре синдром: третман, узроци, симптоми, превенција

Гоодпастуре синдром је ретка аутоимуна болест која погађа плућа и бубреге. Према статистикама, они пате од 1 од 2 милиона људи, а углавном су то младићи од 15 до 40 година.

О болести

Независни синдром болести изолован је 1958. године. Први пут је патолошко стање описано као компликација грипа од стране америчког доктора, Ернеста Виллиама Гоодпасцхера, 1919. године: након претходне инфекције, развио се младић пнеумонија хемоптизом и жадом.

Гоодпастуре синдром има неколико назива: хеморагијска пнеумонија са гломерулонефритисом, плућна пурпура са нефритисом, перзистенција хемопхтизе са нефритисом, хемосидероза плућа идиопатска са гломерулонефритисом.

Болест је комбинација дифузног алвеоларног крварења са нефритисом. Карактерише га класична тријада симптома: хемоптиза, гломерулонефритис и цитотоксична антитела на базалне мембране бубрежних гломерула и пулмоналних алвеола. Лечење обавља реуматолог уз помоћ пулмолога и нефролога.

Узроци развоја

Етиологија болести је још увек нејасна. Сматра се да су основа патолошког процеса имунолошка оштећења: у подрумским мембранама бубрежних гломерула и пулмоналних алвеола настају антитела која доводе до упале и поремећаја бубрега и плућа. Комбиновано оштећење ових органа објашњава се општом антигенском структуром њихових базалних мембрана.

Често се синдром јавља убрзо након грипа или удисања угљоводоника. У том смислу, претпоставља се да се хемијска структура мембранских антигена мења због таквих ефеката. Као резултат, они стичу аутоантигенска својства која узрокују производњу антитела. Дакле, у погледу разлога за формирање аутоантитела, постоји неколико хипотеза:

• инфективне болести или токсични ефекти хемикалија;
• дејство егзогених (ослобођених у организам из антигена) антигена;
• успоравање повлачења продуката разградње базалних мембрана због нарушавања излучивања бубрега.

Неки лекари су склони чињеници да је Гоодпастуре синдром облик идиопатске хемосидерозе плућа. Данас се не потврђује хипотеза о вирусној природи болести.

Како се манифестује?

Ток болести је прогресиван, неповољан, али не истог типа. Карактеристични знаци су плућна хеморагија (хемоптиза) и хипохромна анемија недостатак гвожђа. Ускоро им се придружују следећи симптоми:

• кашаљ;
• болови у грудима;
• кратак дах;
• смањење тежине;
• понекад благе цијанозе и грозницу.

Многи пацијенти имају општу слабост и бол у зглобовима међутим, ови знаци могу бити одсутни или благи.

У већини случајева почиње са плућним манифестацијама Гоодпастуре синдрома. Симптоми бубрега се придружују након неког времена. Међу њима су:

• хематурија (крв у урину);
• протеинурија (протеин у урину) ;
• цилиндруриа (цилиндрична тијела коагулираних крвних ћелија, протеини и други елементи у урину);
• периферни едеми;
• повећање резидуалног азота у крви.

У међувремену анемија наставља да напредује. Пацијент може умрети од првог плућног крварења. Ако је био у стању да преживи, може доћи до релативне ремисије патолошког процеса у плућима, иако се најчешће понављају хеморагијске манифестације са хемоптизом.

Оштећење бубрега обично није озбиљно, али убрзано прогресивно, што доводи до отказивања бубрега са олигуријом (смањена производња урина - мање од 400 мл дневно) и брза смрт - у року од неколико месеци. Са брзим током од неколико недеља, Гоодпастуреов синдром може бити фаталан. Симптоми патологије у процентима су следећи:

• анемија дефицита гвожђа - код 98% пацијената;
• хемоптиза - у 90%;
• фокалне сенке на рендгенским зрацима као резултат акумулације крви у алвеолама - 90%;
• протеинурија - у 88%;
• кратак дах (обично са вежбом) - 60%;
• кашаљ - у 40%;
• грозница - у 20%;
• цијаноза слузокоже, бледило коже - у 50%;
• леукоцитоза - 50%;
• периферни едем у 25%;
• влажне или суве хљебове - у 40%.
• слабост, слабост, умор - у 50% случајева;
• многи пацијенти имају губитак тежине.

Питање примарне локализације процеса остаје отворено. Плућне манифестације су најчешће испред нефротских за неколико месеци. Бубрези се појављују први у 10% случајева. Према извештајима, 20% пацијената је патило од акутних респираторних вирусних инфекција пре почетка болести.

Дијагноза болести

Она тешко ако нема истовременог оштећења бубрега и плућа. Прелиминарна дијагноза се прави са комбинацијом хемоптизе, гломерулонефритиса и анемије. Диференцијална дијагноза је неопходна, јер такве манифестације као што су бубрежне патологије и плућна крварења могу имати друге унутрашње болести, укључујући:

• системски еритемски лупус;
• полиартеритис нодоса;
• Вегенер-ова грануломатоза;
• хеморагијски васкулитис;
• плућна емболија са тромбозом реналне вене;
• тешки поремећај циркулације крви са конгестијом у бубрезима и плућима;
• криоглобулинемија.

Наведена унутрашња обољења се разликују од Гоодпастуре синдрома одсуством антитела на мембранске антигене, као и клиничком сликом.

Током дијагностике, предузимају се следеће мере:

• клинички тест крви ;
• имунолошка анализа - откривање специфичних антитела у крви;
• укупна анализа урина - протеини и крв у урину;
• рендгенски снимак грудног коша - подручја замрачења, обично у доњим деловима плућа, и знаци крварења;
• анализа спутума за детекцију ћелија сидефага;
• биопсија бубрега - извршена је пункција, микроскопско испитивање узорка ткива открива антитела.

Како се лечи?

Штета узрокована болешћу је неповратна. Модерне методе могу побољшати прогнозу тако тешке болести, као што је Гоодпастуреов синдром. Третман се састоји у сузбијању активности имуних ћелија у циљу спречавања формирања антитела и очувања функција бубрега и плућа. Да би се то урадило, преписати интравенозне високе дозе глукокортикостероида и имуносупресива.

За тешке плућне хеморагије, Метхилпред се примењује парентералним путем, то јест, заобилазећи гастроинтестинални тракт. По правилу се врши пулсна терапија - давање лека у вену ултра високим дозама. Затим поставите дуги курс узимања глукокортикостероида (лек са преднизоном) са постепеним и спорим отказивањем. Ако нема крварења, преднизон се прописује одмах.

За ефикасније лечење, кортикостероиди се комбинују са имуносупресивима. Уз лекове, можете преписати плазмаферезу да бисте уклонили антитела из крви. Плазмафереза ​​се изводи до потпуног нестанка антитела и стабилизације бубрега. У овом случају, ефикасност лечења је забележена чак и код пацијената са променама у бубрежним гломерулима. У случају отказивања бубрега са неповратним појавама као што је тубуларна атрофија, облитерација гломерула, бубрежна фиброза, побољшање је мало вероватно, редовна хемодијализа или трансплантација бубрега могу помоћи, али трансплантирани орган у будућности не спречава развој гломерулонефритиса.

Поред тога, прописује се симптоматско лечење које се састоји од трансфузија крви и црвених крвних зрнаца, додатака гвожђу и хемостатских агенаса. Треба напоменути да данас нема очигледног успеха у лечењу. Описани су изоловани случајеви спонтане ремисије.

Форецаст

Гоодпастуре синдром је брзо напредујућа болест која је често фатална као резултат азотемичне уремије, рецидива плућне хеморагије, тешке бубрежне и плућне инсуфицијенције. Смрт може настати као посљедица првог плућног крварења, у случају малигног тијека - за неколико тједана.

Генерално, прогноза је неповољна. Само са раном дијагностиком и благовременим и интензивним третманом, када још нема знакова респираторног и бубрежног затајења и могућег сузбијања инфламаторног процеса на почетку развоја, могуће је продужити живот особе. У одсуству терапије, пацијент умире за мање од шест месеци. У третману очекиваног трајања живота може бити 1-3 године.

Превенција

Доктори још увек нису спремни да одговоре на питање зашто имуни систем не може разликовати „своје“ и „непријатеље“ и почиње да се бори са здравим ћелијама сопственог организма, тако да није познато како га спречити. Превенција болести, и било које, пре свега се састоји од здравог начина живота, физичке активности, одржавања нормалне телесне тежине, уравнотежене исхране, способности да се издржи стрес, одустајања од лоших навика и комплетног лечења акутних респираторних инфекција, посебно ако постоји наследна предиспозиција за аутоимуне болести .

У закључку

Треба признати да је лечење болести као што је Гоодпастуре синдром тешко и неефикасно. Чак и високе дозе глукокортикостероида не дају увек резултате. Цитостатици, који, поред тога, имају нежељене ефекте и доводе до компликација, можда неће помоћи. Радикална метода је уклањање бубрега, праћено редовном хемодијализом и трансплантацијом органа. Према неким извештајима, лечење имуносупресивима у комбинацији са плазмаферезом доводи до побољшања у прогнози.