Миастхениа - шта је то? Симптоми, узроци и лечење миастеније

Полузатворени капци, говорни поремећај назални глас - то су симптоми који указују на мијастенију. Ово је довољно озбиљно. аутоимуне болести карактер, карактерише га стално прогресивни курс.

Миастенија: шта је то?

Миастенија је посебна болест, чији је главни симптом слабост у мишићима. Расте веома брзо током физичких напора и смањује се након одмора. Вјерује се да ова болест има аутоимуну природу, па се савршено лијечи хормонским лијековима.

Ова патологија се врло често дијагностикује, при чему је 2/3 пацијената фер секс. Болест "дебитује" код људи старости 15-45 година, али велика већина случајева је регистрована код 30-годишњака.

Треба напоменути да се ова патологија не открива само код људи. Често се мијастонија налази код паса и мачака.

Узроци болести и механизми његовог развоја

Нажалост, стручњаци не могу тачно рећи зашто се мијастенија гравис развија. Претпоставља се да одређена улога припада наслеђу. Код интервјуисања пацијента за консултацију, често се испоставља да је таква патологија дијагностикована раније код блиских сродника.

Понекад се миастенија не одвија самостално, али у комбинацији са тумором тимуса или на позадини болести везивног ткива, болести онколошке природе (рак плућа, рак дојке) је повезана са АЛС. Ако се патологија развије у комбинацији са горе описаним болестима, сматра се не као самостална болест, већ као синдром.

Под утицајем одређених фактора (стрес, утицај инфективних агенаса), тело почиње да континуирано производи антитела на сопствена ткива, тачније на рецепторе постсинаптичке мембране. Главна функција синапсе је пренос нервних импулса из једног неурона у други. Под утицајем антитела, мембрана почиње да се доследно ломи, пренос момента губи снагу, а онда коначно престаје.

У проучавању централног нервног система промене карактеристичне за миастенију, најчешће се не примећују. У 30% случајева, лекари дијагностикују повећану величину или присуство туморске неоплазме тимусне жлезде. Што се тиче мишићних влакана, микроскопски преглед њих открива знакове атрофије.

Примарни симптоми

Који клинички знаци указују на болест мијастеније гравис? Шта је ова патологија, већ смо рекли, време је да се говори о њеним карактеристичним симптомима.

Према мишљењу стручњака, ова болест се најчешће дијагностикује већ у трчању. Из тог разлога, сваки замор, летаргија и промјена у гласу треба сматрати могућим симптомом болести док доктор не оповргне ову дијагнозу.

Најранији знаци патологије укључују следеће:

• Гашење гласа током разговора.
• Тешкоће у жвакању чврсте хране.
• Проблеми са гутањем.
• Умор.
• Изостављање капака.

Најчешће погађа гутање, жвакање и мишиће лица. Следећи тестови откривају скривену тренутну миастену:

1. Ако од пацијента тражите 40 секунди да брзо отвори и затвори уста, здрава особа ће за то време урадити најмање 100 понављања, а особа која болује од ове болести биће много мање.
2. Заузмите лежећи положај, лагано подигните главу и држите је у том положају пуних минут.
3. Извршите 20 чучњева.
4. Брзо истисните и наизменично одлепите четке. Код пацијената са миастенијом, овај задатак често изазива невољно опуштање капака.

Локалну варијанту болести карактерише појава слабости у одређеној групи мишића, а са генерализованом варијантом мишићи целог тела су укључени у патолошки процес. Сви горе наведени симптоми, по правилу, указују на болест мијастаније.

Облик ока

Лечење патологије треба да почне тек након што лекар потврди дијагнозу и утврди специфичну варијанту болести. Овај облик болести погађа само окуломоторне, кружне и капке. Главне манифестације патологије су: страбизам, двоструки вид, немогућност да се дуго посматрају предмети, потешкоће у фокусирању ока. Поред тога, готово сви пацијенти имају посебан симптом - изостављање горњег капка. Специфичност ове клиничке особине је да се појављује само увече.

Булбар форм

Патолошки умор мишића лица и жвакања доводи до промена у гласу, проблема у исхрани. Нормалан разговор може бити толико напоран да ће пацијенту бити потребно неколико сати да се потпуно опорави. Жвакање чврсте хране за људе са овом дијагнозом може бити велики задатак. Они покушавају да расподеле оброке у року од 24 сата, тако да антибиотици који се користе за миастенију у овом тренутку делују што је могуће више. Чак иу тренуцима незнатног побољшања благостања, пацијенти са таквом дијагнозом више воле јести у првој половини дана, јер се до вечери клиничка слика обично повећава.

Генерализована мијастенија гравис

То је најопаснији облик болести који се постепено развија. У почетку су захваћени мишићи ока. Тада су у овом патолошком процесу укључени мишићи врата и удови. Пацијенту је тешко да држи главу, појављује се саливација. Сваки дан постаје све теже за кретање. Генерализовани облик карактерише слабост респираторних мишића. Настали респираторни дистрес често доводи до хипоксије, па чак и смрти.

Симптоми миастеније код деце

Болест код младих пацијената је подељена у неколико облика:

1. Конгенитална миастенија. Шта је то? Умор мишићни систем може се чак и утеро одредити током профилактичког ултразвука. Код ове болести, кретање фетуса се не разликује по активности. Смрт настаје због смањеног дисања.
2. Миастхениа неонатал. Дијагностикује се код деце чије мајке такође болују од ове патологије. Болест се манифестује од првих дана живота и одликује се сљедећим симптомима: плитко дисање, дијете сише груди или га одбија, потешкоће у гутању, поглед је непомичан.
3. Миастенија у раном детињству. Појављује се у доби од двије године, када апсолутно здраво дијете има проблема са видом. Капци падају без разлога, настаје зрикавост. Понекад се беба тешко помера, стално тражи руке од својих родитеља.
4. Младеначки мушкарац. Каква је то патологија? Развија се углавном код дјеце од двије до десет година или у адолесценцији. Болести су подложније девојкама. Међу раним знаковима стручњаци препоручују да се обрати пажња на умор, замагљен вид, тешкоће у обављању основних кућних послова.

Миастхениц црисис

Мијастенска криза је нагло погоршање стања пацијента повезано са акутном слабошћу мишића. Дисање прво честа, затим ретка и прилично испрекидана. У исто време особа добија гримизну нијансу. Пулс се повећава, крвни притисак расте до 200 мм Хг. Арт. Након коначног престанка дисања, пацијенти слабе, а без пружања компетентне медицинске заштите, вјероватноћа клиничке смрти се повећава.

Обавезно испитивање

Постоји неколико начина да се потврди дијагноза "миастеније". Неурологија активно проучава ову болест, нудећи различите опције за проучавање пацијената са овом врстом патологије.

• Клинички преглед.
• Електромиографија.
• Тест крви за антитела.
• Прозерин тест.
• ЦТ тимусне жлезде.

Прозерински тест је препознат као најпоузданији. Прозерин се даје субкутано пацијенту, након чега долази до краткотрајног побољшања стања.

Ако је пронађена миастенија

Пацијенти са таквом дијагнозом требају бити регистровани код неуролога, стално узимати прописане лијекове и строго се придржавати препорука лијечника. У овом случају, могуће продуљено задржавање.

Код миастеније, сунчања, озбиљних физичких напора, узимање одређених група лекова (деривати кинина, мишићни релаксанти, неуролептици, итд.) Су контраиндиковани. Свим пацијентима треба дати списак таквих лијекова, који увијек морају бити уз вас.

Пацијентима је приказан санаторијумски третман у установама са медицинским профилом.

Терапијске активности

Није могуће трајно опоравити се од миастеније, али је у снази сваког пацијента да постигне стабилну ремисију. Терапија лековима обухвата следеће лекове:

• Препарати калијума. Промовисање импулсне проводљивости од неурона и побољшање мишићне контракције.
• Антицхолинестерасе другс. Доделите свим пацијентима дијагнозу "мијастенија" (очни облик). Третман има за циљ да инхибира рад ензима који уништава ацетилхолин.
• Цитостатика ("Азатхиоприне", "Цицлоспорине"). Препарати инхибирају аутоимуни процес, док смањују број антитела и имуних ћелија.
• Хумани имуноглобулин. Представља мешавину заштитних антитела узетих од потпуно здравих људи. Лек позитивно делује на имуни систем.
• Антиоксиданти. Циљ је побољшање метаболичких процеса у организму.
• Хормонални агенси. Најчешће се преднизолон прописује за мијастенију гравис. Овај алат практично нема нуспојава и истовремено смањује симптоме карактеристичне за ову болест.

Понекад се пацијентима препоручује плазмафереза. Овај метод се заснива на пречишћавању крви из антитела. Током поступка особа прави збирку од неколико делова крви, од којих се плазма раздваја центрифугом, док су саме ћелије сачуване.

Недавно је активно коришћено гама зрачење тимуса. Ова процедура доприноси сузбијању аутоимуног процеса услед дејства радијалне енергије.

Хируршка интервенција се прописује само за брзо напредујућу болест мијастеније гравис. Операција је такође индицирана у присуству рака, укључености у патолошки процес мишића ждријела.

Лечење дрогом је дуго, пацијенти су приморани да узимају лекове до краја живота. Лекар прописује одређени лек и његову дозу. Током терапије веома је важно пратити стање пацијента (контролисати шећера у крви провјеравајте крвни тлак дневно, проводите превенцију остеопорозе). У периоду погоршања, када лечење лековима није ефикасно, плазмафереза ​​се препоручује 5-7 пута дневно.

Превентивне мере

Изнад смо набројали главне контраиндикације за мијастенију гравис. Није могуће спровести превенцију болести због недостатка довољно информација о разлозима за формирање аутоимуног процеса у односу на сопствене ацетилхолинске рецепторе.

Код младих људи се обично јавља мијастенија. Просечна старост пацијената једва прелази 20 година. У недостатку правовремене дијагнозе и лијечења, болест напредује прилично брзо. Смртност је прилично ниска, али се квалитет живота са овом дијагнозом значајно погоршава.

Закључак

Неуромускуларне болести (миастенија, миопатија и др.) Тренутно привлаче пажњу стручњака из цијелог свијета. Такве патологије захтијевају изузетно квалитетан приступ лијечењу. Научници и даље активно истражују ове болести, траже ефикасне лијекове.