Пемфигус (болест): симптоми, третман
Прави пемфигус је болест хроничне природе. Има аутоимуну природу. Ова болест се манифестује појавом пликова (блистера) различитих облика и величина на клинички здравој кожи и слузокожи. То може изазвати озбиљне последице за пацијента. Зато се многи брину о проблемима болести пемфигуса, како се преносе и третирају, колико је то опасно за особу.
Болести пемфигуса (симптоми, узроци, лечење)
Прави пемфигус (акантолитик) је булозна дерматоза. Најчешће се јавља код особа у доби од 40-60 година, иако се понекад примјећује у различитим годинама. Пемфигус карактерише генерализација лезија, као и константно прогресивни ток, који се често завршава смрћу пацијента. Стално растућа озбиљност пемфигуса понекад се прекида ремисијама различитог степена и трајања.
Информације о овој кожној болести довољно су забринуте због њене појаве. Сматра се да се не преноси зраком или контактом.
Пемфигус је болест, чији је главни узрок кршење аутоимуних процеса. До данас, његова етиологија остаје непозната. Као резултат овог неуспеха, имунолошки систем препознаје „природне“ ћелије тела као антитела. Шта то значи? Другим речима, главну улогу у патогенези ове болести имају аутоимуни процеси, који су директно повезани са појавом антитела на екстрацелуларну супстанцу епитела и формирањем антигена-антитијела имуног комплекса у њему. Као резултат тога, комуникација између ћелија је прекинута, што доводи до појаве водених мехурића.
Разлоге за овај феномен лекари не могу успоставити до сада, али се може са сигурношћу рећи да се повреда структуре ћелија епидермиса јавља као резултат излагања одређеним спољним факторима. Оне укључују:
ефекте ретровируса;
агресивни услови околине.
Ко може имати пемфигус? Повијест родитеља даје одговор на ово питање. Ова болест има специфичну особину: људи са генетском (наследном) предиспозицијом имају већу вероватноћу да је развију. Пемфигус - болест, чији су узроци идентификовани кроз преглед и разне тестове. Штавише, након третмана, она може, под повољним условима за њу, поново да се понови. Зато је исправно документована историја дерматовенерологије толико важна. Пемфигус може бити различитих типова, од којих сваки има одређене особине.
Врсте пемфигуса
Са овом болешћу, често се примећује трансформација једног облика у други.
Постоји неколико врста пемфигуса:
Вулгарис , који је најчешћи. Његови главни симптоми су пликови на слузници зубног меса, образа, непца. Брзо се распрсну, а на њиховом месту настају болне црвене ерозијске форме, које су омеђене остацима блистера. Понекад су ове ране прекривене беличастим цветањем. Временом се на кожи грудног коша и леђа појављују жуљеви болесне особе. Међутим, могу бити различитих величина. Мјехурићи садрже бистру серозну текућину. Неколико дана касније они пресуше и прекрију коре. У неким случајевима, мјехурићи се пукну и на њиховом мјесту се појави црвена ерозија. У лечењу ове болести важна је историја. Вулгарни пемфигус се често јавља код оних чији су родитељи претрпели ову болест. Када се успостави наследни однос, лекару ће бити лакше да препише најефикаснији тип терапије.
Ериматоза , у којој се на кожи први пут појављују жуљеви. Формирају се на лицу, грудима, врату, власишту. На почетку болести, оне су себоричне природе. Мјехурићи имају јасне границе, а њихова површина је прекривена жуто-смеђим корама. Када се раздвоје, еродирана површина коже се отвара. Ериматоза пемфигус је болест коју специјалисти издвајају од себореичног дерматитиса или лупус еритематозуса.
У облику лишћа, што се манифестује еритемско-скваматозним ерупцијама. Када се на претходно захваћеним подручјима коже појаве танки зидови. Након отварања, изложена је црвена еродирана површина. Када се осуши, формирају се ламеларне коре. Са овим обликом, мехурићи се могу поново појавити директно на њима. Због тога се на кожи формира дебела слојевита кора. Постоји стална сепарација ексудата.
Вегетативно , које карактерише тромост. Када пликови често утичу на кожу око рупа у телу и на подручју кожних набора. Након отварања остају ерозије са смрдљивим мирисом. На њима се појављују вегетације (патолошки раст ткива), које су прекривене серо-гнојним цватом.
Клиничке манифестације
Пемфигус - болест чији симптоми, без обзира на врсту, имају одређену сличност. Ова кожна болест се карактерише валовитим током. У недостатку адекватне терапије, постоји повреда општег здравља пацијента.
Заједнички за све типове симптома пемфигуса:
слабост;
повећање температуре;
успоравање епителизације ерозије;
повећање кахексије;
губитак апетита.
Постоје одређене разлике у симптомима различитих врста ове болести:
У вулгарном облику, мјехурићи имају различите величине. Омотач пликова је танак и тром. Најчешће, болесна особа, откривајући ове пликове у устима, шаље се стоматологу на лијечење, иако се дерматолог мора бавити овом болешћу. Пацијент се жали на бол док једе и када прича, лош дах. Овај период траје 3-12 мјесеци и, у недостатку одговарајућег третмана, постаје раширен. Затим, упални процес иде на кожу. Занемарена болест доводи до погоршања стања пацијента, развија интоксикацију. Секундарна инфекција се придружује пемфигусу. У недостатку одговарајућег третмана, пацијент се суочава са фаталним исходом.
Када су мјехурићи ериматозног облика мали. Њихова гума је млитава и млитава. Врло често се спонтано пукну. Овај облик је тешко дијагностиковати.
Када облик листа захвати сву кожу, али понекад се упале слузокоже. Разликује се од осталих врста по томе што истовремено може искусити пликове, ерозију и коре, које се, спајајући једна с другом, формирају на великој површини ране. Када се облик лима често јавља сепса, што доводи до смрти пацијента.
Када се вегетативна форма око формација у ерозији појави пустула, дакле, она се диференцира са хроничном пиодермом. У својим клиничким манифестацијама овај пемфигус је сличан вулгарном.
Дијагностика
У почетној фази ове болести, само искусни стручњак може утврдити да је то пемфигус. Историја случаја у овом случају може покривати веома дуг временски период, јер њен ток може бити прилично дуг. У почетним фазама, клиничке манифестације пемфигуса су неинформативне, тако да лекар спроводи темељно испитивање пацијента.
Да би се потврдила дијагноза, врше се лабораторијски тестови:
Цитолошки , током којих се акантолитичке ћелије налазе у отисцима размаза.
Хистологицал . Уз његову помоћ, откривена је интраепидермална локација мехурића.
Принципи терапије
Болест пемфигуса, чије лијечење често штеди живот пацијента, захтијева изванредне мјере. Терапија треба да буде свеобухватна. То укључује:
Лечење кортикостероидима у високим дозама. Најчешће се користе лекови као што су преднизолон, метипред, полкортолон, дексаметазон. Повећање дозе је неопходно јер нормални режим ових лекова не доноси жељени резултат. Након заустављања акутних манифестација пемфигуса, доза хормонских лекова постепено се смањује на минимум.
Прихватање цитостатичних агенаса, као што су "Метотрексат", "Циклофосфамид", "Азатиоприн".
Хипоалергена дијета, у којој је из прехране потпуно искључена груба храна, слана храна, конзервирана храна, једноставни угљени хидрати. У случају мјехурића у усној шупљини, пацијент мора напустити чврсту храну и конзумирати мукозну кашу, кромпир сура-пире. Исхрану треба обогатити протеинским производима који убрзавају регенерацију и епителизацију отворене ерозије.
Топикални третман са неагресивним антисептичким растворима и анилинским бојама, т кортикостероидне масти. Анестетици (килоцаин, лидокаин) се користе за наводњавање чирева. Пацијенту се прописује купка са раствором калијум перманганата. Лековити раствор "Цуриосин" се користи за стимулацију епителизације.
У лечењу пемфигуса користе се и методе екстракорпоралне хемокорекције, које укључују мембрану плазме и криоферезу, хемосорпцију.
Форецаст
Прогноза ове болести је увијек неповољна, јер се у случају неадекватног лијечења смрт пацијената од придруживања компликацијама и секундарне инфекције догађа врло брзо.
Када пемфигус захтева употребу моћних хормонских лекова, који у високим дозама могу довести до појаве различитих нуспојава, што такође негативно утиче на здравље пацијента. Одбијање третмана кортикостероидима доводи до рецидива ове кожне болести. Такав "зачарани круг" изазива неповољне прогнозе стручњака.
Клинички надзор и превенција
Особе којима је дијагностициран пемфигус треба редовно прегледати код дерматолога. Све информације о току болести и методама њеног лијечења одражавају се у медицинској повијести пацијента.
Пемфигус пацијента се препоручује радне активности са штедљивим начином рада. Такође је неопходно са опрезом код физичких напора, како би се избегло излагање површине коже сунчевој светлости. Неопходно је често мењати доње рубље и постељину.
Цхилдрен'с Бладдерворт
Многи мисле да је пемфигус болест код деце са ослабљеним имунолошким системом. У ствари, ова болест код новорођенчади је веома заразна инфекција коже. Његов главни симптом је формирање пустула, које се брзо шири кроз тело и лице.
Педијатријска болест пемфигуса, за разлику од истините, има бактеријску природу. Она се зове Стапхилоцоццус ауреус. На ток болести у великој мери утиче реактивност коже новорођенчади, која се погоршава превременим и рођеним повредама. Она такође може бити изазвана ненормалним начином живота трудне жене.
Са појавом патогена и кршењем хигијенских норми на кожи новорођенчета, појављују се водени пликови који се дијагностикују као беба пемфигус. Основа ове болести је присуство околних жаришта хроничне инфекције код новорођенчади. У неким случајевима јавља се аутоинфекција пемфигуса, нарочито код развоја гнојних обољења пупка.
Ток болести
Буббле бебе се јављају у првим недељама живота. У исто време, на кожи детета појављују се мали танки пликови, у којима се налазе серозни садржаји. Након само неколико сати, патолошки процес се генерализује, а пликови се повећавају и пукну. На њиховом месту се формирају болне ерозије, окружене остацима епидермиса дуж ивица. Ове ране су прекривене гнојним корицама.
У случају касног лечења, опажају се интоксикација тела, повишена температура и губитак апетита. У запуштеном стању пемфигус изазива развој упала унутрашњих органа: отитис, упалу плућа и флегмон. Са ослабљеним имунитетом код новорођенчади може доћи до септичке форме болести која често доводи до смрти.
Педијатријска терапија пемфигуса
Дијагностиковати буббула код деце након визуелног прегледа. Разликује се од сифилиса, који је конгениталан и код кога се локализује упала коже на длановима. Основа лечења ове болести је антибиотска терапија, која може значајно смањити проценат смртних случајева. Најчешће се користи анти-стафилококни гама-глобулин. Локално прописана употреба анилинске боје и неагресивни антисептици. Лекар прописује подршку и детоксикацијска терапија трансфузије плазме.
Правовременим и адекватним третманом бубрежних болести код дјеце, даје се повољна прогноза. Као превентивна мера, потребна је честа промена доњег веша и постељине, уклањање из новорођенчади са пустуларном упалом коже, правовремено лечење таквих осипа на епидерми труднице.