Полицитемија је ... Симптоми, дијагноза и лечење

Полицитемија је повећање броја ћелијских крвних елемената по јединици запремине. Постоје две врсте ове болести: истинита (или примарна) и релативна (или секундарна) полицитемија. Ова болест може имати више узрока: од болести хематопоетског система до физиолошког повећања црвених крвних зрнаца током хипоксије.

Дефиниција

Права полицитемија је болест повезана са бенигним промјенама тумора у хематопоетском систему. Претерано дељење ћелија миелоидни проклијали, посебно за базен црвених крвних зрнаца. Велики број зрелих еритроцита, тромбоцита и неутрофила се ослобађа у периферну крв одједном.

Полицитемија (ИЦД-10 му додељује шифру Д 45) доводи до промене у онкотском притиску и повећава вискозност крви. С обзиром на то, циркулација крви у периферним крвним судовима се успорава, а крвни угрушци и муљ могу се формирати у капиларама. На крају, органи и ткива су лишени кисеоника и исхемија.

Први спомен ове болести појавио се 1892. године. Десет година касније, сугерисани су разлози за ово стање, а касније је уврштено у класификацију као посебна носологија. Већина одраслих и старијих људи пате од полицитемије. По правилу, дуго времена нема симптома болести или су мањи и не изазивају анксиозност.

Етиологија и клиника

Узроци полицитемије нису тачно познати. Научници су изнијели неколико теорија о томе. Најпоузданији од ових тврдњи је да матичне ћелије пролазе промене као резултат мутација. Зашто се саме мутације дешавају, модерна медицина не зна. Али чињеница да су тачне координате промена откривене показује какав је био пробој у проучавању ове болести.

У почетним стадијима болести манифестује се слабо, а пацијенти траже помоћ у време појаве компликација. По правилу, то су плетора и симптоми повезани са тромбозом:

1. Промена боје коже, изглед васкуларне мреже. На местима где је кожа танка (на врату, образима, трбуху), појављују се дилатиране крвне судове, а интегуме постају трешњеве боје. У овом случају, усне и језик могу бити плавичасто-љубичасте боје, а уочена је и ињекција очних жила.
2. Итцхи скин. То је због чињенице да постоји повећана количина инфламаторних медијатора у крви - серотонин и хистамин.
3. Бол у врховима прстију који прати акроцијанозу. Овај симптом настаје услед формирања крвних угрушака и подручја некрозе коже.
4. Увећана слезина. Пошто је ово тело одговорно за "уништавање" црвених крвних зрнаца, уз повећање њиховог броја, он такође мора да ради са већом снагом. То доводи до његовог компензацијског повећања.
5. Чирева желуца и дванаесника. Овај симптом је такође повезан са стварањем крвних угрушака. Слузница гастроинтестиналног тракта је веома осетљива на хипоксију, стога, ако је поремећена доток крви, чиреви се појављују брже него у другим органима.
6. Крварење Парадоксално, али са повећаном вискозношћу крви, зидови преоптерећених судова постају подложни механичким оштећењима, тако да груба храна може изазвати, на пример, крварење из вена једњака.
7. Бол у гихту повезана је са повећањем количине мокраћне киселине.
8. Бол у доњим екстремитетима услед васкуларне тромбозе.

Поред свих горе наведених симптома, пацијенти се могу жалити на погоршање њиховог општег стања, недостатак даха, умор, вртоглавицу, тинитус, главобољу, повећан притисак, па чак и смањени вид.

Лабораторијски тестови

Истинску полицитемију карактерише не само комплекс субјективних симптома, већ и резултати објективних истраживања. Уопштено, крвна слика ће бити обележена повећаним бројем црвених крвних зрнаца (до 6-8 милиона по кубичном мм при стопи од 4), заједно са бројем црвених крвних зрнаца, хемоглобином се повећава, али се индекс боје, напротив, смањује. Зато што је хемоглобин расут у великом базену ћелија.

Укупни волумен крви је више него удвостручен, хематокрит постаје оштро помакнут према ћелијским елементима и достиже 65% или више. У периферном облику почињу да се јављају млади облици крвних ћелија - ретикулоцити. Ако су нормално до једног ппм, онда са Варезовом болешћу, овај индикатор варира између 15 и 20. То указује на патолошки повећану регенерацију црвених крвних зрнаца. Понекад бластер ћелије могу бити откривене у размазу. У овом случају, леукемија може бити погрешно дијагностикована.

У леукоцитној формули постоји оштар помак на лијево због убода станица, као и повећање неутрофила и еозинофила. Број тромбоцита се може смањити у оквиру 600 милиона. У том контексту, долази до успоравања. брзина седиментације еритроцита до једног милиметра на сат.

Компликације

Истинска полицитемија се манифестује не само и не само симптомима, већ и компликацијама. Најчешће се ради о повећаној тромбози у крвним судовима које хране централни нервни систем, дигестивни органи и доњих екстремитета. То се манифестује срчаним ударима и можданим ударом, цирозом јетре, акутном и хроничном тромбозом дубоких вена.

Истовремено са последицама тромбозе, неопходно је борити се са крварењем. Због константне исхемије на танким деловима слузокоже и коже појављују се некрозне мрље и чиреви, који, када се механички стимулишу, почињу да крваре.

У вези са повећањем мокраћне киселине, пацијенти често имају уролитијазу, упалу жучне кесе, склерозу супстанце бубрега.

Дијагностика

Полицитемија је полиетиолошка болест чија је дијагноза веома компликована. Да би био сигуран да је дијагноза тачна, лекар треба да:

- евалуирати клинички тест крви биохемијски параметри и хемограм;

- видети карактеристичне визуелне знакове болести (боја коже, повећање слезине);

- проводи узорке за повећану тромбозу.

Болест лечења је изузетак. Прво, специјалиста преузима чешће патологије и мора се побринути да их нема. То укључује, на пример, хипоксију и неконтролисани унос витамина Б12. Да би потврдио свој закључак, лекар ће можда требати пункцију коштане сржи. То ће одредити функцију коштане сржи. Укупно, да би се дијагностиковала "полицитемија", можда ће вам требати око двадесет различитих индикатора.

Облици болести

Како се полицитемија развија током времена? Фазе патологије које се разликују по клиничком току:

1. Први, или почетни. Може да траје и више од пет година, манифестује се у виду повећаног дотока крви у органе, комплетна крвна слика готово се не мења, нема компликација.
2. Други А, или полицитемски стадијум. Развија се у интервалу од пет до петнаест година искуства болести. Пацијенти имају значајно повећање слезене, честе артеријске и венске тромбозе, патолошко крварење. У тесту крви расте број мијелоидних заметних ћелија.
3. Друга Б фаза, или миелоидна метаплазија слезине. Појава тумора није само у коштаној сржи, већ иу другим крвотворним органима. Повећана јетра, перзистентна тромбоза. У лабораторијским анализама уочена је анизоцитоза.
4. Трећа или анемична фаза. Болест иде у своју завршну фазу. Хемоглобин није довољан за повећање броја црвених крвних зрнаца. Јетра и слезина су увелико увећане, у коштаној сржи примећене су цицатрицијалне промене. У овом периоду придружује се леукемија, што узрокује смрт болесника.

Велики и мали критеријуми

Пре свега, морате се побринути да пацијент има полицитемију, о чему се дискутује у нашем прегледу. Да не би погрешили, доктори су изнели читав низ акција, након чега можете поставити дијагнозу.

Прво морате сакупити анамнезу и спровести истраживање. Ако пацијент има:

- повећање хемоглобина или хематокрита;

- увећану слезену;

- тромбоза јетрених вена, вероватноћа тачне дијагнозе је висока.

Следећи корак је елиминација секундарне полицитемије. За то су изведени велики и мали критеријуми.

Велики критеријуми:

1. Повећање укупне масе црвених крвних зрнаца у периферној крви.
2. Смањена засићеност кисеоником је мања од 92%.
3. Увећана слезина.

Мали или додатни критеријуми:

1. Повећање броја других формираних елемената (тромбоцити, леукоцити).
2. Повећана алкална фосфатаза.
3. Повећање витамина Б12 у серуму.

Ако пацијент има све велике критеријуме или два велика и два мала, онда са вероватноћом од 90 процената може се тврдити да је то права полицитемија.

Третман

Да би изабрао праву тактику, лекар треба да запамти које патофизиолошке процесе изазива политихемија. Симптоми и третман су блиско повезани. Прије свега, терапија је усмјерена на сузбијање прекомјерне вискозности крви и крварења.

Да би се смањио број црвених крвних зрнаца употребом флеботомије, или једноставније, крварење. Упркос чињеници да је ова метода стара, ако не и древна, у овом случају је добра. Из васкуларног дна оставља се вишак течности и обликованих елемената. Порције се уклањају у пола литре крви свака два до четири дана док хематокрит не остане унутар четрдесет пет посто, а ниво хемоглобина се врати у нормалу. Да би се побољшао проток крви, 400 милилитара реополиглуцина и пет хиљада јединица хепарина се убризга у пацијента пре процедуре.

Други метод лечења је еритроцитофореза. Савремене технологије вам омогућују да из тијела уклоните било коју врсту ћелија, у овом случају - црвене крвне станице. Хемотерапија се такође користи за ограничавање производње крвних ћелија.

Постоје различите комбинације метода које су појединачно одабране за сваки случај болести. То вам омогућава да постигнете максимални успех.

Шта чека људе са дијагнозом полицитемије? Прогноза није фатална, али неће бити ни оптимистична. У будућности, ови људи чекају отврдњавање коштане сржи и цирозе јетре. Ако болест почне да напредује, све ће се завршити са хроничном миелобластичном леукемијом. Пацијенти у просеку живе не више од десет година.

Сецондари полицитхемиа

Не постоје главне разлике у патогенетском плану између истините и лажне (или релативне) политиемије. Крв постаје густа, вискозна, попуњава мале судове и доводи до стварања тромба. Секундарна полицитемија је Гаисбеков синдром, то је и стресна псеудо-полицитемија, може бити и прирођена и стечена, али се функције црвеног мозга не мијењају.

Зашто се појављује секундарна хематопоеза? Најчешће је то повезано са дефектима кардиоваскуларног система, који су се појавили у утеро или у раном детињству. Присуство насљедних болести крви код најближих сродника такођер повећава вјероватноћу појаве патологије. Али, у правилу, код пацијената са секундарном полицитемијом, породична историја није оптерећена. У овом случају, лекар треба да тражи узроке кисиковог изгладњивања ткива.

Симптоми и третман

Полицитемија се дијагностикује на основу присуства више симптома. Нажалост, међу њима нема патогномоније, па је дијагноза ове болести прилично тежак задатак.

Најчешће манифестације су:

- честа тромбоза;

- бол у зглобовима и костима (није повезан са повредама);

- упорне главобоље, вртоглавице;

- свраб након купања;

- несаница, умор, кратак дах;

- губитак тежине, неразумно знојење;

- повећање јетре у слезини.

Ово није комплетна листа могућих притужби пацијената. Као што се може видети из списка, посебно, могу се појавити у клиничкој слици неуролошких, срчаних, реуматолошких обољења.

Као и код праве полицитемије, хирудотерапија, давалац крви и разрјеђивачи крви се користе за отклањање симптома болести. Уклањање релативно мале количине крви може смањити системски притисак, побољшати циркулацију крви у ткивима и повећати испоруку кисеоника органима. Пацијенти доживљавају вртоглавицу и главобољу, спавање нормализује, нестане даха. Али то су палијативне мере, немогуће их је извести до бесконачности, тако да лекар још увек мора да пронађе узрок хипоксије и, ако је могуће, елиминише га што је пре могуће.

Полицитемија код новорођенчади

Полицитемија се јавља не само код одраслих. У врло ријетким случајевима, дјеца могу бити изложена. Ако је фетус током трудноће претрпио тешку хипоксију, онда након рођења, то ће бити одређено повећаним бројем црвених крвних зрнаца. Кисиково гладовање дјетета може бити узроковано различитим разлозима:

- присуство екстрагениталне патологије код мајке (болести срца, болести бубрега, анемија);

- еклампсија;

- фето-фетални синдром;

- инсуфицијенција постељице и други.

Након рођења, прирођени дефекти срца које је тешко исправити могу изазвати полицитемију, на пример, транспозицију великих крвних судова или отворени аортални канал. Мала дјеца имају јачу хипоксију, тако да правовременост лијечења игра велику улогу. Од компликација овог стања изолована је хипоплазија коштане сржи, иреверзибилна дегенерација нервног и респираторног система.