Ксеродерма пигментоса: узроци и третман

Недавно се онкопатологија све више шири широм света. Разликују се различити типови рака, од оштећења унутрашњих органа до патологије омотача коже. Правовремени комплексни третман ће помоћи да се избегну озбиљне компликације, па је важно идентификовати болест у раној фази. За то морате знати његове главне карактеристике.

Пигмент ксеродерма, или такозвани малигни лентиго (пигмент атропходерма), је ретка болест која погађа кожу. Болест је генетске природе, тј. Наследна је. Ксеродерма може изазвати рак.

Ова болест је ријетка јер се преноси, у правилу, на дјецу рођену из брака са блиским сродником, што се најчешће јавља код изолата (људи који формирају одвојена насеља због географских или вјерских обиљежја). Највећи број случајева ксеродермних пигмената у Бразилу је пријављен.

Етиологија болести

Пошто је ксеродерма болест генетске етиологије, она се карактерише патологијом наслеђеном од деце, која утиче на ензиме одговорне за заштиту коже од ултраљубичастог зрачења. У случају ксеродерме, ови ензими су или потпуно одсутни или не раде правилно.

Са годинама, ћелије које су прошле генетске мутације постају све више, што доводи до развоја рака. Снажна осетљивост на утицај ултраљубичастог зрачења и зрачења - фактори који утичу на напредовање формирања патогених ћелија и, као последица тога, на пигментну ксеродерму.

Који су изазовни фактори који утичу?

Дуготрајно задржавање на сунцу са преосетљивошћу на ултраљубичасто зрачење и зрачење може изазвати следеће патологије:

1. Сломљена пигментација.

2. Кератинизација коже.

3. Атрофија епидермиса.

4. Разређивање везивног ткива.

5. Атипија на нивоу ћелије.

6. Предканцерозно стање.

Као и код било које патологије, ксеродерма има низ коморбидитета, као што је синдактилија (адхезија прстију), дегенерација ткива (ћелавост, заостајање у развоју и погоршање стања зуба).

Узроци Ксеродерма пигментоса

Ова болест се јавља као резултат преноса аутосомног гена са родитеља на дете. Да би се то постигло, родитељи морају бити у блиско сродним односима (другим ријечима, инцест). У овом случају, то је породична болест. Други узрок ксеродерме је мала количина или потпуно одсуство УВ ензима у фибробластима (ћелијама везивног ткива).

Недостатак РНА полимеразе (ензима који производи рибонуклеинску киселину) такође може изазвати развој ксеродерма. У овом случају, болест је изазвана ненормалном изложеношћу ултраљубичастом зрачењу.

Неки научници вјерују да се керодерма пигментоса (слика испод показује како се болест манифестира на лицу) такођер може појавити као резултат повећања броја порфирина у људском тијелу и фотосензибилизатора који улазе у крв.

Клинички ток и симптоми болести

Ксеродерма има три фазе развоја:

Први симптоми се јављају код деце млађе од три године. Њихова манифестација је обично повезана са дугим боравком на сунцу, посебно у периодима високих соларна активност (у пролеће и лето). Кожа почиње да се љушти, а затим прекрива неравномерним хиперпигментационим пегама и пјегама. Симптоми Ксеродерма пигментоса нису ограничени на ово.

2. Након неколико година појављују се клинички знаци ксеродерма. Од тог тренутка, лекари дијагностицирају другу фазу болести. На кожи болесне особе појављују се знакови атрофије, паукове вене и пигментна места. По изгледу, манифестације на кожи подсјећају на знакове радијацијског дерматитиса. На деловима коже појављују се чиреви, пукотине, мрље и коре. У неким случајевима могу се појавити израслине које изгледају као брадавице. Поред коже, лезија преузима хрскавицу и везивно ткиво. Настаје атрофија хрскавице носа и ушију, деформација уста и носа. Болест је праћена појавом блефаритиса (упала цилијарног руба капка), чирева на слузници очију и инверзија капака. Трепавице могу престати да расту, са замућењем рожњаче ока, појављују се кидање и фотофобија.

3. Трећа фаза ксеродермије почиње у пубертету. Карактерише га појава неоплазми различитих етиологија (бенигних или малигних). То могу бити фиброми, меломе, кератоми, ангиосаркоми и тако даље. Брадавице које се појављују у другој фази могу постати малигне и метастазирати у периферне органе.

Ксеродерма пигмента може бити праћена тешком менталном ретардацијом болесног дјетета.

Знаци тешког облика

Постоје два синдрома: Реед и Де Санцтис-Цацционе. Први успорава раст коштане сржи, праћен микроцефалијом (смањење величине лобање детета) и менталном и менталном ретардацијом. Де Санцтис-Цацкуеон-ов синдром, или ксеродермичка идиотизам, сматра се тежим обликом. Када се то догоди, постоји поремећај у функционисању централног нервног система са следећим симптомима: ментална ретардација микроцефалија, конвулзије, глувоћа, атрофија хипофизе и церебелума, одложени пубертет, побачај у репродуктивном добу. Која је дијагноза пигментне ксеродерме?

Постављање дијагнозе

За детекцију Ксеродерма пигментоса, пре свега, користи се монохроматор, специјални оптичко-механички уређај за испитивање коже. Ова анализа открива степен осетљивости коже на ултраљубичасто зрачење.

Да би потврдио дијагнозу, дерматолог даје пацијенту упутницу за биопсију. Ово је студија ткива у лабораторији за откривање тумора. За анализу, узмите материјал из новонасталих формација. Истовремено се могу потпуно уклонити, ако то дозвољава њихова локација на тијелу. Материјал се узима скалпелом или помоћу хируршких електричних алата. Мале неоплазме се узимају у потпуности, а делимично са заробљењем здраве површине коже.

Пункција се узима шприцом са иглом. Истражује се тзв. Пунктат (флуид из неоплазме). За узети узорак, врши се хистологија, чији је циљ да разјасни дијагнозу, идентификује могућност и врсту накнадне терапије, одреди стадијум болести и степен оштећења ћелија. Хистолошки закључак укључује опис студије и нозолошки закључак.

Третман пигментне ксеродерме

Ако се у првој фази открије ксеродерма, третман се спроводи амбулантно. Дете се пријављује код дерматолога уз обавезне редовне посете лекару ради консултација. Терапија се врши узимањем антималаријских лекова као што су Хингамин, Резокин и Делагил. Они смањују осетљивост на ултраљубичасто светло.

Поред тога, важно је ојачати имунитет детета које пати од ксеродермије. Због тога се прописује унос витамина А, ПП (никотинске киселине), као и витамина групе Б. Пилингом на кожи третирају се различите масти, које укључују кортикостероиди, брадавичасте формације - масти на бази цитостатика. Ове масти успоравају раст и репродукцију ћелија свих врста.

Антиаллергиц Тхерапи

Током егзацербације, пацијенту се такође даје антиалергијска терапија (укључује узимање Тавегила, Супрастина, итд.) И десензибилизирајућу терапију (10% је прописано калцијум хлорид и натријум тиосулфат интравенски). Комплекс прописује и употребу фотопротективних средстава - спрејева, крема и масти. Ово спречава излагање УВ зрачењу током периода соларне активности.

Рачуноводство код онколога

У случају малигности ћелија, пацијент се региструје код онколога. Ако пацијент има горе описани де Санцтис-Цацкуеон синдром, лечење се спроводи у специјалним клиникама под надзором неуролога. Да не би пропустили тренутак преласка болести у малигну фазу, потребно је стално пратити низ специјалиста - неуролога, дерматолога, онколога и офталмолога.

Папиломатозне (брадавичасте) формације склоне малигнитету (прелазак на малигне) морају бити хируршки уклоњене. У том правцу широко распрострањена је криоразградња (замрзавање са течним азотом), електрокоагулација и ласерска обрада. Ово последње се врши излагањем специфичној дужини греде на проблематичној површини коже. Електрокоагулација је тривијална каутеризација формација уз помоћ електричне струје. Са овом врстом терапије, не само интегументи, него и крвне судове каротизују, чиме се избегава крварење.

Методе заштите деце

Методе заштите дјеце са пигментом ксеродермом укључују и боравак ван куће само увече и ноћу. Прозори у просторији морају бити обојени како би се избегло излагање прекомерној сунчевој светлости. Када сте на отвореном по дану, морате да носите тамне наочаре и покривала за главу, а ваша одећа треба да буде од дебеле тканине која покрива отворену кожу до максимума. Такође треба искључити различите факторе, као што су:

1. Удисање дуванског дима.

2. Зрачење - рендген, гама зрачење, јонизујуће и природно ултраљубичасто зрачење.

3. Излагање калупу због токсина.

4. Хемијске иритансе, као што су нитрити, нитрати и тако даље.

Форецаст

Нажалост, пројекције ксеродерма не изазивају наду. У просеку, пацијенти са таквом дијагнозом живе од десет до двадесет година. Али ако дијагностикујете болест у раној фази и стално пратите мере заштите од зрачења различитих типова, можете продужити живот болесном детету на четрдесет година. Било је и случајева када је пацијент са ксеродермом живио седамдесет година.