Цхореа оф Хунтингтон: симптоми и узроци

Хунтингтонов синдром

Хунтингтонов синдром, или како га зову Хунтингтонова хореа, је наследно хронично неуродегенеративно обољење које тежи напретку, праћено поремећајима покрета и психе. Узрок болести је дефект једног од хуманих гена, који се састоји у развоју патолошког протеина који нарушава нормалан интрацелуларни метаболизам и доводи до појаве биохемијских поремећаја у ткивима и кортексу.

Како се преноси Хунтингтонова кореја?

Болест се преноси на аутосомно доминантан начин. Вјероватноћа да је Хунтингтонов синдром наслиједио дијете је 50%. Такође треба додати да је тешкоћа у дијагностиковању ове болести лежи у спором развоју и касној манифестацији њених симптома (обично у 35-45 година). Постоје 2 типа синдрома:

• Класична Хунтингтонова кореја може се пренијети од било ког родитеља и карактерише је касни почетак симптома и спори ток. Познато је да медицина открива симптоме код особа које су достигле старост и умрле су из другог разлога. Просечан животни век пацијентима који пате од ове болести је 15 година.
• Вестфалска варијанта се налази у 7-10% од укупног броја случајева, преноси се, готово без прекида, из генерације у генерацију, искључиво дуж очинске линије. Ова сорта се назива и јувенилни облик, јер се, по правилу, симптоми манифестују прилично рано, прије него што наврше двадесет година. Болест убрзано напредује, па је просечна очекивана дужина живота кореје око 8 година. Смрт пацијента настаје као резултат компликација повезаних са болешћу.

Симптоми Хунтингтонове болести

Као што је већ горе описано, болест напредује тако споро да се њени први симптоми јављају након 35 година:

• интелектуални поремећаји изражени су смањеном пажњом, спором размишљањем, промјеном личности;
• физички поремећаји се манифестују у неправилним случајним покретима мишића који припадају различитим групама, као и потешкоће у добровољним покретима;
• тешкоћа говора;
• неразумна депресија, неоправдани напади панике;
• ендокрини и неуротрофни поремећаји;
• Деменција (деменција) јавља се у каснијим фазама болести.

Цхореа Хунтингтон: третман

Хируршка интервенција у лечењу Хунтингтоновог синдрома се не користи, а научници покушавају да нађу лекове и супстанце које могу блокирати синтезу патолошки дугих протеинских ланаца. Упркос свим достигнућима модерне медицине, ова болест се сматра неизлечивом, али можете успорити или зауставити испољавање одређених симптома, користећи следеће лекове:

• антагонисте допамина (сузбијају процес хиперкинезе);
• тетрабеназин (смањује тежину симптома);
• антидепресиви (у случају изражене депресије);
• антипсихотици;
• валпроична киселина (за ублажавање клоничних конвулзија).