Хронична миелоидна леукемија: симптоми, дијагноза, лечење

Постоји много дијагноза, чије име обичним грађанима значи мало. Једна од ових болести је хронична мијелоидна леукемија. Прегледи пацијената са овом болешћу су ипак способни да привуку пажњу, јер ова болест не само да може проузроковати значајне штете по здравље, већ и довести до смртног исхода.

Суштина болести

Ако морате да чујете такву дијагнозу као "хронична мијелоидна леукемија", важно је разумети да је ово озбиљна туморска болест хематопоетског система, у којој су погођене хематопоетске матичне ћелије коштане сржи. Може се приписати групи леукемија, коју карактерише велика гранулоцитна формација у крви.

На самом почетку развоја, мијелоидна леукемија се манифестује повећањем броја леукоцита, достижући скоро 20.000 / μл. У прогресивној фази ова бројка се мијења на 400,000 / μл. Важно је напоменути да се иу хемограму иу миелограму евидентира доминација ћелија са различитим степеном зрелости. Ради се о промијелоцитима, метамилоцитима, тракама и миелоцитима. У случају мијелоидне леукемије, откривене су промене у хромозому 21 и 22.

Болест у већини случајева доводи до приметног повећања садржаја базофила и еозинофила у крви. Ова чињеница је доказ да се морамо суочити са тешким обликом болести. Код пацијената који болују од таквог онколошког обољења, развија се спленомегалија, а велики број миелобласта фиксира се у коштаној сржи и крви.

Како се рађа болест?

Патогенеза хроничне миелоидне леукемије је веома интересантна. У почетку, као окидач у развоју ове болести, могуће је одредити соматску мутацију плурипотентног хематопоетског стабла. крвне ћелије. Главна улога у процесу мутације врши се унакрсном транслокацијом хромозомског материјала између 22. и 9. хромозома. Када се то догоди, формирање Пх-хромозома.

Постоје случајеви (не више од 5%) када се Пх-хромозом не може детектовати током стандардне цитогенетичке студије. Иако молекуларно генетска истраживања откривају онкоген.

Може се развити хронична мијелоидна леукемија и због ефеката различитих хемијских једињења и зрачења. Најчешће се ова болест дијагностицира у одраслој доби, изузетно ријетко код адолесцената и дјеце. Што се тиче секса, овај тип тумора са истом учесталошћу је фиксиран и код мушкараца и код жена од 40 до 70 година.

Упркос свим искуствима лекара, етиологија развоја мијелоидне леукемије још увек није потпуно јасна. Стручњаци указују да се акутна и хронична мијелоидна леукемија развија због кршења хромозомског апарата, што је, пак, узроковано утицајем мутагена или насљедних фактора.

Говорећи о ефектима хемијских мутагена, вреди обратити пажњу на чињеницу да је било довољно случајева када су људи изложени бензену или су користили цитотоксичне лекове ("Мустарген", "Имура", "Саркозолин", "Леикаран", итд.) развила је миелоидна леукемија.

Хронична мијелоидна леукемија: фазе

Са таквом дијагнозом као "мијелоидна леукемија", постоје три фазе у развоју ове болести:

- Почетни. Карактерише га увећана слезена и стабилна ињекција леукоцита у крви. Стање пацијента се разматра у динамици, без примене радикалних мера лечења. Болест се обично дијагностикује већ у фази тоталне генерализације тумора у коштаној сржи. У исто време у слезини, ау неким случајевима иу јетри, постоји обилна пролиферација туморских ћелија, што је карактеристично за неотворену фазу.

- Размештено. Клинички знаци у овој фази почињу да доминирају, а пацијенту се прописује лијечење специфичним лијековима. У овој фази расте миелоидно ткиво у коштаној сржи, јетри и слезини, масти у равним костима су скоро потпуно замењене. Такође је присутна оштра доминација гранулоцитних изданака и пролиферације три лежишта. Треба напоменути да су у развијеном стадијуму лимфни чворови изузетно ретко захваћени леукемијским процесом. У неким случајевима, у коштаној сржи се може развити мијелофиброза. Постоји могућност да дође до пнеумоклерозе. Што се тиче инфилтрације јетрених ћелија у јетри, у већини случајева она се јасно изражава.

- Терминал. У овој фази болести напредује тромбоцитопенија и анемија. Појава разних компликација (инфекција, крварења, итд.) Постаје очигледна. Често се посматра развој другог тумора из незрелих матичних ћелија.

Какво је очекивано трајање живота?

Ако говоримо о људима који су морали да се суочавају са хроничном мијелоидном леукемијом, онда је вредно напоменути да су савремене методе лечења значајно повећале шансе таквих пацијената за релативно дуг живот. С обзиром на чињеницу да су открића направљена у области патогенетских механизама развоја болести, што је омогућило развој лекова способних да утичу на мутирани ген, са таквом дијагнозом као хронична мијелоидна леукемија, очекивани животни век пацијената може бити 30-40 година од тренутка откривања болести. Али то је могуће под условом да је тумор био бенигни (споро повећање лимфних чворова).

У случају развоја прогресивне или класичне форме, просек је од 6 до 8 година од тренутка дијагностиковања болести. Али у сваком појединачном случају на број година које пацијент може да ужива утичу мере које се предузимају у процесу лечења, као и облик болести.

У просјеку, према статистикама, до 10% пацијената умире у прве двије године након откривања болести, а 20% у наредним годинама. Многи болесници са мијелоидном леукемијом умиру у року од 4 године након дијагностиковања.

Клиничка слика

Развој болести као што је хронична мијелоидна леукемија пролази постепено. У почетку, пацијент осећа погоршање општег здравља, брзу заморност, слабост, ау неким случајевима и умерену бол у левом хипохондру. После студије, често се бележи повећање слезине, а крвни тест открива значајну неутрофилну леукоцитозу, коју карактерише померање леукоцитне формуле у лево услед дејства миелоцита са повећаним садржајем базофила, еозинофила и тромбоцита. Када дође време за свеобухватну слику болести, пацијенти доживљавају онеспособљеност због поремећаја спавања, знојења, сталног повећања опште слабости, значајног повећања температуре, бола у слезини и костима. Ту је и губитак масе и апетита. У овој фази болести, слезина и јетра су увелико увећане.

Истовремено, хронична мијелоидна леукемија, чији се симптоми разликују у зависности од стадијума развоја болести, већ у почетном стадијуму, доводи до чињенице да је у коштаној сржи детектована доминација еозинофила, грануларних леукоцита и базофила. Овај раст је резултат редукције других леукоцита, нормобласта и црвених крвних зрнаца. Ако се процес болести почне погоршавати, број незрелих мијелобласта и гранулоцита се значајно повећава, хемоцитобласти почињу да се појављују.

Бластична криза код хроничне мијелоидне леукемије доводи до тоталне империјалне метаплазије. У исто време постоји висока температура, током које нема знакова инфекције. Развија се хеморагични синдром (интестинално, утерино, мукозно крварење, итд.), Леукемије у кожи, осалгија, лимфни чворови, пуна отпорност на цитостатичку терапију и инфективне компликације.

Ако се процес болести не може значајно утицати (или уопште није било таквих покушаја), стање пацијената ће се прогресивно погоршати и појавити ће се тромбоцитопенија (појавит ће се хеморагична дијатеза) и тешка анемија. С обзиром на то да величина јетре и слезине брзо расту, абдоминални волумен се значајно повећава, стање дијафрагме се повећава, абдоминални органи се компресују, и као резултат ових фактора, респираторни излет плућа почиње да опада. Штавише, положај срца се мења.

Код хроничне мијелоидне леукемије до таквог нивоа, вртоглавица, кратак дах, палпитације и главобоља јављају се на позадини изражене анемије.

Моноцитна криза код мијелоидне леукемије

Што се тиче моноцитне кризе, треба напоменути да се ради о прилично ријеткој појави, у којој се појављују и расту младе, атипичне и зреле моноците у коштаној сржи и крви. С обзиром на то да су баријере коштане сржи сломљене, у терминалном стадијуму болести, у крви се појављују фрагменти мегакариоцитних језгара. Један од најважнијих елемената терминалне фазе у моноцитној кризи је супресија нормалног формирања крви (без обзира на морфолошку слику). Болести се погоршавају развојем тромбоцитопеније, анемије и гранулоцитопеније.

Код неких пацијената може се забележити брзо повећање слезене.

Дијагностика

Чињеница прогресије болести као што је хронична мијелоидна леукемија, чија прогноза може бити прилично неатрактивна, одређена је целим комплексом клиничких података и специфичним променама у процесу стварања крви. Истовремено се нужно узимају у обзир хистолошке студије, хистограми и миелограми. Ако клиничка и хематолошка слика не изгледа довољно јасно и нема довољно података за поуздану дијагнозу, онда се лекари фокусирају на откривање Пх хромозома у моноцитима, мегакариоцитима, црвеним крвним зрнцима и гранулоцитима коштане сржи.

У неким случајевима потребно је разликовати хроничну мијелоидну леукемију. Дијагноза, која се може дефинисати као диференцијална, фокусирана је на идентификацију типичне слике болести са хиперлеукоцитозом и спленомегалијом. Ако варијанта није типична, онда хистолошки преглед пунцтате слезена, као и проучавање миелограма.

Одређене потешкоће се могу приметити када се пацијенти примају у болницу у стању бластне кризе, чији су симптоми веома слични миелобластичној леукемији. У таквој ситуацији значајно помажу подаци из темељито прикупљене историје, цитокемијских и цитогенетичких студија. Често се хронична мијелоидна леукемија мора разликовати од остеомијелофиброзе, у којој се може приметити интензивна мијелоидна метаплазија у лимфним чворовима, слезини, јетри, као и значајна спленомегалија.

Постоје ситуације и оне нису неуобичајене када помажу у откривању хроничне мијелоидне леукемије у крвном тесту код пацијената који су подвргнути рутинском прегледу (у одсуству притужби и асимптоматске болести).

Дифузна миеросклероза се може елиминисати рендгенским прегледом костију, што открива мултиплу склерозу у равним костима. Још једна болест која је, иако ретка, али још увек мора бити диференцирана од мијелоидне леукемије, је хеморагична тромбоцитемија. Може се карактерисати леукоцитозом са померањем улево и увећаном слезеном.

Лабораторијске студије у дијагностици мијелоидне леукемије

Да би се тачно одредило стање пацијента са сумњом на хроничну миелоидну леукемију, може се извршити тест крви у неколико праваца:

- Биохемијска анализа крви. Користи се за идентификацију абнормалности у јетри и бубрезима, које су последица употребе одређених цитостатичких агенаса или су изазване ширењем леукемијских ћелија.

- ЦБЦ (пуна). Потребно је мерење нивоа различитих ћелија: тромбоцита, леукоцита и црвених крвних зрнаца. За већину пацијената који су доживели болест као што је хронична мијелоидна леукемија, анализа открива велики број незрелих белих ћелија. Понекад се може приметити низак број тромбоцита или број црвених крвних зрнаца. Слични резултати нису основа за одређивање леукемије без додатног теста, чији је циљ проучавање коштане сржи.

- Проучавање узорака коштане сржи и крви под микроскопом, које је спровео патолог. У овом случају, проучава се облик и величина ћелија. Незреле ћелије су идентификоване као бласти или миелобласти. Такође се израчунава број крвотворних ћелија у коштаној сржи. Термин “целуларност” се односи на овај процес. За оне који имају хроничну мијелоидну леукемију, коштана срж је обично хиперцелуларна (велика акумулација хематопоетских ћелија и висок садржај малигних).

Третман

Код болести као што је хронична мијелоидна леукемија, лечење се одређује у зависности од стадијума развоја туморских ћелија. Ако говоримо о благим клиничким и хематолошким манифестацијама у хроничној фази болести, топикалне нутритивне мјере обогаћене витаминима, редовно праћење и опћу терапију јачања треба сматрати топикалним терапијским мјерама. Интерферон може повољно утицати на ток болести.

У случају развоја леукоцитозе, лекари прописују "Миелосан" (2-4 мг / дан). Ако се морате бавити вишом леукоцитозом, доза "Миелосана" може порасти на 6 или чак 8 мг / дан. Очекујте манифестације цитопеничног ефекта не раније од 10 дана након прве дозе лека. Смањење величине слезине и цитопенични ефекат јавља се у просеку током 3-6 недеље лечења, ако је укупна доза лека била од 200 до 300 мг. Даљња терапија подразумева узимање једном недељно 2-4 мг "Миелосане", која у овој фази има пратећи ефекат. Ако се открију први знаци егзацербације, врши се терапија мијелосаном.

Могуће је користити такве методе као зрачење, али само у случају када се одређује спленомегалија као главни клинички симптом. За лечење пацијената чија је болест у прогресивној фази важна је поли и монокемотерапија. Ако се забележи значајна леукоцитоза, са недовољно ефективним дејством "Миелосан", прописује се "Миелобромол" (125-250 мг дневно). Истовремено се врши стриктно праћење параметара периферне крви.

У случају развоја значајне спленомегалије прописује се „Допан“ (једном 6-10 г / дан). Пацијенти узимају лек једном у року од 4-10 дана. Интервали између доза се одређују у зависности од степена и брзине смањења броја леукоцита, као и величине слезине. Чим пад леукоцита достигне прихватљив ниво, употреба допана је заустављена.

Ако пацијент развије отпорност на Допан, Миелосан, радиотерапију и Миелобромол, Хексафосфамид се прописује за лечење. У циљу ефективног утицаја на ток болести, у прогресивној фази, користе се програми ТсВАМП и АВАМП.

Ако се отпорност на цитостатичку терапију развије у болести као што је хронична мијелоидна леукемија, третман у фази прогресије ће се фокусирати на употребу леукоцитофарезе у комбинацији са специфичним режимом поликемотерапије. Као хитне индикације за леукоцитофорезу, могуће је одредити клиничке знакове застоја у крвним судовима мозга (осјећај) тежина у глави, губитак слуха, главобоље), које су узроковане хипертромбоцитозом и хиперлеукоцитозом.

У случају бластне кризе, различити програми хемотерапије који се користе за леукемију могу се сматрати релевантним. Индикације за трансфузију масе еритроцита, концентрата тромбоцита и антибиотске терапије су инфективне компликације, развој анемије и тромбоцитопенијске хеморагије.

Осврћући се на хроничну фазу болести, треба напоменути да је у овој фази развоја мијелоидне леукемије трансплантација коштане сржи прилично ефикасна. Ова техника је у стању да осигура развој клиничко-хематолошке ремисије у 70% случајева.

Хитна индикација за употребу спленектомије у хроничној мијелоидној леукемији је опасност од руптуре или саме руптуре слезине. Релативне индикације могу се приписати тешком абдоминалном нелагоду.

Пацијенти који су идентификовани као екстрамедуларни тумор, опасни по живот, показују радијациону терапију.

Хронична миелоидна леукемија: прегледи

Према пацијентима, таква дијагноза је превише озбиљна да би се игнорисала. Проучавајући доказе о разним пацијентима, постаје очигледна стварна прилика за пораз болести. Да бисте то урадили, потребно је да се подвргнете дијагнози и току накнадног лечења. Само уз учешће висококвалификованих стручњака постоји шанса за пораз хроничне мијелоидне леукемије уз минималан губитак здравља.