Болест АЛС. Амиотропна латерална склероза: узроци, дијагноза и лечење
Болест амиотрофичне латералне склерозе (АЛС) јавља се код три од сто хиљада људи. Упркос данашњем напретку у медицини, стопа смртности од ове патологије је 100%. Међутим, постоје случајеви када пацијенти нису умрли током времена, њихово стање се стабилизовало. Главни пример је чувени гитариста Јасон Бецкер. Активно се бори против ове болести већ више од 20 година.
Шта је АЛС?
Са овом болешћу, постоји константно изумирање моторних неурона кичмене мождине и одређених делова мозга који су одговорни за добровољне покрете. Временом ће мишићи код особа са таквом дијагнозом атрофирати, јер су стално неактивни. Болест се манифестује у облику парализе екстремитета, мишића тела и лица. 
Амиотропна латерална склероза се назива само зато што су неурони који врше импулсе на све мишиће на обе стране кичмене мождине. Последњи стадијум болести дијагностикује се у случају када патолошки процес дође до респираторног тракта. Фатални исход је последица атрофије мишића или додавања инфекција. У неким случајевима, захваћени су респираторни мишићи прије удова. Човек умире врло брзо, не искусивши све потешкоће живота парализом.
У многим европским земљама позната је амиотропна латерална склероза Лоу Гехригова болест. Овај познати амерички бејзбол играч дијагностикован је још 1939. године. За само неколико година, потпуно је изгубио контролу над својим телом, његови мишићи су били исцрпљени, а спортиста је постао инвалид. Лоу Гехриг је умро још 1941. године.
Фактори ризика
Године 1865. Цхарцот (француски неуролог) први је описао болест. Данас, широм света, не боли више од пет људи од сто хиљада. Старост пацијената са овом дијагнозом варира од 20 до 80 година. Представници јачег пола су подложнији овој болести.
У 10% случајева АЛС болест је наследна. Научници су идентификовали око 15 гена, мутације које се манифестују у различитим степенима код људи са овом патологијом. 
Преосталих 90% случајева су спорадични, тј. Нису повезани са наслеђем, карактером. Стручњаци не могу навести специфичне узроке који доводе до развоја болести. Претпоставља се да неки фактори могу још повећати ризик од болести, и то:
- Пушење
- Рад у опасној производњи.
- Војна служба (научницима је тешко објаснити овај феномен).
- Једе оне производе који су узгајани пестицидима.
Главни узроци болести
Тешки патолошки процес може изазвати потпуно различите факторе са којима се свакодневно суочавамо у стварном животу. Зашто се јавља болест АЛС? Разлози могу бити сљедећи:
- Интоксикација тела тешким металима.
- Инфективне болести.
- Недостатак одређених витамина.
- Електрична повреда.
- Прегнанци
- Малигне неоплазме.
- Хируршка интервенција (уклањање дијела желуца).
Облици болести
Цервицоторакални облик карактерише ширење патолошког процеса на подручје лопатица, руку и цијелог раменог појаса. Постепено постаје тешко особи да изводи своје уобичајене покрете (на пример, да учврсти дугмад), што није морало да концентрише пажњу пре болести. Када четкице престану да се "покоравају", комплетан мишићна атрофија.
Лумбосакрални облик карактеришу лезије доњих екстремитета као руке. У овом подручју постепено се развија мишићна слабост, појављују се трзања и грчеви. Пацијенти почињу да доживљавају потешкоће у ходању, стално се спотичу.
Булбарни облик је једна од најтежих манифестација болести. Пацијенти веома ретко успевају да живе више од четири године након почетка примарних симптома. Симптоми АЛС болести почињу са проблемима говора и неуправљивом мимикријом. Пацијенти имају потешкоћа са гутањем, који се претварају у потпуну неспособност само-храњења. Патолошки процес, захваћајући цијело људско тијело, негативно утјече на функционирање респираторног и кардиоваскуларног система. Зато пацијенти са овим обликом умиру пре него што се парализа развије.
Церебрални облик карактерише истовремена укљученост горњих и доњих екстремитета у патолошки процес. Осим тога, пацијенти могу без разлога да плачу или се смеју. По гравитацији, церебрална форма није нижа од булбарне форме, тако да смрт настаје једнако брзо.
Клиничка слика
Према неким подацима, око 80% моторних неурона умире у предклиничкој фази. Сав њихов рад преузимају суседне ћелије. Они постепено повећавају број терминалних грана, а такозвани ионски код почиње да се преноси на велики број мишића. Због створеног преоптерећења, ови неурони умиру. Тако почиње амиотрофична латерална склероза. Симптоми болести не појављују се одмах након смрти моторних неурона.
Може проћи 5-7 месеци пре него што особа обрати пажњу на спољашње промене у свом телу. Код пацијената, по правилу, долази до смањења телесне тежине и слабости мишића, а постоје и потешкоће у обављању свакодневних вежби. Није лако кретати се нормално, носити предмете у рукама, дисати, гутати и причати. Има грчева и трзања. Такви симптоми су карактеристични за многе болести, што значајно компликује дијагнозу АЛС у раним фазама развоја.
Са овом патологијом, системи унутрашњих органа (бубрези, јетра, срце), мишићи одговорни за мотилитет црева се никада не утичу.
Болест АЛС-а је прогресивна у природи, а временом обухвата све веће делове тела. Особа постепено губи способност лаког кретања, због повреде рефлекса гутања, храна стално улази у респираторни тракт, што узрокује прекиде у дисању. У каснијим фазама, витална активност се одржава само захваљујући вештачком храњењу и вентилатору. 
Дијагностика
Дијагноза болести је изузетно тешка. Чињеница је да у почетним фазама болест АЛС-а има сличне симптоме са другим неуролошким поремећајима. Тек након детаљног прегледа пацијента, лекар може направити коначну дијагнозу.
Дијагностика подразумева мултилатералну студију о здравственом стању пацијента, почевши од узимања историје и завршавања молекуларно-генетичке анализе. Поред тога, одређује се обавезни неуролошки преглед, МРИ, серолошки и биохемијски тестови крви. 
Који би требао бити третман?
Тренутно стручњаци не могу понудити ефикасне третмане. Сва помоћ лекара је да се осигура да су манифестације болести што лакше могуће.
Лечење амиотрофичне латералне склерозе подразумева узимање антихолинестеразе (Галантамин, Прозерин) ради побољшања квалитета говора и гутања, мишићних релаксаната (Диазепам), антидепресива и транквилизатора. Код инфективних лезија прописана је антибиотска терапија. У случају јаког бола, лекари препоручују узимање нестероидних антиинфламаторних лекова, затим се замењују наркотицима.
Једини ефективни циљани лек је Рилутек. То не само да продужава живот пацијента, већ вам такође омогућава да повећате кашњење преноса на вентилатор. 
Добра брига драматично побољшава квалитет живота.
Наравно, свакој особи којој је дијагностикована АЛС потребна је одговарајућа нега. Пацијент критички испитује своје стање, јер му се свакодневно тело буквално губи. На крају, такви људи престају да служе сами себи, комуницирају са породицом и пријатељима и постају депресивни.
Без изузетка, свим АЛС пацијентима је потребно:
- У функционалном кревету са посебним механизмом за подизање.
- У тоалетној столици.
- У инвалидским колицима са аутоматском контролом.
- У средствима комуникације, на пример, у лаптопу.
Пацијенти који се баве исхраном захтевају посебну пажњу. Боље је дати добро прогутану храну богату витаминима и протеинима. Након тога, храна без помоћи специјалне сонде није могућа.
Амиотропна латерална склероза код неких се развија убрзаним темпом. Породица и пријатељи имају веома тешко време, јер људи буквално бледе пред нашим очима. Често, људима који брину о болесницима потребна је додатна помоћ од психолога, као и употреба седатива.
Форецаст
Ако је лекар потврдио амиотрофну латералну склерозу, симптоми се само повећавају из дана у дан, генерално стање пацијента се погоршава, прогноза у овом случају је разочаравајућа. У целој историји модерне медицине забележена су само два случаја када су пацијенти успели да преживе. О првом смо већ рекли у овом чланку. А други је познати физичар Степхен Хавкинг, који је задњих 50 година свог живота и даље успјешно постојао са таквом болешћу. Научник активно ради и радује се сваком новом дану, иако се креће на посебно опремљеној столици и комуницира са онима око себе кроз компјутер. говорни синтисајзер.
Превентивне мере
Не можемо говорити о примарној превенцији патологије, јер тачни разлози за њено појављивање још увијек нису јасни. Секундарна превенција треба да буде усмерена на успоравање напредовања болести и продужење живота пацијента. То укључује:
- Редовне консултације са неурологом и лековима.
- Потпуно одбацивање свих лоших навика, јер само погоршавају болест АЛС.
- Третман мора бити адекватан и компетентан.
- Баланцед анд рационална исхрана.
Закључак
У овом чланку смо разговарали о томе шта чини АЛС болест. Симптоми и третман таквог патолошког стања не треба занемарити. Нажалост, модерна медицина не може понудити ефикасну терапију против ове болести. Међутим, рођаци и рођаци треба да учине све напоре да побољшају свакодневни живот особе са таквом дијагнозом.