Хеморагијска дијатеза: класификација, узроци, симптоми и лијечење, клиничке смјернице

Болести крви се данас често дијагностикују. Међу њима су комплексне патологије циркулацијског система, које доводе до поремећаја згрушавања крви, што доводи до тога да људи развију хеморагичну дијатезу. Ова болест се одликује изненадним прогресивним крварењем и крварењем, различитог трајања и тежине. Такви феномени могу се уочити у облику малих осипа, великих хематома, па чак и унутрашњег крварења. Тада болесна особа развија анемични синдром. У одсуству терапије могу се развити озбиљне патологије које могу бити фаталне.

Опис проблема

Хеморагијска дијатеза је болест циркулационог система, коју карактерише склоност тела ка спонтаном крварењу и крварењу као резултат присуства дефеката у једном или више механизама згрушавања крви.

Медицина познаје три стотине ових патологија. Према статистикама, у свету пет милиона људи пати од ове болести. У неким случајевима, захваћено подручје је веома велико, тако да особа често има компликације болести. Због свих ових фактора, проблем болести контролишу медицински професионалци као што су хирурзи, хематолози, трауматолози, гинеколози и опстетичари.

Врсте болести

Уобичајено је разликовати два типа болести:

1. Конгенитална хеморагична дијатеза код деце Обично се издаје наслеђивањем. Ова патологија прати особу од рођења до краја живота. Овај облик дијатезе компликује хемофилија, Гланзманнов синдром, телангиектазија, тромбоцитопатија и друге патологије. У овом случају, недостаје један или више крвних елемената који осигуравају његово згрушавање.
2. Стечена хеморагијска дијатеза код деце и одраслих се развија као последица упале или крвних болести. Такве патологије укључују васкулитис, болест јетре са васкуларним лезијама, интоксикацију тела лековима, заразне болести, пурпуру и друге. Стечена дијатеза може бити симптоматска, која се јавља на позадини патологија кардиоваскуларног система или тумора рака, и неуротичних, која се развија на позадини менталних поремећаја.

Такође, дијатеза може бити примарна, развија се као самостална болест, а секундарна, појављује се као резултат раније пренесених заразних болести, тровања или сепсе.

Хеморрхагиц диатхесис. Класификација

У медицини постоји неколико група патологија у зависности од поремећаја једног од фактора хемостазе:

1. Тромбоцитопенија, као и тромбоцитопатија, која се карактерише поремећеном хемостазом тромбоцита. Овакав феномен се може приметити код поремећаја имуног система, радијацијске болести, леукемије, пурпуре и тако даље.
2. Коагулопатија, која је узрокована поремећајем коагулацијске хемостазе, што доприноси коначном заустављању крви. Ови феномени су уочени у развоју болести као што су хемофилија, Стевартов синдром - Прауера или Виллебранд, фибриногенопатија и други. Болест се може формирати услед употребе антикоагуланса и фибринолитикова.
3. Васопатија, која се манифестује у кршењу васкуларних зидова. Такве патологије се развијају код васкулитиса, авитаминозе и Ренду-Ослер синдрома.
4. Мјешовити дијатез карактеришу поремећаји који су укључени у прву и другу групу. Ова група укључује Виллебрандов синдром, тромбохеморагичну болест, хемобластозу и друге.

Врсте крварења

Типови крварења у хеморагијској дијатези су следећи:

1. Хематоматски тип карактерише присуство хематома велике величине, крварење након хируршких захвата, крварења у зглобовима.
2. Тип капилара је узрокован развојем малих крварења у облику петехија и екхимозе, назалног, стомачног и матерничног крварења, као и крварење десни. Истовремено се на људском телу формирају модрице и мале црвене ерупције.
3. Љубичасти тип је узрокован присуством малих симетричних осипа и мрља на кожи.
4. Микроангиоматски тип, у коме се крварење повремено јавља због нарушеног развоја малих крвних судова. На кожи постоје групе кестењастих тачака које се не шире по целом телу.
5. Мјешовити тип, у којем се на кожи формирају хематоми и мале мрље.

Узроци болести

Хеморагијска дијатеза може се јавити у било ком узрасту. Разлог за то је кршење згрушавања крви, поремећај функционалности тромбоцита, повећање пропусности зидова крвних судова. Особе са одређеним урођеним и стеченим патологијама имају тенденцију ка болести. Примарни облици болести су резултат насљедне предиспозиције и повезани су са конгениталним аномалијама или недостатком једног од фактора хемостазе.

Конгениталне абнормалности настају услед следећих генетских болести:

1. Хемофилија. Хеморагијска дијатеза у овом случају настаје због урођеног ниског нивоа згрушавања крви. Најчешће долази до унутрашњег дугог крварења.
2. Недостатак протромбина, који се карактерише конгениталним поремећајем његове синтезе.
3. Тромбозу, Бернард-Соилер синдром карактерише поремећај функције тромбоцита. Болест се манифестује на кожи.
4. Виллебрандов синдром, који је узрокован абнормалном активношћу протеина одговорног за хемостазу.
5. Болест Глантсман, Рандиу - Ослер, Стуарт - Прауера.

Такве патологије данас су веома ретке.

Узроци секундарне дијатезе

Најчешће се дијатеза развија као стечена болест. Његове појаве могу изазвати следеће болести:

1. Патологија јетре и бубрега, цироза.
2. Недостатак витамина К, посебно код беба, што доводи до крхкости и крхкости крвних судова.
3. Аутоимуне болести, са резултатом да антитела нападају сопствене тромбоците.
4. Васкулитис, сепса, шок, као последица тога оштећење крвних судова.
5. Излагање великим дозама радиоактивног зрачења, изложеност хемотерапији доприноси разградњи тромбоцита.
6. Прихватање одређених лекова, као што су стероиди.
7. Ментална болест, праћена самоповређивањем.
8. Напредни узраст.

Симптоми и знаци патологије

Симптоми хеморагијске дијатезе су често различити, у зависности од болести, чије последице делују. Знаци патологије се манифестују живописно. Са поразом васкуларних зидова код људи, појављује се мали осип по целом телу, укључујући и слузокожу. У неким случајевима јавља се бол у абдомену и зглобовима, присуство крви у урину, отицање.

Са развојем коагулопатије, пацијент изненада има крварење, екстензивне поткожне хеморагије, које мењају боју коже. Тада особа развија анемију. Код хемофилије код деце прве године живота, уочавају се назално крварење и субкутана крварења, артралгија и отицање зглобова.

У тешким случајевима дијатеза доводи до појаве изражаја, мучнине и повраћања крви, болова у абдомену и доњем делу леђа, повећања јетре и слезине, анемије и дисурије. Код анемије, особа има слабост, хипотензију, тахикардију, вртоглавицу и бледу кожу.

Знаци патологије код деце и трудница

Код деце, хеморагична дијатеза (приказана фотографија) може бити један од знакова акутне леукемије. Патологија се често манифестује у крварењу гингиве током зуба, крварењу из носа, осипима на кожи, боловима у зглобовима и њиховим деформитетима, као и крварењу у мрежници ока, повраћању и дефекацији помијешаним с крвљу. Адолесценткиње имају обилне менструације.

Често тромбоцитопатија код деце не делује као болест, она указује на незрелост тромбоцита. Овај феномен нестаје након пубертета. Међутим, доктори препоручују да овај феномен схватите озбиљно, јер је унутрашње крварење често узроковано повредама или можданим ударом због негативних фактора.

Код трудница се у овој патологији уочава касна токсикоза, водена болест, постоји опасност од побачаја, плацентне инсуфицијенције, прераног порода. Код таквих жена, деца се често рађају прерано, имају хипоксију, кашњење у развоју.

Компликације и последице

Компликације ове патологије су:

• хронична анемија;
• појаву алергија, које такође доприносе развоју крварења;
• хепатитис Б;
• ХИВ инфекција у случају поновљених трансфузија крви;
• ограничење или потпуна крутост зглобова;
• утрнулост и парализа ткива;
• интракранијално крварење, парестезија, пареза или парализа;
• слепило, мождани удар;
• кома.

Ове компликације се не јављају код свих пацијената, појављују се у зависности од типа патологије и пратећих негативних фактора. Правовременим лијечењем може се избјећи развој негативних посљедица. Али са неконтролисаним губитком крви, настају компликације.

Дијагностичке мере

Када се позива на доктора, он проучава факторе који могу да изазову развој болести, облик и обим патологије.

Хеморагијска дијатеза се дијагностикује коришћењем следећих техника:

1. Лабораторијски тестови крви, фецеса и урина.
2. Анализа крвног серума за одређивање садржаја у телу елемената у траговима.
3. Тест згрушавања крви.
4. Цоагулограм.
5. Тестови генерисања тромбопластина и Цоомбса, тестови тромбина и протромбина.
6. Иммунологицал студиес.
7. Ултразвук бубрега и јетре.
8. Испитивања коштане сржи.
9. Рендгенски снимак зглобова.

После свеобухватног прегледа лекар даје коначну дијагнозу и прописује одговарајућу терапију.

Медицински догађаји

Лечење хеморагијске дијатезе треба да буде комплексно, а састоји се од следећих фаза:

1. Терапија лековима, чији је циљ повећање нивоа тромбоцита, повећање згрушавања крви, јачање зидова крвних судова. У овом случају, прописани су витамини, аминокапроинска киселина, глукокортикостероиди, имуносупресиви.
2. Заустављање крварења. Да би то урадио, доктор користи подвезу, специјалну спужву, памучне брисеве, боцу топле воде са ледом.
3. Хируршко лечење. Често се слезина екстрахује да би се повећао животни век крвних ћелија, као и да се уклони патолошки суд који се замењује протезом, да би се пробила зглобна шупљина да би се елиминисала крв.
4. Физиотерапија
5. Трансфузија крви повећава ниво тромбоцита и електроцита.

Након излечења хеморагичне дијатезе, лекар даје клиничке препоруке. Обично прописује дијету, која укључује потпуно искључивање брзе хране, конзерванса, намирница и сосова. Да бисте повећали концентрацију тромбоцита, можете јести поврће као што су репа, броколи, целер, парадајз и говеђа јетра.

Форецаст

Ток болести и њена прогноза могу бити различити. Уз правовремену ефикасну терапију, прогноза ће бити повољна. Без лечења или развоја озбиљних компликација, смрт је могућа. Стога је важно правовремено дијагностицирати болест како би се смањио ризик од будућих компликација.

Превенција

Шта треба урадити да се идентификује хеморагијска дијатеза? Препоруке лекара су недвосмислене - тестирање на присуство генетске предиспозиције за патологију. Такође је потребно планирати трудноћу, проћи неопходне тестове и консултације, водити здрав начин живота у периоду ношења дјетета. Такође је важно добро јести, редовно пролазити прегледе и прегледе, одустати од штетних навика и неконтролисане употребе лекова, избегавати повреде и повреде, пратити здравље и здравље своје деце.

Пратећи све препоруке и препоруке лекара, можете избећи озбиљне и опасне компликације ове болести. Будући да је хронична, потребно је периодично прегледати специјалисте и водити терапију.