Хипербилирубинемија - шта је то? Дијагноза, узроци синдрома

У медицинској пракси постоје многи неразумљиви термини и комплексне болести. Једна од њих је хипербилирубинемија. Шта је то? Колико је здравље и живот пацијента опасно? Шта узрокује ову патологију? Да ли морам да је лечим? Које су методе терапије? Све то је детаљно и јасно описано у нашем чланку.

Билирубин

Тешко је објаснити шта је хипербилирубинемија, без откривања концепта "билирубина". Ово је име пигмента (обојене супстанце у ткивима људског тела), који је главна компонента жучи. Она је нужно присутна у телу не само људи, већ и животиња, јер је то посљедња компонента распада хемоглобина, цитокрома и миоглобина, односно протеина који садрже хеме. Нормално, здрави одрасли и деца старија од једне године треба да имају билирубин серум од 8.55 до 20.52 μмол по литру. Углавном билирубин се распада у ћелијама коштане сржи, слезини, лимфним чворовима и јетри. Од ових органа, производи распада се транспортују до жучи, а затим уклањају из тела. Међупроизвод разградње хемоглобина је зелени пигмент биливердин. У току даљих реакција из њега се формира билирубин, али у неким околностима је могућа обрнута трансформација. Билирубин, ако не прелази норму, служи као главни антиоксидант. Чисти ћелије многих непотребних супстанци. То јест, ако дешифрирајући тест крви, овај ензим ће бити унутар горе наведених вредности, то значи да пацијент нема никаквих проблема са њим.

Фрее билирубин

Овај ензим се налази у крви у два главна стања - слободна и везана. Размотрите шта чини слободни билирубин. Његова друга имена су индиректна, невезана или некоњугирана. Формира се током распада хемоглобина у тренутку уништења црвених крвних зрнаца. Пигмент у овом облику је у стању да продре у ћелије кроз мембрану и поремети њихов рад, до и укључујући потпуни престанак ћелијске активности. Слободни билирубин је врло отровна супстанца. Не раствара се у води. Треба рећи да се распадање црвених крвних зрнаца у организму одвија без прекида, јер је то логичан закључак њиховог постојања. Овај процес је неопходан за обнављање крвних ћелија. Стога, слободни билирубин је увек присутан у телу. У нормалном току метаболичких процеса, везује се за албумин из крви и улази у јетру. Тамо улази у ћелије јетре, гдје се претвара у везани билирубин, који се може уклонити из тијела на неколико начина.

Ассоциатед Билирубин

Други називи за овај облик пигмента су директни, неслободни или коњуговани билирубин. Готово је нетоксичан, савршено растворљив у води. Из јетре улази у танко црево. Сходно томе, патологија повезана са њом назива се коњугована хипербилирубинемија. Шта је то? То можете разумети испитивањем фаза трансформације жучног пигмента. У свом кратком животу, директни билирубин пролази кроз многе метаморфозе. Дакле, чак иу јетри, веже глукуронску киселину. У танком цреву се ослобађа, а билирубин се претвара у уробилиноген, чији се део враћа у јетру, а део се транспортује до дебелог црева. Интестинална микрофлора га враћа у стерцобилиноген. Мали проценат улази у крвоток и излучује се урином, а маса се сели у коначни део дебелог црева, где се трансформише у стеркобилин и излучује у фецес. То је коначни производ разградње хемоглобина који даје фецес карактеристичним смеђим нијансама.

Хипербилирубинемија - шта је то?

Познавајући све особине и метаморфозе билирубина, могуће је лакше разумјети патолошка стања која се јављају ако је поремећен нормалан тијек њених трансформација, точније одредити узроке патологије и прописати правилно лијечење. Хипербилирубинемија је стање у којем је билирубин присутан у серуму изнад нормале. Вишак може бити због кршења правилног тока реакција у било којој фази разградње црвених крвних зрнаца и хемоглобина. Као резултат, могући су следећи пропусти, који утичу на количину билирубина у крви:

• Повећао је своје образовање.
• Повреда ензима у јетри из крвотока.
• Неодговарајуће везивање за глукуронску киселину.
• Прекиди у транспорту билирубина у ћелијама јетре.
• Повреда елиминације ензима из организма.

Појава сваког од ових феномена је под утицајем сопствених разлога, о чему ће бити речи у даљем тексту. У зависности од фазе у којој је дошло до квара у току реакције, у крви се формира више од везаног или слободног билирубина. Ова два стања имају неке разлике у симптомима и изазивају различите ефекте.

Узроци повећања индиректног билирубина

Ова патологија се назива "синдром некоњугиране хипербилирубинемије". Ово стање се може појавити из следећих разлога:

• Повећана хемолиза (еритроцити се брзо разграђују иу великим количинама, а хемоглобин се ослобађа у крв).
• Хемолитичка анемија (таласемија, наследна микросфероцидоза).
• Механичко оштећење црвених крвних зрнаца (на пример, ако у организам уђу велике количине токсичних супстанци).
• Недостатак витамина Б12.
• Хиперспленисм.
• Гилбертов синдром.
• Хронични хепатитис (упорни).
• Реактивни хепатитис.
• Цироза јетре.
• Стеатоза јетре (масна акумулације у паренхиму).

Разлози за повећање директног билирубина

Ова патологија се назива синдром коњуговане хипербилирубинемије. Узроци ове патологије су следећи:

• Повреда излучивања билирубина из организма.
• Дубин-Јохнсонов синдром.
• Акутни вирусни хепатитис.
• Хронични хепатитис у активној фази.
• Цироза јетре.
• Блокирање или стискање билијарног тракта (тумори, камење).
• Дуготрајна употреба анаболичких стероида.
• Прихватање хормонских агенаса (нпр. Контрацептивних средстава).

Симптоми

Симптоми некоњуговане (индиректне) хипербилирубинемије, као и коњугиране, могу се донекле разликовати, у зависности од узрока ових патологија. Тако, у случају цирозе јетре, пацијенти се жале на бол на десној страни, мучнину, горак укус у устима, еметичку жељу, надутост. Код стеатозе јетре, долази до повраћања са жучи, бол на десној страни након јела. Код тешке хемолизе, пацијенти могу имати вртоглавицу, несвестицу, конвулзије, слабост, недостатак даха и срчане шумове. Код Гилбертовог синдрома, пацијенти се жале на несаницу, умор, недостатак апетита. Али у свим случајевима, без обзира на узроке који узрокују повећање индиректног билирубина, хипербилирубинемија има следеће симптоме:

• Жута сцлера.
• Боја жутице коже.
• Умор
• Смањене перформансе.
• Пруритус
• Неудобан осећај (до бола) у десном хипохондрију.
• Мучнина, лошија након узимања одређених намирница (масна, пржена, зачињена).

Поред тога, неки пацијенти се жале на несаницу, депресију.

Треба рећи да се степен дисколорације коже код различитих пацијената може веома разликовати и да варира од бледо жуте, једва приметне нијансе, до богате жуте. Промене у боји коже могу се посматрати без хипербилирубинемије, на пример, ако једете велике количине свеже мркве, бундеве, наранџе и неке лекове (на пример, Мепакрин). У овом случају, сцлера, по правилу, не мијења боју. Такво жућење коже са билирубином није повезано и изазвано је само акумулацијом у ћелијама другог пигмента боје - каротена.

Бенигна хипербилирубинемија

Са овом патологијом, количина билирубина се повећава, али функције јетре, као и њена структура нису нарушене, хемолиза и холестаза су одсутне. Узроци болести:

• Наследне промене у јетри.
• Компликације акутног вирусног хепатитиса.
• Поремећај транспорта билирубина из плазме у крвне ћелије (микросоми нису у стању да ухвате билирубин).
• Повреда везивања глукуронске киселине и билирубина.

Бенигна хипербилирубинемија се манифестује жутом светлошћу. Код неких пацијената боја коже се не може променити, у другима - да добију жутичасту нијансу. Ову патологију карактерише учесталост симптома. Само код неких пацијената они су стално присутни. Поред тога, могу постојати и такви знакови болести:

• Умор
• Раздражљивост.
• Депресија
• Слабост
• Поремећај спавања
• Пролив или констипација.
• Недостатак апетита.
• Мучнина
• Надутост.
• Тамна боја урина.
• Бол на десној страни.

Међутим, сви ови симптоми или неки од њих могу бити потпуно одсутни.

Дијагностика

Количина билирубина одређује се углавном тестом крви. Дијагноза хипербилирубинемије се изводи ако пацијент има жуту боју склере и / или кожу, као иу присуству основне болести (акутни или хронични хепатитис, хемолиза, цироза или стеатоза јетре, итд.). Узимање крви се врши ујутру. Три дана прије теста, пацијент треба искључити из прехране масне, пржене, алкохол, каву, неке лијекове (Аспирин, холагог, хепарин, варфарин). Дајте крв на празан стомак.

Присуство билирубина одређује се колориметријски (бојом) коришћењем реакције Ван ден Берг. У ту сврху се у крвни серум додаје Ехрлицх деазореактиван. Као резултат, формира се супстанца азобилубин, која даје течности ружичасту боју. Њен интензитет одређује присуство билирубина у крвном серуму.

Понекад анализа за билирубин није крв, већ урин. Нормални пигмент не би требао бити тамо. У истраживању урина направите Харрисонов тест, који се заснива на употреби Фоуцхеовог реагенса. Овај метод је веома прецизан, сматра се јединственим. Ако је билирубин присутан у урину, када се дода реагенс, он је обојен зеленом или плавом бојом.

Третман

Да бисте прописали ефикасну терапију, прво морате одредити узроке повећања жучног ензима у крви. Лечење хипербилирубинемије врши се терапијским мерама за лечење пацијента од основне болести. Ако је хипербилирубинемија особе бенигна, лечење се може заснивати само на строгој дијети. Искључити из исхране следеће производе:

• Фриед.
• Маринадес
• Салтинг.
• Фатти.
• Димљена меса.
• Алкохол, укључујући пиво.
• Слаткиши (колачи, пецива).

У свим другим случајевима потребно је медицинско лијечење. Пошто је билирубин, посебно индиректан, отровни пигмент који утиче на мозак, мора се брзо уклонити из организма. У критичним случајевима, терапијске мјере се пружају у болницама.

Пацијенту се прописују антиоксиданти ("токоферол", "јонол", "цистамин", "аскорбат" и др.).

Ако се примети енцефалопатија (због оштећења мозга од билирубинских токсина), ињекције инсулина и раствор глукозе се дају интравенски.

Поразом је прописан паренхим преднизолон и Викасол.

У слуцају сврбезне коже прописују се "Холосас" и "Холестирамине".

Ако је хипербилирубинемија узрокована опструкцијом билијарног тракта, лечење се врши само операцијом. Усклађеност са дијетом је пожељна у свим случајевима прекорачења нормалног пигмента жучи, без обзира на узроке болести.

Повећан билирубин код беба

Хипербилирубинемија код деце старије од годину дана сматра се истом патологијом као и код одраслих. Код новорођенчади, такво стање је у већини случајева узроковано незрелошћу функција јетре, као и неравнотежом у метаболичким реакцијама организма, па је стога класификовано као бенигно. По правилу, са развојем свих система детета, количина билирубина у крви се нормализује. Таква жута се зове физиолошка. Узроци његове појаве укључују феталну асфиксију и одређене болести мајке током трудноће.

Међутим, код неких новорођенчади, повећање билирубина је узроковано патолошким узроцима:

• Рхесус цонфлицт.
• Сфероцитоза (повреда мембрана еритроцита).
• Инфецтионс.
• Теласемија.
• Антигенске недоследности.
• Хипотхироидисм.
• Цхолестасис.
• Згушњавање жучи.
• Гилбертов синдром.
• Инфективни хепатитис.
• Интестинална акинезија.
• Интестинална опструкција.
• Аномалије билијарног тракта.

Дијагноза код деце

За праћење свих новорођенчади за количину билирубина у крви, користи се бесконтактни уређај, назван анализатор хипербилирубинемије. Ради се о аутоматском фотометру са два таласа. Он мери транскутани билирубински индекс (ТБИ) да би се одредио степен хипербилирубинемије код деце. Светлосни ток који емитује уређај је усмерен на кожу детета. Делимично се апсорбује акумулираним билирубином у поткожном слоју, делимично се рефлектује. ТБИ вредност је приказана на инструмент табли. Поред тога, у зависности од стања новорођенчета, могу узети његову крв за преглед (ограда се узима из пете). Ради јасноће, вредности у табели.

Жута боја коже је уочена код вредности од 80-90 µмол / л. Однос индиректног и директног билирубина у нормалном би требао бити 1: 9. За превремено рођене бебе, максимална вредност жучног пигмента не би требало да пређе вредност од 172 µмол / л, јер су такве бебе слабије, а њихов нервни систем формиран у мањој мери. Према томе, таложење великих количина билирубина у можданим ћелијама може довести до иреверзибилних развојних патологија. Повишење пигмента изнад нормале у првим данима живота детета увек се сматра патолошком хипербилирубинемијом.

Методе терапије

Са физиолошком жутицом, сви третмани се састоје од дојења. Што се раније беба наноси на дојку, активнији се вишак билирубина ослобађа из дететовог фецеса. Добар ефекат дају и шетње на свежем ваздуху, нарочито у сунчаном времену. Хипербилирубинемија код новорођенчади са високом стопом билирубина захтева озбиљније методе лечења. Када су вредности у првом дану више од 100 µмол / л, деци се прописује фототерапија. За то, дете се ставља у посебну кутију испод плаве лампе са таласном дужином од 425-428 нм. Према правилима, праћење је потребно сваких 4 сата таквог излагања.

У посебним случајевима, када су вредности билирубина дуже време на високим узвишењима, додатно је прописана "фенобарбитал", парентерална (капаљка) примена електролита. При веома високим вредностима пигмента у првих 12 сати рођења могу се прописати трансфузије крви. Ако се терапија врши благовремено, у правилу се не поштују одступања у даљем развоју дјетета.