Изаберите болест: симптоми, узроци, лечење. Ниеманн-пицк болест

Пицкова болест је озбиљна болест, која је, срећом, у савременој медицини релативно ретка. Ипак, информације о узроцима и симптомима болести ће бити занимљиве многим читатељима. Заиста, као иу сваком другом случају, рана дијагноза повећава шансе за успешан третман.

Шта је болест?

Данас, многи људи су заинтересовани за питања о томе шта сачињава Пицкова болест, симптоми, узроци, третман и прогноза за пацијенте. Одмах треба напоменути да се ради о прогресивној болести централног нервног система, коју карактерише оштећење темпоралних и фронталних режњева мождане коре.

Најчешће се болест манифестује у доби од 50 до 60 година. Ранији развој је могућ, али је риједак. Према статистикама, жене су склоније болестима него мушкарци.

Пикова болест је праћена постепеном смрћу неурона, што доводи до стањивања мождане коре и повећања вентрикула. У позадини ових процеса, пацијент развија деменцију, која се повећава са развојем болести.

Пеак'с Дисеасе: Узроци

Нажалост, данас тачни узроци развоја ове болести остају непознати. Ипак, истраживања о механизму развоја болести се активно спроводе - њихови резултати су нам омогућили да идентификујемо неколико главних фактора ризика:

• Прије свега, знанственици биљеже насљедну предиспозицију за ову болест. Поготово се Пицкова болест развија код људи чији су рођаци патили од одређених облика деменције.
• Фактори ризика могу укључивати и озбиљне повреде главе које изазивају смрт живчаних станица.
• Вероватноћа развоја ове болести се повећава у случају да ове или друге штетне хемикалије стално утичу на људски организам.
• Списак могућих узрока лекара укључује и неке менталне болести, нарочито депресивну психозу.

Пеакова болест: почетни симптоми

Одмах треба напоменути да се болест развија постепено - односно, временом се појављују знакови поремећаја. Обично је тешко дијагностицирати Пицкову болест у почетним фазама. Ипак, постоје неке промене на које треба обратити пажњу.

За почетак, критички однос пацијента према околном свијету нестаје. У будућности можемо приметити смањење нивоа емоционалности, као и смањење продуктивности мишљења и промене мобилности. Често особа мијења укусне преференције, повећава интерес за секс. Понекад се, у контексту повећања деменције, може развити депресија. Што се тиче физичких симптома, неки људи се жале на слабост, вртоглавицу и главобоље, иако ови симптоми могу бити одсутни.

Даљње промене зависе од тачно које површине кортекса је захваћено. На пример, ако су захваћени базални делови, онда се може приметити да пацијенти постају покретнији и немирнији. Могу изгубити такт, често се држе пролазника неприкладним коментарима, итд. Ако неурони одумрују процес је локализован у фронталним режњевима, онда, напротив, особа развија летаргију, апатију, а мотивација за извођење одређених акција нестаје. У случају да процес захвати фронтално-темпоралне режњеве, пацијент има неке поремећаје говора.

Које симптоме прати даљи развој болести?

Како болест напредује, симптоми постају све израженији. Често, особа има говорне поремећаје - речник постаје све оскуднији и на крају се своди на неколико фраза које пацијент непрестано понавља. Наравно, сличан ефекат на писмо. Знаци Пицк-ове болести укључују афазију, алексију, аграфију итд.

Поред тога, у неким случајевима болест је праћена појавом хипокинезе, губитком тонуса мишића итд. Често пацијенти са таквом дијагнозом пате од гојазности, а такође одбијају да поштују правила личне хигијене.

У сваком случају, у каснијим фазама, пацијенту је потребна помоћ - особа више није у стању да се брине о себи.

Савремене дијагностичке методе

Ако се појаве неки симптоми ове болести, пацијенту се препоручује да се одмах консултује са лекаром - по правилу, особе са наведеним притужбама прво прегледају психијатар. Током прегледа, доктор прикупља максимум количина информација одређује присуство генетске предиспозиције, оцењује неуро-психолошко стање. У будућности, пацијенту се препоручује неколико студија.

Конкретно, електроенцефалографија је прилично информативна, што вам омогућава да ухватите електричне импулсе које производи људски мозак током одређених процеса. Пошто је церебрална кортекс значајно осиромашен, а број неурона се постепено смањује, процес постаје све мањи - то је приказано на ЕЕГ-у.

Поред тога, пацијенту се прописује компјутерска и магнетна резонанца. Ове студије пружају слику мозга, као и процену функционалне активности одређених подручја. Резултати ових тестова дају лекару могућност да одреди локацију процеса, као и фазу његовог развоја.

Да ли постоји ефикасан третман?

Какву терапију захтева Пицкова болест? Третман се данас своди на покушаје заустављања даљег напредовања болести. Пре свега, пацијентима је потребна заменска терапија - пацијентима се прописује да узимају оне супстанце које нису синтетизоване у телу због атрофије нервног ткива (на пример, инхибитори ацетилхолинестеразе). У неким случајевима неопходан је додатни унос антиинфламаторних супстанци.

Изузетно важан део терапије је пријем неуропротектора који стимулишу процес виталне активности неурона. По расположивости ментални поремећаји користе се одговарајући лекови који помажу да се ублаже симптоми, на пример, да се елиминише агресија. Понекад је потребно узети антидепресиве.

Наравно, важан дио третмана је психолошка подршка. Пацијентима се саветује да редовно похађају посебне часове и тренинге који помажу да се обустави процес менталних и емоционалних промена.

Каква су предвиђања?

Нажалост, прогноза за пацијенте са сличном дијагнозом је разочаравајућа. Пицкова болест је изузетно озбиљан проблем, а данас нема начина да се заустави уништавање неурона. Ипак, употреба одговарајућих лијекова, висококвалитетна рехабилитација помаже у успоравању процеса, уз одржавање квалитета живота пацијента.

Али, према статистикама, у року од 5 до 10 година, болест доводи до менталне и моралне дезинтеграције појединца - развијају се пацијенти деменција, лудило, кахексија, итд. Такви пацијенти требају бити под сталним надзором, по могућности у специјализованим клиникама, гдје ће их стално пратити медицинско особље.

Ниеманн синдром - Пицк и његове разлике

Модерна медицина је позната и по још једној болести са сличним именом - Ниеманн-Пицк-ова болест. У ствари, ово је другачија болест која не би требало да буде збуњена. Ако се Пицков синдром јавља у старости и повезан је са поремећајима у нервном систему, онда се Ниеманнова болест, напротив, јавља у детињству и повезана је са поремећајем нормалног метаболизма липида у организму.

Ова болест је наследна. Неуспех у метаболизму доводи до чињенице да се липиди почињу акумулирати у органима као што су јетра, коштана срж, слезина, плућа, а понекад и мозак.

Главни облици Ниеманн-ове болести - Пицк

Ниманова болест - Пеак се обично дијагностицира у првој години живота. Таква болест се може појавити на различите начине иу модерној медицини постоје три главне форме:

• Тип А је акутна неуропатска форма болести која се обично манифестује у раном детињству. У исто време, липиди се акумулирају у унутрашњим органима и нервном систему, што доводи до бројних тешких поремећаја. На пример, после неколико месеци по рођењу, дете се може приметити потешкоћа са храњењем, хипотрофија, значајно повећање јетре и слезине. Деца су исцрпљена. Можете приметити карактеристичан избочени стомак. Постепено се јављају реакције нервног система - недостатак нормалних рефлекса, моторички развој, мишићна хипотензија, губитак интереса за околни свијет. По правилу болесна дјеца не живе до три године.
• Тип Б је карактеристичан по замагљеној слици. У овом облику болести нема оштећења нервног система - липиди се акумулирају углавном у ткиву јетре, слезене и плућа. Због тога деца имају одлагање у развоју органа респираторног система, као и склоност различитим упалним и инфективним болестима респираторног тракта. Међутим, пацијенти са правилним третманом живе до одрасле доби. Тако изгледа Ниеманн-Пицк-ова болест.
• Тип Ц, за разлику од других, може се дијагностиковати иу детињству иу одраслој доби. У овом облику болести постоји и губитак висцералних органа и нервног система.

Методе лијечења Ниеманн-Пицк-овог синдрома

За почетак треба напоменути да је ова болест наследна и повезана је са генетском мутацијом. Нажалост, ефикасне терапије до данас нису развијене. Ниманова болест - Пеак код деце се лечи трансфузијом крви, интравенски протеинских раствора, као и узимање мултивитаминских комплекса. Таква терапија омогућава постизање одређених побољшања, али не нормализује метаболизам и промене повезане са болешћу.

Прогноза за пацијенте је разочаравајућа - прво дијете регресира и више није у стању да се брине о себи. Пацијенти обично умиру када наврше 15 - 17 година. Неки пацијенти живе до 30 година, али то је ретко.