Примарна билијарна цироза: узроци, симптоми, дијагноза и лечење

28. 6. 2019.

У савременој медицинској пракси постоје многе болести јетре. Неке су релативно лаке, док су друге пријетња људском животу. У данашњем чланку, више ћемо се фокусирати на билијарну цирозу јетре, точније, на њен примарни облик.

Медицал цертифицате

Цироза је болест јетре у којој њена здрава ткива брзо изумиру и замењују се колагенским структурама. Истовремено се на њеној површини формирају чворићи. Карактеризира одређени стадиј патолошког процеса у паренхиму. Према томе, то може бити због вирусног и алкохолног хепатитиса. Посебно се разматра билијарна цироза. У срцу његовог развоја лежи продужена лезија билијарног тракта и холестаза - повреда или прекид пуног жучног одлива.

Болест јетре

Болест је заузврат примарна (ПБЦП) и секундарна (ВБЦП). У првом случају говоримо о аутоимуној лезији која доводи до уништења жучних путева. Тачни узроци још нису установљени, али стручњаци разматрају неколико хипотеза које детаљно описују механизме тијека имунолошких поремећаја. Код секундарне цирозе, дефектни одлив жучи је због продужене упале каналића из утврђених разлога. То су хепатитиси различите природе, анатомске аномалије, бенигне и малигне неоплазме.

ВБЦП терапија има за циљ уклањање препрека за пражњење жучи. Овај облик болести се често лечи хируршки, уклањајући камење или туморе. У случају ПБЦП, такозвана етиолошка терапија је још увијек експериментална. Међутим, симптоматске методе елиминисања болести повећавају очекивани животни век пацијената са овом дијагнозом за око 5-12 година.

Примарна билијарна цироза: историја болести

Са овом патологијом, инфламација се развија у јетреним каналима. Његов карактер је аутоимуна. То значи да патолошки процес није узрокован утицајем спољашњих фактора, већ сопственим антителима. Из неког разлога почињу да перципирају јетру као страно тело. Као резултат упалног процеса, постепено зарастање канала и формирање стагнација жучи. У недостатку правовременог лијечења, болест доводи до затајења јетре.

Дистрибуира се у готово свим географским подручјима. Високе стопе инциденције налазе се у европским земљама. Генерално, преваленција болести варира у распону од 19-240 пацијената на милион одраслих. У већој мери су подложни поштеном полу у узрасту од 35 до око 60 година. Обично болест има породичну природу. Вјероватноћа његове појаве код сродника је стотину пута већа него у популацији.

Према ИЦД-10, примарна билијарна цироза је код К74.3. Први пут је њен потпуни опис представио Галл и Аддисон 1851. године. Они су пратили везу између појаве ксантома и поремећаја у јетри. Међутим, ово име болести није сасвим тачно, јер у почетним фазама орган није под утицајем цирозе. Било би исправније одредити га као не-гнојни деструктивни холангитис хроничне природе.

Карактеристике патогенезе

Механизам развоја болести је врло једноставан. Из непознатих разлога, антитела људског тела почињу да се повезују са патогеним структурама и сопственим ћелијама. Формира врсту имуног комплекса, мора бити уништен. Као резултат тога, одбрана тела почиње да опажа елементе жучних путева јетре као патогене и покретачке механизме за борбу против њих.

Научници изражавају неколико хипотеза у вези патогенезе болести. Према првом, главну улогу у развоју болести имају поремећаји повезани са нетачним одговором имунитета анти-митохондријских антитела и Т-лимфоцита. Они су директно укључени у уклањање митохондријских протеина страних структура. Парадокс је да су ови протеини присутни у свим ћелијским елементима. Међутим, аутоимуни процес утиче само на епителне елементе канала.

Према другој теорији, промене у јетри у примарној билијарној цирози јављају се на позадини извесне повезаности антитела са молекулским комплексом МПЦ-Е2, који се састоји од 60 елемената. Метаболизам ове супстанце се изводи лизин-липоичном киселином. Када не успе, а структура аминокиселина се мења, аутоантитела на МАЦ-Е2 почињу да се интензивно производе у људском телу. Стога, конструктивни елементи канала нису “жртве” описаног квара, већ су, напротив, окидач. Све се то дешава због поремећаја метаболичког стања лис-липојске киселине.

Упркос бројним истраживањима, лекари и даље сумњају у то шта је примарни фактор: инхибиција молекуларног метаболизма, ослабљена имунорегулација или патогени ефекти који мењају размену аминокиселина. По њиховом мишљењу, присуство урођених анатомских аномалија не може се сматрати казном. Болест се може јавити са здравим начином живота.

Симптоми примарне билијарне цирозе

Фактори окидања

Узроци примарне билијарне цирозе су слабо схваћени. Међутим, сада се разматрају главни фактори који покрећу патолошки процес:

  1. Генетиц. Статистике кажу да је најмање 7% пацијената потврдило присуство болести код најближих сродника. Најчешће на женској линији. Можда постоји генетска предиспозиција код већег броја пацијената, али она није фиксирана. Чињеница је да је комплетна дијагноза организована само у последње две деценије.
  2. Бактеријски вирусни. Различити вируси и бактерије могу послужити као покретачки фактор за развој дуготрајне упале јетре (на примјер, кламидија и Е. цоли). Код 5-21% пацијената вирусни маркери хепатитиса Д, Ц, Б су детектовани током времена.
  3. Цхемицал. Научници су успели да прате везу између халогенираних угљених хидрата, који су уобичајени у природи, и поремећаја метаболизма аминокиселина.

За жене, абортус, порођај или менопауза могу послужити као окидач за развој ПБЦВ. Током таквих промена у телу долази до квара ендокриног система, поремећаја у функционисању јајника.

Фазе развоја

Промене у структури јетре у примарној билијарној цирози јављају се током неколико година. Чак иу одсуству тешких симптома, здраве ћелије паренхима се замењују колагенским елементима. Хистолошку слику болести карактеришу 4 фазе развоја:

  1. Портал стаге. Патолошки процес је локализован само у жучним каналима, где се формирају инфилтрати. Постепено се уништава епител.
  2. Перипортал стаге. У овој фази је примећен раст структура везивног ткива око канала. Број епитела се повећава. Сами жаришта почињу клијати у ткиву јетре. Број канала се смањује због њиховог уништавања.
  3. Септал стаге. Ову фазу карактерише даље пролиферација везивног ткива. Сада је локализован у свим лобулама органа. Паралелно се формирају жаришта упале. Запремина стагнирајуће жучи брзо расте.
  4. Цироза. Паренхим јетре замењује везивно ткиво, секреција жучи стагнира. Примећени су очигледни знаци цирозе.

Клиничка слика

Дуго времена, примарна билијарна цироза се можда неће манифестовати. Неки се жале на повећани умор, повезујући га са стресом.

Прво знакове болести појављују се у тренутку када се јавља опструкција жучног канала и стагнација секрета. У овом случају, пацијент почиње да пати од тешког кожног свраба. По правилу се појачава ноћу. Због јаког гребања кожа је повређена, прекривена коре и постаје груба. Озбиљан бол је одсутан, али се може уочити нелагодност у предјелу десног хипохондрија.

Затим се клиничка слика допуњује диспептичким поремећајима. Њихов изглед је последица недовољног протока жучи у гастроинтестинални тракт. Пацијенти се жале на пастозне столице, губитак тежине и знакове бериберија. Понекад се појављује бојење коже и слузокожа у жутој боји.

Карактеристична особина примарне билијарне цирозе је појава ксантелазме - туберкуле под кожом. Оне су жућкасте боје и могу се локализовати у подручју дланова и стопала. Повећана јетра се дијагностикује код већине пацијената. У каснијим фазама, остеопороза је већ формирана. Карактерише га појава пукотина у костима, прелома због мањих оптерећења.

Лечење примарне билијарне цирозе

Системске манифестације болести

У 6-10% болесника са примарном билијарном цирозом настају системски поремећаји. Њихова појава је последица имунолошких поремећаја. Дуги ток болести увек прати неисправност унутрашњих органа.

Међу системским манифестацијама билијарне цирозе разликују се:

  • хематолошки (анемија, тромбоцитопенија);
  • поремећаји коже (лицхен планус);
  • пулмонарни (фиброзни алвеолитис);
  • интестинални (колитис, целијакија);
  • ренална (тубуларна ацидоза, гломерулонефритис);
  • аутоимуне (Раинаудов синдром, лупус еритематозус, склеродерма).

Са запостављеним обликом болести формира се развијена клиника цирозе. Жутица може изазвати хиперпигментацију. У овој фази патологије повећава се ризик од развоја опасних компликација: крварење из желуца и једњака, сепса и асцитеса.

Дијагностичке методе

Дијагноза примарне билијарне цирозе се заснива на свеобухватном прегледу пацијента и искључивању других патологија органа. Посебна пажња се посвећује историји пацијента, клиничким манифестацијама поремећаја.

Промене у биохемији крви обично нису веома специфичне. Постоји повећање фосфатазе у кисту, јетрених трансаминаза. Таква кршења су забележена за свако оштећење јетре. Међутим, како болест напредује, концентрација билирубина се повећава. Друга карактеристика ове болести је појава антимитохондријских тела у крви. Они се налазе у 95% случајева. На основу овог индикатора најчешће се потврђује прелиминарна дијагноза.

Помоћу инструменталних метода истраживања можете одредити преваленцију лезија канала, паренхиму јетре. Нанесите ултразвук, ЦТ и холангиографију. Да би се разјаснила тежина болести спровести биопсију организма уз обавезну хистолошку анализу.

Примарна билијарна цироза: препоруке лекара

Етиолошки третман

Пошто патогенеза примарне билијарне цирозе није у потпуности разјашњена, за њено лечење се прописује етиолошка терапија. Под њим, доктори разумију сложен експериментални утицај на проблем. То подразумева употребу лекова из следећих група:

  1. Урсодеоксихолна киселина ("Урсосан", "Урсофалк"). Вишеструке студије су показале да лекови са овом компонентом могу зауставити дегенеративне процесе у јетри. Међутим, њихова етиологија може варирати. То укључује тровање токсинима, оштећење алкохола и вирусни хепатитис.
  2. Имуносупресиви (Азатхиоприне, Цицлоспорин). Међутим, студије су показале да ниједан од лекова у овој групи нема значајан утицај на квалитет живота пацијента.
  3. Глукокортикостероиди (на пример, преднизолон). Ови алати побољшавају цјелокупно здравље особе и хистолошку слику, али имају много нуспојава. Стога се прописују пацијентима са комбинованим синдромом примарне билијарне цирозе + удруженим болестима.
  4. Агонисти нуклеарног рецептора. Ови лекови делују на естрогенске рецепторе холангиоцита преко нуклеарних рецептора. На пример, "Безафибрат" заједно са обиотским и урсодеоксихолним киселинама помаже да се нормализује алкална фосфатаза и побољшати хистолошку слику.

На етиолошки третман треба укључити и употребу моноклонска антитела чија је употреба још увек проучавана.

Симптоматска терапија

Пруритус, умор и жутица су главни симптоми примарне билијарне цирозе. Они значајно погоршавају живот пацијента. Стога је симптоматска терапија неопходно прописана пацијентима са таквом дијагнозом.

За ублажавање свраба користе се секвестранти жучне киселине (холестирамин, рифампицин). Они појачавају излучивање жучи стимулацијом интрацелуларне биосинтезе.

Имајући у виду да када болест напредује, несаница и депресија се често придружују апатији, важно је нормализовати емоционалну позадину пацијента. У ту сврху, у правилу је прописан Модафинил. Истраживања су показала да је 73% пацијената који су га узимали значајно повећало издржљивост. Хепатопротектори са амино киселинама су показали добру ефикасност у борби против депресије. Један од ових лекова је "адеметионин".

Третман примарне билијарне цирозе, прецизније, његове компликације, у сваком случају појединачно. На пример, мултивитамински комплекси се прописују за ублажавање симптома недостатка витамина и минерала. Пацијент мора да узима дневно калцијум и витамин Д. У случају остеопорозе, препоручују се бисфосфонати. Жене у периоду менопаузе треба да прођу курс супституционе терапије.

Дијета за билијарну цирозу

Промена исхране и начина живота

Лијечење примарне билијарне цирозе нужно укључује дијету. Потребно је обновити и одржати функције јетре, спријечити развој компликација. Због тога треба да ограничите унос протеина, масти и соли. Пацијент треба да прими велику количину влакана и течности, а унос калорија треба да буде довољан.

Дијета за билијарну цирозу јетре подразумијева одбијање печења, пржене и масне хране, алкохола. Забрањене су и све бобице и воће са високим садржајем киселине. Дозвољено је кухано поврће, разне каше на води, риба и месо витких сорти. Што се тиче хлеба, предност треба дати јучерашњим колачима.

Пацијент мора да се придржава исхране: јести често, али истовремено и малим порцијама. У овом случају, тело ће произвести довољну количину жучи.

За ублажавање пруритуса, који је један од симптома примарне билијарне цирозе, посебну пажњу треба посветити одјећи. Треба да буде направљен од природних тканина и да не омета кретање. Боље је дати памук и лан. Такође ћете морати да одбијете узимање топлих купки, како бисте избегли честе хипотермије.

Хируршка интервенција

Трансплантациона хирургија је једини прави радикални метод лечења пацијената са билијарном цирозом. Препоручујем га када се развијају компликације које угрожавају живот. Међутим, операција се мора обавити пре почетка процеса функционалне декомпензације органа. Коначна одлука о прикладности интервенције се обично узима колективно.

Ефикасност трансплантације органа у великој мери је одређена степеном оштећења и стадијумом развоја болести. Важно је напоменути да је рецидив могућ чак иу трансплантираној јетри. Након операције, пацијенти треба да узимају имуносупресиве за цео живот.

Узроци примарне билијарне цирозе

Помозите традиционалној медицини

Рецепти алтернативне медицине сматрају се неком врстом помоћне мјере у борби против примарне билијарне цирозе. Препоруке традиционалних исцелитеља треба слушати тек након координације са својим лекаром. У супротном, овај приступ ће више штетити организму него га спасити од опасне болести.

За припрему украса и тинктура користи се разноврсна биљка са жучним, антиинфламаторним и убрзавајућим ефектом метаболизма. Ове биљке могу укључивати жалфију, драгоћу и приговарање. Следе најпопуларнији рецепти за билијарну цирозу:

  1. Две кашике цвијећа невена треба налити чашом кипуће воде и оставити на ватри 10 минута. Након одварања треба нахранити собну температуру. Узмите га до 2 кашике пре оброка три пута дневно.
  2. Чајна кашичица сјемена чичака треба да се сипа са чашом кипуће воде и инфундира око 30 минута. Препоручује се узимање таквог лека по 100 мл три пута дневно. Трајање третмана је 2 недеље.
  3. Жлицу пупољка брезе треба сипати 40 мл кипуће воде и додати врх сода на врх ножа. Инсистирати значи не више од сат времена. Можете га узимати по 100 мл четири пута дневно, по могућности пре оброка.

Имајте на уму да наведени рецепти народних исцелитеља нису лијек за билијарну цирозу. Треба их користити у пракси само као симптоматско лијечење, тј. За заустављање неугодних симптома. У присуству јаке алергије на лековито биље, све рецепте треба размотрити са лекаром. Овај третман није погодан за све пацијенте и има позитиван ефекат на организам.

Шта је карактеристично за примарну билијарну цирозу?

Прогноза опоравка

Прогноза за опоравак од ове болести је у великој мери одређена њеним током и фазом развоја. На пример, код асимптоматских пацијената може да живи 10, 15 или 20 година. Пацијенти са клиничким манифестацијама - око 7-8 година. Правовременим и ефикасним лечењем, пацијенти са примарном билијарном цирозом имају нормалан животни век.

Најчешћи узроци смрти су венско крварење из једњака и желуца. У терминалном стадијуму, смрт настаје због отказивања јетре. Срећом, такве компликације су изузетно ретке. Зато је важно да се не започне болест, већ да се одмах затражи лекарска помоћ и започне прописана терапија.