Валденстромова макроглобулинемијска болест: узроци и лечење

Валденстромова макроглобулинемија је тумор коштане сржи, који се формира од лимфоцита, који представљају јединствен тип белих крвних зрнаца, односно белих крвних зрнаца, или могу бити плазма ћелије - зреле ћелије које имају способност да формирају имуноглобулине, наиме, одређене протеине који су укључени у заштитне реакције човека организма. Валденстромова макроглобулинемија откривена је 1948. године.

Опис болести

Ћелије изложене изложености тумору почињу да производе значајан број истог имуноглобулина. На самом почетку такве болести, процес се практично не разликује од трајне лимфоцитне леукемије - тумора зрелих лимфоцита. Кардинална разлика лежи у повећаној производњи протеина против Валденстром макроглобулинемије. Ова супстанца је у стању да повећа вискозност крви и провоцира формирање тромбозе, због чега се јаз између крвних судова и крвотока затвара.

Симптоми патологије

Комплет симптома макроглобулинемије обухвата одједан број различитих синдрома и представља сталан скуп манифестација болести, уједињених једним процесом развоја.

Уобичајени симптоми макроглобулинемије Валденстром укључују прекомерно знојење, бол у зглобовима, слабост, умор, повећану телесну температуру од 37 до 37,5 степени, као и губитак тежине.

Разликује се хиперпластични синдром - то значи повећање органа у телу, у области у којој се појављују туморске ћелије. Овај синдром се јавља код скоро половине пацијената. У овом случају, најчешће се сусрећете са манифестацијама као што су јаке тежина у десном хипохондрију, који се јавља услед промена величине јетре, отечених лимфних чворова, као и осећај жудње у левом хипохондру услед процеса патологије слезине. Симптоми Валденстромове макроглобулинемије су прилично непријатни. Размотрите детаљније ток болести.

Следећи синдром макроглобулинемије Валденстром, чија је слика приказана у даљем тексту, је хеморагична, што је процес крварења и крварења. Врло често се манифестује као први и главни симптом у току болести. Овај синдром је директно повезан са неправилном адхезијом тромбоцита, који су крвне плоче, обезбеђујући прву фазу згрушавања крви под условима високог садржаја протеина у њему.

Синдром значајног вискозитета манифестује се барем онолико често и обично је диктиран повећањем дуктилности и смањењем протока крви у време када се повећава ниво протеина. Овај синдром је примећен код две трећине пацијената. Симптоми укључују потпуну инхибицију, која може довести до губитка свијести, летаргије, ограничења у покретљивости ногу и руку, периодичне глувоће, односно привременог губитка способности слушања уз даљњи независни опоравак. Са Валденстром макроглобулинемијом, многи људи су заинтересовани за симптоме и прогнозу.

Параамилоидоза

И други синдром - параамилоидоза. Овај феномен карактерише таложење протеина које производи тумор у различитим органима људског тела, што може довести до:

• ослабљена покретљивост зглобова;
• чести прекиди у ритму срца;
• повећање величине језика и проблема са мобилношћу;
• разни болови и нелагодност у свим деловима тела, то је последица оштећења нерва.

Нажалост, у неким случајевима ова болест се може појавити без симптома.

Узроци

Тачан разлог за настанак Валденстромове макроглобулинемијске болести је, нажалост, непознат, као што не постоји јединствена теорија која би могла објаснити појаву тумора. Најпопуларнија и можда општеприхваћена данас сматра се вирусно-генетичком теоријом.

Према овој претпоставци, одређени вируси, од којих је познато само петнаест врста, усађују се у људско тело, које, кроз утицај различитих фактора, почиње да изазива значајан поремећај у функционисању имунитета неопходног за правилно функционисање одбране тела. Затим долази увођење страних штеточина у младе, још незреле ћелије унутар коштане сржи, које почињу да изазивају њихову честу поделу. Који други узроци Валденстромове макроглобулинемије постоје?

Наслеђе игра важну улогу у појављивању тумора крви, можда је то једна од најпоузданијих теорија које нису у недоумици, јер се такве болести често налазе у специфичним породицама, као и међу људима са абнормалним структурама хромозома које носе наследне информације.

Неки фактори могу довести до Валденстромове макроглобулинемијске болести.

Листа предиспонирајућих фактора

Ова болест се може појавити у неколико следећих фактора:

• Физички предуслови, на пример, рендгенско зрачење на позадини повреде безбедносних мера током боравка у нуклеарним електранама или током рендгенске корекције тумора коже, као и јонизујућег зрачења.
• Хемијски тип је повезан са индустријским материјалима као што су боје, лакови, итд. Једном када се удахну, продру кроз кожу или кроз храну и пиће, такви елементи могу да заразе људско тело.
• Фактори дроге су продужена употреба соли злата, која се прописује као третман за одређене болести повезане са зглобовима, а употреба одређеног броја антибиотика може изазвати болест. Валденстромова макроглобулинемија се често јавља неочекивано.
• Биолошки узроци могу бити повезани са вирусима, интестиналном инфекцијом или туберкулозом, тј. Са болешћу људи и животиња, коју покреће одређени тип микроорганизама, такозваних микобактерија, које најчешће захватају кости, бубреге и плућа. То укључује и операцију и стрес.

Дијагноза болести

Која је дијагноза Валденстромове макроглобулинемијске болести?

У овом случају потребно је спровести следеће истраживачке методе:

• Пажљива анализа болести, као и разне притужбе, појашњење када и колико дуго почиње да се манифестује: тешка слабост, крварење, прекомерно знојење, тежина у левом и десном хипохондрију, грозница, утрнулост ногу и руке и ствари. Такође треба да сазнате шта пацијент особно повезује са појавом ових симптома.

• Прегледање историје животног циклуса. Да ли пацијент има било какве хроничне болести, да ли су му генеричке болести својствене, да ли има лоше навике и које се од њих односе на њега, да ли је пацијент користио неке лекове дуже време, да ли су у њему пронађени тумори, или можда је био у контакту са отровним и отровним супстанцама.

• Физички преглед. У процесу таквог посматрања утврђује се боја коже коже, утврђује се да ли постоји бледило или појављивање крвних излива. Са пажљивом палпацијом, вероватно ће се установити увећани лимфни чвор. Током перкусије, то јест, тапкање открива промену величине слезене и јетре. Повећани пулс и снижени крвни притисак могући су код Валденстром макроглобулинемије (ИЦД 10: Ц88.0.).

• Тест крви. У позадини ове болести, по правилу, долази до смањења броја црвених крвних зрнаца, односно црвених крвних зрнаца, чија је норма упоредива са вредношћу од четири до пет грама на 109 литара, што је смањење у регулаторном слоју хемоглобина - одређене супстанце која се налази унутар црвених крвних зрнаца и преноси кисеоник. стопа је 130 грама по 160 литара. Вредност боје, што значи однос хемоглобина, који се множи са три у односу на првих неколико цифара нивоа црвених крвних зрнаца, најчешће је нормална. У исправном омјеру, овај индикатор ће бити једнак од 0,86 до 1,05. Ниво белих крвних зрнаца - белих крвних зрнаца, чија је стопа од четири до девет грама на 109 литара, је нормалан или низак. Број тромбоцита - крвних плоча, чија комбинација доприноси коагулацији црвене супстанце, смањује се и ретко остаје у границама нормале, једнако од 150 до 400 грама на 109 литара. Брзина седиментације еритроцита, такозвани ЕСР, је лабораторијски индикатор који показује однос различитих типова крвних протеина, овај процес се значајно повећава од почетка болести.

• Провођење анализе урина. Може изазвати микроскопске организме и значајну количину белих крвних зрнаца током развоја различитих инфекција бубрега, као и уринарног тракта. Доступност протеин урина није карактеристично за Валденстромову макроглобулинемију. Разлог за то је његова огромна величина, која постаје могућа због функционисања туморских ћелија, што не дозвољава супстанци да продре у урин.

• Тест крви за биохемијске параметре. Као део ове дијагнозе, прилагођава се ниво холестерола - мастолика супстанца, као и глукоза, која је једноставан угљени хидрат. Затим следи анализа креатинина - супстанца разградње протеина, која такође служи као индикатор функционисања бубрега, након чега следи одређивање мокраћне киселине, као резултат распада елемената из језгара ћелија, и дијагностике електролита, односно натријума, калцијума и калијума. Повећање нивоа креатинина и калцијума у ​​крви је често карактеристично.

• Анализа целокупне концентрације протеина и њеног састава током анализе крви коришћењем електрофорезе - одвајање протеина у саставне делове током њиховог кретања под утицајем електричне струје, даје информације о повећању садржаја протеина у крви и доминацији једног од његових типова које производе туморске ћелије.

• Провођење испитивања коштане сржи, које се врши пробијањем да се извуче садржај ткива, обично грудне кости, централне кости главне површине груди, на коју се уклапају ребра. Ово омогућава процену процеса стварања крви и одређује типичну природу тумора крви. Која је још дијагноза Валденстромове макроглобулинемије потребна?

• Трепанобиопсија је анализа коштане сржи која се односи на околна ткива. Ова процедура се спроводи испитивањем колоне коштане сржи са периостом. Најчешће се материјал извлачи из крила елемента илијачног распореда - то је подручје људске карлице која је најближа кожи. Поступак се изводи уз помоћ посебног уређаја - трефина и најтачније карактерише стање коштане сржи. Када је Валденстром макроглобулинемија са неутропенијом, постоји огромна количина идентичних одраслих лимфоцита и инхибиција правилног формирања крви.

• Ултразвучни преглед или ултразвук обичних људи одређује величину слезене и јетре, њихову структуру на постојање крварења и пораз ћелија тумора.

• Радиографија скелета пружа могућност да се процени локација тумора.

• Спирална томографија заснована на компјутерским подацима (ЦТ) је алатка која се заснива на проучавању већег броја рендгенских снимака на различитим нивоима дубине, што омогућава да се добије тачна слика органа који се истражују и да се утврди ниво ширења туморског процеса.

• МРИ или магнетна резонанција значи методу поравнања молекула воде при излагању људског тела моћним магнетним импулсима. Овакав поступак омогућава да се у оквиру студије направи квалитативно мапирање неопходних органа.

• Електрокардиографија или ЕКГ одређују повећање повећања учесталости контракција срчаног мишића, као и неуспеха у исхрани и поремећајима ритма.

• Биопсија као средство за уклањање комадића коже као део анализе. Користе се и честице оралне слузнице, мишића и ректума, што указује на одлагање у њима М-састојка - посебног протеина којег производе туморске ћелије.

• Консултације су такође потребне као дијагностички метод.

Додатне анализе

Третман Валденстром макроглобулинемије ће бити разматран испод. Апсолутно су забрањене све дијагностичке методе везане за увођење у контраст пацијента - неке супстанце које дају видљивост ткиву пацијента током рендгенских прегледа. Елементи као што је јод, који су део контраста, формирају апсолутно нерастворљиво једињење са М компонентом. Такав комплекс уништава бубреге са неповратним последицама.

Дакле, постоје два знака макроглобулинемије:

• Прво, то је висок садржај лимфоцита и плазма ћелија у коштаној сржи.
• И друго, интринзично повећање присуства имуноглобулина М у крви - посебан тип протеина који учествују у заштитним функцијама људског тела.

Третман макроглобулинемије

У периоду почетне фазе болести примењује се стратегија чекања, односно посматрање у амбуланти и одлука да се почне са лечењем само у случају повећања величине тумора или његовог убрзаног раста. Размотрите опције третмана:

• Трансплантација или трансплантација коштане сржи. То је заправо једини начин да добијете прилику да се опоравите. Ова метода се користи за Валденстром-ову макроглобулинемију (прогноза је дискутована у наставку) изузетно ријетко. Ово се објашњава чињеницом да примена трансплантације коштане сржи код старијих пацијената обично изазива висок ризик од компликација. Тренутно се развијају нове методе трансплантације, које ће имати за циљ смањење ризика од компликација.

• Хемотерапија као основа за употребу лекова, чији је задатак да има катастрофалан ефекат на туморске ћелије. Основни принцип је брзо ослобађање људског тела из оштећених ткива кроз комбинацију антитуморних ензима у разумним дозама и за одређени временски период. Избор стратегије за спровођење и одређивање режима хемиотерапије се планира појединачно, на основу физичког стања пацијента.

• Екстракорпоралне методе лечења, односно методе пречишћавања крви изван тела, уз помоћ специјалних уређаја за ту намену. Ове процедуре су хемосорпција, плазмафереза ​​и хемодијализа, што доводи до уништења вишка протеина из организма и смањује ризик од крварења. Он такође спречава настанак парапротеинемичне коме - губитак свести са пратећим недостатком одговора на спољашње стимулансе када је протеински лумен мозга блокиран протеином.

• Трансфузија или кретање црвених крвних зрнаца које се луче из крви донатора. Ова процедура се користи за појаву анемије, односно када се смањује запремина хемоглобина - супстанца црвених крвних зрнаца или, како их зову, црвена крвна зрнца која носе кисеоник по целом телу. Ово је омогућено тумором који сузбија праву количину ових елемената у коштаној сржи. Овај метод лечења спроводи се само према одређеним индикацијама, односно када постоји реална опасност за живот пацијента. Екстремна тачка су два стања: анемична кома - губитак свести са потпуним недостатком одговора на различите стимулусе услед незнатног снабдевања кисеоником у мозгу због великог и брзог раста броја црвених крвних зрнаца. Други случај је повећана озбиљност анемије, када је ниво хемоглобина у крви на нивоу испод седамдесет грама по литру.

• Као један од метода лечења, не треба да одбацујете изводљиву физичку културу.

Могуће компликације и последице болести

У бројним компликацијама ове страшне невоље, постоји ризик да се очекује појава респираторних и других инфекција органа. Такође могућа анемија, повећано крварење, парапротеинемска кома.

Форецаст

Трајање живота са макроглобулинемијом уз примену савременог лечења креће се од пет до седам година од дана пријема дијагнозе.

Испитали смо Валденстромову макроглобулинемију, симптоме, прогнозу и могуће третмане.