Шта је болест лептира

Болест лептира, или како се још назива, булоза епидермолизе, је такозвана конгенитална аномалија коже на генетском нивоу. За ову болест, према мишљењу стручњака, карактерише се стварање мјехурића различитих величина, због механичких повреда. Болест лептира је условно класификована у неколико подврста, о чему ће бити речи у овом чланку.

Конгенитална булоза епидермолизе

Ову болест је први пут проучио и описао Кебнер 1886. године. Научник је открио да у овом случају болест лептира има аутосомно доминантан тип наслеђивања са приближном фреквенцијом од 1: 50.000. Штавише, постоје информације о преносу конгениталне булозе епидермолизе у осам генерација без изузетка. Основу горе описане патогенезе чини мутација гена, која пак кодира изглед нормалног кератина типа 14 и 5. Ова врста болести се обично посматра од рођења. На мјестима трења на тијелу, буквално 20 минута након механичке повреде, настају мјехурићи величине ораха, који се накнадно повећавају. Најчешће се њихово присуство посматра у зглобовима лакта и кољена, на кожи главе, али и на рукама. Треба напоменути да се са годинама број ових мехурића може смањити, јер се пацијент већ прилагођава ситуацији и покушава да избегне претјеран механички контакт. Егзацербација болести се обично посматра током лета. Због благовременог пражњења мехурића, могу се смањити. Накнадно исцељење се одвија прилично брзо - за само неколико дана. У том случају, горњи слој коже прво исушује, а затим потпуно љушти. Ако се одсече горњи део бешике, процес зарастања је много спорији. Ствар је у томе што је захваћена површина коже обрасла корицом, и као резултат тога долази до тешког свраба. Поновно појављивање мјехурића у већ погођеним подручјима је изузетно ријетко.

Тип границе епидермолизе буллоса

Ова врста болести се сматра једном од најтежих. Ствар је у томе да се мехурићи формирају између горњег и доњег слоја коже. У неким случајевима, путем мехурића који се појављују, инфекција која узрокује сепсу може ући у тијело. Болест овог типа лептира често продире у једњак, уринарни систем па чак и црева. У науци постоје случајеви смрти.

Дистропхиц епидермолисис буллоса

Као иу првом случају, болест се јавља од самог рођења детета. Мјехурићи се јављају након поновљеног механичког напрезања. На пример, ако се беба неколико пута удари по ногама или рукама играчком, буквално за 20 минута биће могуће посматрати појаву мјехурића са озбиљним садржајем. После зарастања, то је цицатрициал атропхи. У дистрофичном типу, по правилу, нема одступања у менталном или физичком развоју особе. Коса и зуби такође не мењају своју структуру. Само у неким случајевима се дијагностицира повећана сува кожа на длановима и табанима. Смртни исходи су практично искључени. Са почетком тзв пубертет прогнозе су прилично повољне.