Екстропхи мокраћне бешике код деце

У области педијатрије и хирургије, најчешћи недостатак развоја урогениталног система код деце, чија је учесталост један случај на четрдесет хиљада беба, је екстропхи мокраћне бешике. Ова аномалија најчешће погађа дечаке. Ова болест је веома тешко излечити, упркос чињеници да су се први поступци елиминисања дефицита почели спроводити шездесетих година прошлог века.

Квалитет живота дјеце која болују од ове болести је веома лош, јер у њој постоји проблем инконтиненције урина и фекалија, као и учестала појава инфекција које доводе до затајења бубрега. Детаљније о симптомима и методама третмана ћемо расправљати касније.

Десцриптион

Ектропхи бешика код деце је недостатак развоја генитоуринарни систем када је у пројекцији стварања мокраћне бешике, као и предњи зид абдомена није завршен. На рођењу се види отворена слузница стражњег зида мокраћне бешике, која је испаљена. Истовремено у доњем делу бешике кроз канале уретера долази до константног излучивања урина. Ова аномалија је праћена гениталним малформацијама, како спољашњим тако и унутрашњим, бубрега и уретера.

Аномалиес

Следеће абнормалности се одликују ексстрофијом бешике:

• епизпадијаза, која је заступљена код дјечака у облику цијепања до дорзалне равнине главића пениса и уретре, а код дјевојчица формирање уретре није довршена, његов излаз је између клиториса који је подијељен и малих усана;
• стидне кости се разилазе са стране, што доводи до скраћивања кавернозних тела;
• мокраћна бешика нема врат и сфинктер, његов волумен је смањен;
• погрешно лоцирани уретери;
• погрешна локација пупка и ануса.

Ако се дете детектује екстромија мокраћне бешике, укупна епизпадија (комплетно цепање мокраћне бешике) или непотпуна епизадија (само одвајање врха) може се посматрати као пратећа патологија.

Разлози

Сматра се да се ова аномалија развија под утицајем генетских и егзогених фактора. Генетско наслеђе одређених дефеката абдоминалних органа, где је присутна екстропхи мокраћне бешике, научно је утемељено.

Поред тога, ефекти различитих инфекција и токсина током трудноће повећавају ризик од развоја женске болести. То може бити пушење, узимање одређених лијекова, алкохол и тако даље. То укључује и повреде фетуса, рендгенску дијагнозу у дванаестој седмици трудноће, употребу прогестерона у великим дозама.

Такође обратите пажњу на присуство дијабетеса, хиперплазије надбубрежне жлезде, тиреотоксикозе или тумора хипофизе. Екстрофија се јавља током феталног развоја (приближно на петој седмици). У овом тренутку, ткива и органи тела почињу да се формирају из ћелија које се деле, раздвајају и уједињују.

Манифестација

Екстрофија бешике код деце (у чланку су приказане фотографије) има изражене симптоме. Доњем абдомену недостаје предњи трбушни зид и предњи зид бешике, задњи зид пада. Мокраћа која долази из бубрега излази кроз овај дефект. Око аномалије се уочава непрекидна иритација коже, која се одмах упали, што се манифестује црвенилом и сврабом.

Код новорођенчади свраб се манифестује погоршањем стања, спором добивањем на тежини и одбацивањем дојке. Са овом аномалијом може се посматрати и препонска кила, крипторхизам. Ако се дуго посматра екстропхи, ускоро се може развити опасна инфекција или пиелонефритис. Такође је могуће мењати мукозу мокраћне бешике, формирају се папиломе или долази до епидермизације. Муцоус почиње да крвари.

Све ово захтева операцију. Уобичајено је да се ексстрофија мокраћне бешике код деце дијагностикује у породилишту, а одатле се дијете шаље у болницу на лијечење.

Дијагностика

Захваљујући ултразвуку, можете детектовати настанак екстропхи у фетусу. Потешкоће у дијагностици настају када су мека ткива окренута према ван и налазе се на дну абдоминалног зида.

Да бисте били сигурни да је патологија повезана са врећицом мокраћне бешике, потребно је направити помоћну дијагнозу. Почиње анализом течности из абдоминалног зида. Екстропхи мокраћне бешике, на фотографији која је приложена у чланку, указује на присуство урина, а не на перитонеалну течност или ексудат, у анализама.

Цистоскопија се сматра веома ефикасном. У овом случају, уређај се уноси у дефект мокраћне бешике, што омогућава процену његове величине и локације у односу на уретер и уретру. Лекари такође проучавају друге патологије које прате екстрофију. Ултразвук помаже да се идентификује патологија слезине, јетре и бубрега. Такође је коришћена томографија и ендоскопија.

Често је екстропхи мокраћне бешике симптом Довн синдрома или Едвардсовог синдрома. Дакле, особа се испитује на генетском нивоу, најбоље од свега, ако се ова анализа уради док је жена још трудна.

Знаци екстропхи на ултразвуку

Лекар може посумњати на екстрофију након резултата ултразвучног прегледа труднице. Знакови присутности дефеката могу бити сљедећи:

• током ултразвука није видљива сенка бешике;
• избочина испод пупчане врпце на предњем абдоминалном зиду;
• пупчана врпца је ниска;
• анус је висок;
• стидне кости се не разликују;
• гениталије деформисане.

Позитивна страна ултразвука је способност родитеља да сазнају о присуству дефекта код дјетета, да се ментално подеси на операције са бебом у будућности.

Превенција

Данас не постоје методе за превенцију ове болести. Да би се избегла екстропхи мокраћне бешике, препоручује се да се придржавате савета лекара током трудноће, да се избегне појава повреда, да се не изведу рендгенски снимци и тако даље.

Иако нема гаранције да ће се дијете родити без патологије. Медицинска генетичка консултација се препоручује за идентификацију кромосомских патологија, ембриотоксичних инфекција (рубела, токсоплазмоза, херпес и др.).

Третман

Третман мокраћне бешике се изводи само операцијом. Мора се започети најкасније када дете наврши три месеца живота. Истовремено, пластична операција угрожава пацијента са фаталним исходом.

Лекари користе разне технике, јер у неким случајевима није увек довољно ткива да се детектује дефект код детета. Ако је безначајан, тада хирург формира предњи зид бешике из ткива пацијента и шива кост. пубиц симпхисис.

Рани период операције је последица чињенице да су кости дететових груди пластичне, али се могу смањити без прелаза илијачне кости. Резултат у овом случају је позитиван, пошто се мокраћа боље задржава. Често се током лечења проблем инконтиненције не елиминише. У ту сврху, уретери се трансплантирају у сигмоидну колону. Овај третман је ефикасан. Ако је немогуће створити антирефлуксни механизам, опажен је повратни урин, што доводи до пијелонефритиса, уролитијазе или бубрежне инсуфицијенције.

Екстропхи мокраћне бешике не треба занемарити, операцију треба обавити одмах. У каснијим фазама операције проводи се заједно с остеотомијом, што узрокује многе озљеде, потребан је дужи период опоравка.

Цео процес лечења болести одвија се у неколико фаза. Размотрите детаљније сваку од њих.

Прва фаза третмана

Прво, хирурзи елиминишу аномалију зида бешике, затварају се уз помоћ ткива пацијента. Ако је рупа прилично велика и нема довољно ткива, користите пластичну фолију неко вријеме. Дакле, пацијент ће живети док абдоминални зид не почне да покрива овај филм.

Друга фаза третмана

Када се абдоминални зид простире на полиетиленском филму, изводи се друга операција. Овде се синтетички материјал уклања и тканина и кожа се вежу на дефект. Али не увијек у овој фази могуће је затворити дефект. Можда ћете морати да спроведете неколико хируршких интервенција.

Антибактеријска терапија

Током операција, а такође и када пацијент живи са синтетичким материјалом, неопходно је спровести антибактеријску терапију како би се избегла секундарна инфекција. Пацијентима се прописују три групе лекова: цефалоспорини, флуорохинолони и аминогликозиди. Деци се дају интравенски. Екстропхи мокраћне бешике (фотографије након операције могу се наћи у медицинским приручницима) може изазвати бројне компликације након операције.

Третман екстропхи одрасле бешике

У овом случају користи се метода реконструкције урогениталног тракта. Она је сигурна и оправдана. Централизација уретре омогућава смањење учесталости компликација које се могу уочити када се користи другачији метод третмана. Омогућава употребу пластичног материјала у максималној количини, што даје позитиван функционални и козметички резултат.

Након третмана, пацијентима је потребна социјална и сексуална адаптација, па ће поред реконструктивне хирургије бити и психолошка рехабилитација. Употреба фармаколошке и менталне терапије омогућава да се за кратко време постигне адаптација људи који пате од овог дефекта.

Превентивни третман

Људима који имају овај дефект потребан је доживотни профилактички третман. Требало би да се подвргну периодичном потпуном прегледу код уролога, пошто су после операције могуће компликације. Вриједи обратити пажњу на исхрану пацијената, посебно водног режима.

Живот дјетета након екстропхи мјехура

Посебно је важан тренутак када дијете живи с пластичном фолијом умјесто трбушног зида. Током овог периода, он треба да буде правилно збринут. Неопходно је осигурати да имплантат није оштећен, свакодневно провјерити абдоминални зид како би се спријечио проток текућине. У случају повреда, неопходно је да се консултујете са лекаром, јер је у неким случајевима могуће извршити непланирану операцију.

Компликације

Колико ће бити компликација болести зависи од операције. Пре свега, треба да спречите хипотермију. За то се дијете након операције пребацује у инкубатор - стаклени поклопац, који одржава жељену температуру и влажност. Можда по настанку детета са екстропхи сепсом. У овом случају, првог дана након рођења беби се прописује антибиотска терапија како би се избегао развој перитонитиса и сепсе. Постоје и секундарне компликације које се појављују након операције. То укључује адхезивну болест, која доводи до појаве тешког бола и интестиналне опструкције.

Екстропхи мокраћне бешике данас није честа болест, већ најтежа малформација у урологији. Само једна од четрдесет хиљада деце може имати такав абнормални развој као екстрофикација. Заказани ултразвук омогућава детекцију дефекта у раним фазама развоја ембриона. Превентивне мере смањују ризик од абнормалности фетуса. Правилан приступ планирању трудноће ће помоћи у очувању живота и здравља нерођеног детета.