Фадинг иоутх. Леон Бот Реченица о ретким болестима

Медјутим, ретки генетски дефект који доводи до прераног старења (прогерија), срећом, забележен је у свега 350 случајева широм света, али је главна болест смрти. Управо је ова болест проузроковала смрт ДЈ Солариза, који је постао широко познат у свијету.

Јужноафрички умјетник Леон Ботха, који има урођену дијагнозу "прогерије" и његове карактеристичне особине, умире у двадесет шестој години живота, остављајући неизбрисив траг у свијету глазбе и умјетности.

Информације о болести

Код именоване патологије најизраженије су аномалије структуре лобање у њеном фацијалном дијелу:

• доминација горњег дијела главе;
• фронталне туберкуле вирусе преко лица корациновим носом;
• неразвијена доња вилица;
• танке усне;
• неприродно велике очи;
• избочене уши;
• зуби расту у два реда и испадају рано.

Главни симптом патологије су абнормалности скелета. Дакле, пацијент има брзо успоравање раста, а ускоро и потпуно заустављање (раст Леон Ботха је био око 130 центиметара). Постоје и дефекти ноктију. Као што је раније поменуто, патуљастост постаје главна манифестација болести, са променом положаја, што доводи до немогућности кретања без помоћи.

Кожа таквих људи је веома мршава, без еластичности, хиперпигментисана, прекривена дубоким бора. Поткожна маст је потпуно одсутна, због чега тело личи на костур прекривен кожом. Кроз разријеђену кожу на глави видљива је венска мрежа.

Практично нема косе на телу. На глави постају пахуљасто, нема трепавица и обрва.

Уочена је атрофија мишића, хипоплазија гениталних органа, промене у коштаном и зглобном апарату.

Развијају се хроничне болести, најчешће у кардиоваскуларном систему, замућење сочива и атеросклероза.

Ментални развој одговара физичком добу.

Животни век

Просјечни животни вијек пацијента с дјететом прогером је око 13 година. Међутим, ријетки су случајеви када људи живе до 20-27 година. Највећи очекивани животни век за ову болест примећен је у Јапану, који су описали Огихара и други 1986. године. Живио је четрдесет пет година.

Биографија Леона Бота

Леон је рођен 4. јуна 1985. године у Јужној Африци, у граду Кејптауну, где је живео цео свој живот. Као и већина људи са конгениталном прогером, Леонова болест је дијагностикована са четири године.

Надалеко познат широм света, Бота је заслужио не само свој однос према болести, већ и свој таленат, који је током свог живота учинио драстичне промене.

Леону само двадесет шест година успева не само да оствари признање, већ и да остави светлу неизбрисив печат на светској култури, попуњавајући свет сликарства прелепим сликама, а свет медија са стилски атмосферском музиком.

Креативност у животу Леона Боте

У уметности, Бота се осећа као риба у води. Будући да нема ни музичког ни умјетничког образовања, чије се одсуство објашњава његовом болешћу, Леон слиједи своје срце, а својом лаком руком слика се појављује са необичним надреалистичким заплетом. Чини се да нас ови радови представљају Боту: непостојање нијанси, суморни тонови, али са импулсивним светлим бурстовима окултних сцена. Није ли све ово одраз пуних искустава ауторовог унутрашњег света?

Леон Бота отвара своју прву изложбу 2007. године, пронашао је присталице међу неколико хиљада људи.

Као резултат тога, слике су позитивно оцијењене и касније изложене на неколико сличних догађаја.

На сликама се може пратити и инспирација хип-хопа (веома јака у то време, страст Бота). Фотографије Леона Бота и његовог рада можете видети у овом чланку.

Његове вредне напоре Бот објашњава жељу да се остави траг у светској историји.

Леон Ботха је такође успео да учествује у неколико не баш обичних фотографија. Тако је 2009. године одржана фотографска сесија са изговором "Ко сам ја?", Леонов пријатељ, Гордон Кларк, постао је фотограф.

Након што је одлучио да се активно укључи у ДЈинг, Леон Ботха је изабрао своје сценско име ДЈ СОЛАРИЗЕ, а затим глуми у спотовима Дие Антвоорд. Тако је своју креативну каријеру започео у медијској индустрији.

Компликације на позадини болести

Болест је захтевала доста пажње, а компликације унутрашњих органа су се такође осетиле. 2005. године Леон је успешно радио на срцу како би спријечио срчани удар због атеросклерозе.

Међутим, лоше здравље чини се, а 2010. Леон пати од можданог удара, што резултира оштрим погоршањем.

Леон Ботха је умро 5. јуна 2011, само дан након двадесет шестог рођендана.

Као пролог

Иако у савременом свијету технологија не стоји и старење се успјешно проучава, истраживачи нису успјели пронаћи лијек за прогерију. То је због чињенице да ензим теломераза, који обнавља ДНК молекуле, остаје и даље мало проучаван у модерној науци. После сваке поделе теломера, нормални ДНК молекули су благо скраћени. Међутим, заметне ћелије могу га се ријешити. Развијајући посебан ензим, они су у стању да остану у радном стању.

Старење организма је повезано са одсуством таквог ензима у другим ћелијама, што је разлог за даље смањење ДНК на критичну величину, што доводи до старења.

Људи који пате од прогере могу се само надати "магичном еликсиру" младости, који ће се пре или касније и даље стварати.