Клацкин тумори: класификација, третман, прогноза

Међу пацијентима оболелим од холангиокарцинома, чешћи су људи од 50 до 70 година. Број мушкараца са таквим раком је већи. То је због чињенице да су склони таквој болести као што је склерозни холангитис. Сматра се окидачем за развој малигне неоплазме у жучним каналима.

Негативан утицај околине, разорни ефекти карциногена паралелно са побољшањем дијагностичких мера доводи до идентификације такве патологије као Клаткинових тумора код младих људи од 45. године старости.

Узроци патологије

Тачни узроци развоја рака жучних путева нису утврђени.

Међутим, треба напоменути неколико фактора:

• Присуство камења у жучним каналима.
• Упала жучних путева у хроничном облику (колециститис, холангитис).
• Конгенитална аномалија структуре билијарног система.
• Пораз тијела од паразита (опистхорцхиасис).
• Патолошки процеси у цревима (Кронова болест, улцеративни колитис).
• Неповољно наслеђе, које се може пратити у Линчовом синдрому. Када се посматра рак дебелог црева и жучне кесе због мутација на генетском нивоу.
• Висока стопа инфекције паразитима који живе у жучној кеси и њеним каналима, истраживачи су повезани са високом стопом инциденције на Далеком истоку, у Јапану и азијским земљама.
• Негативан утицај токсина, наиме, контраст торостаста, који се користи у радиографији.
• Иритација механичке природе епитела камена жучних канала. Хронична упала изазива оштећење ћелија, што је посебно изражено код стврдњавања и дисплазије ткива.

Медицина није одредила тачно које ћелије служе као основа за развој Клаткиновог тумора. Према неким истраживачима, болест се не развија из епитела канала, већ из матичних ћелија јетре.

Велика већина холангиокарцинома има жљездану структуру. Много рјеђе лекари одређују сквамозне и недиференциране типове рака.

Малигни тумор се постепено повећава. Локализовани процес у жучним каналима. Нови раст омета одлив жучи, што узрокује појаву болести.

Класификација болести

Основа за класификацију холангиокарцинома је:

• тип рака;
• врсте диференцијације;
• локализација тумора;
• природа патолошких процеса у јетри;
• преваленција метастаза.

Типови Клацкин тумора

Шта је Клатскинов тип тумора?

У зависности од локализације патолошког процеса, разликују се следећи облици рака:

• Интрахепатиц типе. Овај облик болести је четвртина укупног броја холангиокарцинома. Почиње да се развија у жучним каналима, који се налазе у јетри.
• Ектрахепатиц типе. Она се, пак, дели на проксимални и дистални облик. У првом случају, захваћени су канали у близини заједничког жучног канала. У другом случају, патолошки процес је локализован у деловима канала који пролазе кроз панкреас.

Најчешћи тип проксималног тумора је Клаккин. У изузетно ретким случајевима, патолошки процес се развија паралелно у више канала. У овом случају, уобичајено је говорити о мултифокалној малигној неоплазми.

Локализација

По правилу, Клатскин тумор се назива онколошким процесом локализованим у центру билијарног система.

По природи развоја малигне неоплазме је подељена на следеће типове:

• Интрафлов.
• Инфилтратед.
• Массиве. У овом случају, тумор се шири у лумен канала и представља ограничени чвор или полип. Ракотворни раст може да се дифундује у ткиво.

Фазе холангиокарцинома

Фазе болести се одређују према ТНМ систему:

• Прва фаза. Малигна неоплазма налази се унутар мукозног и мишићног слоја.
• Друга фаза Процес се протеже до спољашњег слоја канала.
• Трећа фаза. Метастазе се могу проширити на јетру на удаљености не већој од 2 цм.
• Четврта фаза. Тумор је локализован дубоко у паренхиму јетре. Такође је могуће проширити процес на желудац, панкреас и црева.

Метастазе се по правилу шире у лимфне судове. Пре свега, лимфни чворови, капије јетре, а затим ткива у близини панкреаса су укључена у патолошки процес. У свом напредном облику, метастазе се откривају у целијачном, мезентеричном и лимфатичком пасажу.

Симптоми болести

У почетним фазама развоја Клатскиновог тумора нема никаквих манифестација. Особа се не жали на бол, јер жуч слободно пролази кроз канале.

Како болест напредује, лумен жучног канала се сужава. Затвара га тумор, који спречава кретање жучи.

Главни знаци лезија билијарног тракта су:

• жутица;
• диспептички поремећаји;
• зеленкаста кожа;
• болан свраб, изазивајући снажно гребање.

Са патологијом као што је Клатскинов тумор, опструктивна жутица и сврбеж узрокован обрнутим процесом апсорпције стајаћих жучних супстанци у крвоток. Дакле, оне се одлажу у кожу.

Пошто је улазак жучи у црево немогућ, измет постаје безбојан. Урин који садржи жучне киселине и велику количину билирубина, постаје таман.

За разлику од блокирања жучне кесе, ширење тумора не изазива колике. Прогресија жутице се јавља без болова. Они могу бити поремећени само пролазним процесом развоја рака. Али таква појава је ретка.

У каснијим фазама холангиокарцинома јетре и екстрахепатичних канала, осећај тежине у десном хипохондрију и боли постају водећи знаци болести. Покрећу се повећањем количине жучи и њеном стагнацијом.

Пацијенти се жале на ослабљено варење.

Могуће манифестације као што су:

• повраћање;
• стомачни поремећај;
• мучнина;
• смањење или недостатак апетита.

Недостатак жучи изазива нарушавање разградње и апсорпције масти. Ово објашњава значајно смањење тежине пацијента.

У каснијој фази болести изражена је акутна астенија, општа исцрпљеност. На позадини тровања тела, може се појавити грозничаво стање.

Малигна неоплазма шири се на дубину ткива, стога не може бити опипљива.

Дијагностичке методе

Клатскинов тумор, чија је класификација представљена у овом чланку, захтева велики број инструменталних и лабораторијских студија.

Потпуна крвна слика открива повећану стопу компоненти као што је билирубин, алкална фосфатаза. Индикатор АСТ, АЛТ и албумин остаје унутар нормалног опсега.

Генерално, тест крви показује повећање индекса леукоцита, што указује на присуство инфламаторног процеса. У узнапредовалим стадијима рака примећује се анемија.

Треба напоменути да подаци добијени лабораторијским испитивањима не могу тачно дијагностицирати присуство болести.

За пацијенте са сумњом на развој ове патологије утврђују се посебни маркери у крви. На пример, ЦА 19-9 расте са раком у панкреасу, али његов значајан пораст код пацијената са већ дијагностикованом упалом билијарног тракта је врло вероватно у корист рака.

Инструменталне студије

Детекција болести је могућа кроз инструменталне студије.

Користе се следеће методе:

• ултразвучни преглед;
• ЦТ сцан;
• позитронска емисијска томографија.

Све ове дијагностичке процедуре могу помоћи у откривању рака дебљине мањег од 1 цм.

Радиографија жучних путева са контрастом омогућава вам да идентификујете ниво преклапања пролаза, као и да процените стање отварања за излаз у цревима. Фор хистолошки преглед биопсија је примењена.

МРИ има висок степен информисаности у дијагностиковању. Ова дијагностичка метода омогућава одређивање величине тумора.

Методе третмана

Како је престао тумор Клатскина? Лечење жучних путева је повезано са одређеним потешкоћама, што се може објаснити локализацијом патолошког процеса. Тумору је тешко приступити током операције.

Још један негативан фактор је тешкоћа у дијагностицирању болести у раној фази. Из тог разлога, више тумора се подвргава терапији прекасно.

Главни метод лечења је операција. Ако малигна неоплазма није велика, индицирана је холедохтомија. У овој процедури, жучни канал се дисецира уздужно, а затим се излучи сам тумор. Такође се користи стентирање жучних путева. Ова метода олакшава пролаз жучи.

Највећа хируршка интервенција је Вхипплеова операција. Користи се код пацијената са веома великим туморима. Операција укључује уклањање фрагмента јетре погођеног малигним процесом, дио желуца, панкреаса, дванаестопалачног црева, жучног мјехура и његових канала, као и лимфних чворова захваћеног подручја.

Таква радикална интервенција се спроводи у око 15% случајева. Не примењује се када се запостави патолошки процес и лоше физичко стање старијих пацијената.

Стопа смртности у пост-оперативном периоду је 40%, што је узроковано повредом која је настала током интервенције и великом количином ткива које треба уклонити.

Најекстремнији начин лечења је трансплантација јетре. Међутим, овај метод лечења се веома ретко примењује, пошто је избор донаторског органа за трансплантацију тежак. Ова хируршка метода се не примењује чак ни са екстензивном преваленцијом патолошког процеса.

Лекари такође прибегавају палијативном збрињавању. Они имплицирају наметање жучних анастомоза и стентирање канала. Ове методе нису у стању да зауставе тумор, али могу значајно побољшати пацијентово здравље и елиминисати такве манифестације као што су жутица и свраб.

Може се рећи, узимајући у обзир локацију такве патолошке неоплазме као Клаткинов тумор, операција било које врсте није радикална интервенција, већ палијативна категорија. Њихов циљ је да смање негативне ефекте рака. Такође важну улогу игра висока стопа занемарених облика патолошког процеса.

Операција се може комбиновати са хемотерапијом и зрачењем. Ови терапеутски поступци олакшавају пролаз жучи кроз канале. Треба напоменути да такво комбиновано лијечење не може пружити високе резултате.

У случају конзервативног третмана, користе се лекови као што су 5-флуороурацил, гемцитабин и препарати платине.

Компликације

Тумор Клатскина, чија је прогноза разочаравајућа, може изазвати многе компликације.

Међу њима су:

• затајење јетре;
• крварење;
• секундарни упални процес;
• апсцес јетреног ткива;
• сепса.

Са малигном неоплазмом велике величине, као и присуством метастаза у јетри, долази до компресије портална вена. То узрокује повећање слезине, тежину у левом хипохондру и акумулацију течности у абдомену (асцитес).

Форецаст

Каква је прогноза за опоравак од патологије као што је Клаткинов тумор? Просечан животни век пацијента после операције је 2 године. Ако није извршена хируршка операција, онда, по правилу, особа живи не више од 7 мјесеци.

Треба напоменути да је холангиокарцином својствен брзој прогресији. Болест је тешко дијагностиковати у почетним фазама њеног развоја. Лечење занемареног облика патологије има неповољну прогнозу. Лекари не дају наду ни за неко продужење живота.