Нанизам хипофизе: узроци, симптоми, дијагноза и лијечење

Наноизам хипофизе је болест која се развија због недостатка хормона раста. Као резултат тога, раст органа и ткива касни код особе, метаболизам је поремећен. Поред тога, укупни физички развој тела се одлаже.

Многи људи се питају каква је то болест - нанос из хипофизе.

Узроци патологије

За многе људе узрок ове патологије није увијек утврђен. Следећи фактори обично изазивају хипофизу:

• Често је ова болест изазвана претходном инфекцијом, која погађа комплекс хипофизе. Оштећење може бити токсично или запаљиво, што доводи до неуспеха секреције одређених хормона.
• Болест се може развити аденома хипофизе или глиома. Основа појаве болести су узроци који су довели до формирања ових тумора.
• Болест се може посматрати у присуству генеричке кранијалне трауме, као и као резултат грануломатозних процеса у мозгу. Каква је патогенеза нанизма хипофизе?
• Болест може бити наследна.
• Патогенеза болести настаје због недостатка хормона раста, што доводи до споријег развоја скелета.
• Патологија настаје услед смањене тропске функције хипофизе.
• У овом случају, није искључена варијанта патогенезе, када хормон раста има изоловани недостатак.
• Дешава се да постоји апсолутни недостатак хормона раста, што је повезано са кршењем његовог излучивања.
• Болест може бити узрокована недостатком зглобова у секрецији гонадотропних, тироидно стимулативних и адренокортикотропних хормона.

Наноизам хипофизе се обично јавља у ембрионалном периоду, што доводи до одложеног раста скелета и унутрашњих органа.

Симптоми патологије код одраслих и деце

Одмах након рођења болесна дјеца имају нормалан показатељ висине и тежине. Потпуно се разликују од својих вршњака. Кашњење раста код болесне деце се дешава нешто касније, али још увек у раној доби. На пример, код деце са хипофизном ганозом, од две до пет година, први симптоми физичких кашњења ће бити приметни.

Да би се направила комплетна слика, треба се руководити критеријумима за просјечан раст у различитим периодима дјетињства. Пре свега, потребно је узети у обзир породичне, индивидуалне и расне карактеристике стопе раста, а поред тога и болести које могу довести до њеног кашњења.

У случају да раст бебе заостаје за просјечним показатељима за 25%, можемо закључити да постоји дварфисм. Код мушкараца, патуљасти раст се сматра телесном висином мањом од сто тридесет центиметара, а за жене мање од сто двадесет центиметара. Кожа дјеце која пате од хипофизног нанизма, обично је врло танка, али у исто вријеме њежна. Тако је већ на изгледу могуће одредити ову болест.

Код одраслих, који су болесни од ове ријетке болести, због дјечје структуре гркљана, може се уочити високи тон гласа, као што је случај с дјететом. Раст косе код одраслих мушкараца и жена ће бити веома оскудан. Коса на глави је сувише танка и ријетка. Развој масног слоја је такође изузетно слаб, ау случају болести диенцефаличних центара одговорних за апетит, гојазност је могућа.

Развој гениталних органа у овој патологији

Често, код особа са хипофизом (код ИЦД-10 - Е23.0) гениталије карактерише лош развој. Може доћи до атрофије јајника. Код мушкараца, скротум са пенисом је велик као код дјеце. Жена је обично неразвијене усне и јајници. Менструација је обично потпуно одсутна. Развој олигохипоинореје није искључен. Млечне жлезде такође нису довољно изражене. Тако, у присуству ове болести, жене и мушкарци су често стерилни. Али постоје изузеци у којима пацијенти још увек имају потомство.

Ментални развој

Ментални развој је нормалан код особа са хипофизним патуљастим стањем. Због малог раста и константне бриге о рођацима психе, патуљци имају инфантилне знакове, често су хировити, и штавише, често имају тенденцију да се увреде, као дјеца. Појава неуротичних стања и депресије није искључена. Електроенцефалографски преглед показује незрелост са присуством прекомерног напона који је својствен деци.

Како одредити хипофизни нанизам код дјеце и одраслих?

Дијагноза патологије

Ретардација раста чак и на позадини нормалног интелектуалног развоја указује на присуство анимизма хипофизе. Такође у овом случају постоји недовољан развој гениталија. Код већине ових пацијената постоји недостатак штитне жлезде и коре надбубрежне жлезде. Сви ови знаци указују на присуство патологије. Непосредни симптом нанизма хипофизе је недостатак хормона раста у крви, који се одређује радиоимунолошким и уобичајеним имунолошким тестовима.

У контексту узимања узорака са хипогликемијом инсулина или увођењем аргинина, обично је недовољно повећање хормона раста. Ово указује на низак раст аденохипофизе, што је типично за анимизам хипофизе.

За постављање ове дијагнозе користи се читав скуп података који директно подржавају ову болест. У дијагностици су коришћени лабораторијски тестови, у комбинацији са инструменталним студијама. Из историје болести важна напомена је примјетно заостајање у расту, почев од двије године живота.

Дијагностика: лабораторијска испитивања

Приликом извођења лабораторијских тестова за ненормалну хипофизу (код ИЦД 23.0) посебна пажња се посвећује дијагностичким тестовима како би се детектовао соматотропни хормон у крви пацијента. За то се користе различити биолошки активни елементи заједно са медицинским препаратима. Најчешћи је тест помоћу инсулина. Инсулин делује као хормон који производи панкреас. Првенствено служи за бољу апсорпцију глукозе из крви. Поред тога, ова супстанца може да стимулише синтезу хормона раста, који се изводи од стране хипофизе.

Суштина таквог узорка је да у контексту интравенске примене малих доза инсулина, нормално, концентрација соматотропина треба да се повећа. А у присуству нанизма хипофизе, узорак је негативан, односно у овом случају ниво соматотропина остаје на истим вредностима. Инсулин се ињектира пажљиво и полако како би се избегло предозирање и значајно смањење нивоа шећера у крви.

Поред тога, као део дијагнозе, тест се изводи помоћу аргинина или глицина. Супстанце као што су глицин и аргинин су есенцијалне аминокиселине које побољшавају метаболички процес на нивоу нервног система. Обично се користе на позадини повећаног менталног стреса. Директно у ендокринологији користи се способност ових аминокиселина да стимулише производњу соматотропног хормона. Негативни узорци потврђују дијагнозу нанизма хипофизе.

У оквиру дијагнозе ове болести се тестира и клонидин. Ова супстанца снижава крвни притисак. Поред тога, користи се у формулацији узорака у процесу идентификације дефицита у ослобађању соматотропног хормона.

Рендгенске методе за проучавање болести

Кс-зраке се користе за одређивање могућих узрока анимизма мозга-хипофизе. На обичним радиографијама видљива је лобања са местом где се налази хипофиза. Овај локалитет се назива и турско седло. У присуству одређених повреда структуре туркисх саддле постоји повећање или, обрнуто, смањење његове величине, а могу се јавити и разне деформације које су узроковане повредама или тумором.

У процесу примене компјутеризоване томографије приметне су неразвијене области скелетне осификације. Нормално, кост се формира од хрскавице, а затим постепено офилира. Слични процеси почињу са локацијама окоштавања и завршавају се приближно двадесет пет година живота. У присуству урођене патологије, ове тачке остају видљиве током читавог живота.

На који начин се третира нанизем хипофизе (у ИЦД-10 Е23.0.)? Размотрите ово питање детаљније.

Лечење ове патологије

Успешно лечење ове патологије у потпуности зависи од узрока болести. У зависности од раног препознавања и дијагнозе хипофизног нанизма, често је могуће успешно применити супституциону терапију користећи соматотропни хормон, који има синтетичко или природно порекло. За његову производњу користи се екстракт хипофизе свиња.

"Хормон раста" је додељен узрасту од четрнаест година. Ово узима у обзир активност утицаја лека на повећање концентрације соматомедина у крви, без којих је ефекат овог лека изузетно ограничен. У случају да након неког времена дође до повећања броја соматомедина, то указује на успјешност лијечења.

Главни критеријум за ефикасност терапије је повећање раста пацијента. У случају да се након годину дана употребе овог лијека особа повећа за дванаест центиметара, такав третман се сматра дјелотворним. Они узимају овај лек неколико пута недељно током три месеца, па онда узму паузу. Продужена и неконтролисана употреба соматотропног хормона може изазвати производњу антитела на њега. У том смислу, све третмане треба вршити под контролом ендокринолога.

Такође, као део лечења, може се применити лек Соматолиберин, који утиче на хипофизу, пружајући стимулативни ефекат на њу. Овај алат је синтетичка дрога. Користи се када је ниво Соматотропина у крви нормалан, али због одсуства соматомедина, његов рад се своди на нулу.

Поред тога, стероидни хормони као што су тестостерон и ретаболил се користе у процесу лечења. Они не замењују у потпуности ефекте које производи соматотропин, већ значајно побољшавају процес раста, развој скелета, помажући развити потребне хормоне. Такав третман треба обавити од пете године живота, али не касније од осамнаест година.

Подешавање недовољних функција полних хормона прописује се након што особа достигне адолесценцију. То је због чињенице да полни хормони утичу на развој скелета и секундарних знакова у виду раста косе у стидном подручју, развоја млечних жлезда, раста длаке на лицу, промена у гласу и слично.

Лечење нанизма хипофизе може варирати у зависности од пола пацијента.

Третман болести за младиће

Као део лечења ове болести прописују се младићи:

• Узимање хорионског гонадотропина неколико пута недељно током три месеца. Онда је направљена пауза.
• Третман са метилтестостероном (мушки полни хормони). Именован је заједно са претходним леком у случају мале ефикасности.

Лечење патологије код девојчица

Као део лечења ове болести, девојчицама се прописују:

• Лечење естрогеном - женским полним хормонима. Супстанце се користе, у складу са сексуалним циклусом, да би се спречиле оне или друге компликације које су повезане са одлагањем, или, обрнуто, прекомерним менструалним функцијама.
• Лек "Синестрол" се прописује у малим дозама у првој половини менструације.
• Хумани хорионски гонадотропин из друге половине менструалног циклуса.

Да ли постоји хендикеп код хипофизне ганозе?

Прогноза ове болести и инвалидности

Прогноза ове патологије је углавном због њених узрока. У присуству генетских дефеката и преношења болести наслеђивањем, рана терапија инхибира напредовање ове патологије. Пацијенти са урођеним обољењима који су на време почели са лечењем, могу повећати своју висину и бити у стању да раде.

Наноизам хипофизе, који је узрокован тумором мозга и хипофизе, теже је третирати због сложености хируршког приступа подручју локализације таквих формација. Често се дешава да ова категорија пацијената прима различите групе инвалидности, због чињенице да мали раст ограничава физичке способности, ограничавајући распон сфера запошљавања.

Познати људи са хипофизном анксиозношћу:

• Ова патологија је била у енглеском глумцу Давиду Раппапорту. Његова висина је 119 цм.
• Паулине Мастерс - она ​​је позната као најмања одрасла жена у људској историји, према Гинисовој књизи рекорда. Њена висина је само 58 центиметара. Дама се може сматрати правим палацем.
• Амерички глумац Петер Динклаге. Висок је 135 цм.