Примарна имунодефицијенција. Примарне и секундарне имунодефицијенције. Примарна имунодефицијенција: класификација

Сви имају имуни систем дизајниран да препозна и заштити тело од супстанци ванземаљске природе. Крајњи циљ имунитета је уништити микроорганизме, атипичне ћелије које изазивају негативан утицај на људско здравље. У зависности од порекла, изоловане су примарне и секундарне имунодефицијенције. Код имунодефицијенције, све инфекције и болести су компликованије, чешће постају хроничне и имају компликације.

Шта је примарно имунолошки недостатак?

Примарна имунодефицијенција је стање које је наслеђено или стечено у периоду пренаталног развоја, у којем постоје проблеми у имунолошком систему. Другим ријечима, дијете се рађа без способности да се брани од било каквих инфекција и вируса. Примарна имунодефицијенција код деце се дијагностикује у раној доби. Пацијенти са тешким обликом, по правилу, умиру. У неким облицима болести, први симптоми се могу идентификовати већ у одраслој доби. Ово се дешава када пацијент има добру компензацију за одређени облик болести. Клиничка слика се изражава поновљеним и хроничним инфективним процесима. Често утиче на бронхо-плућни систем, ОРЛ органе, кожу и слузокожу. Примарна имунодефицијенција може довести до развоја гнојног лимфаденитиса, апсцеса, остеомијелитиса, менингитиса и сепсе.

Неки облици се манифестују алергијама, аутоимуне болести може изазвати развој малигних тумора. То ће помоћи у препознавању примарне имунодефицијенције имунодефицијенције - науке која проучава механизме самообране тела против било каквих штетних супстанци.

Конгениталне имунодефицијенције се дијагностикују довољно тешко. Рана дијагноза је пресудна из следећих разлога:

• правовремена дијагноза и правилно прописана терапија доприносе очувању високог квалитета живота пацијената дуги низ година;
• дијагноза примарног имунолошког дефицита и препознавање дефектних гена омогућава да се члановима породице у приступачној форми објасне резултати медицинске генетске потврде и да се проведе интраутерина дијагноза.

Примарна имунодефицијенција: класификација

Имунодефицијенција значи стабилну промену имуног система, узроковану дефектом једног или више механизама имуног одговора. Постоје четири врсте:

1. Старост, која се јавља у раном детињству или старости.
2. Преузето.
3. Инфективан, изазван вирусом.
4. Конгенитална (примарна имунодефицијенција).

Класификација примарног имуног дефицита је следећа:

1. Имуни недостатак повезан са поразом неколико типова ћелија:
   
   ● Ретикуларна дисгенеза - коју карактерише потпуно одсуство матичних ћелија. Овај облик болести је неспојив са животом.
   • Тешка комбинована имунодефицијенција узрокована дефектима у Т-лимфоцитима и Б-лимфоцитима.
   
   
2. Имуни недостатак узрокован поразом претежно Т-ћелија: Ди Георгеов синдром, карактерисан одсуством или неразвијеношћу тимуса (тимусне жлезде) и паратиреоидних жлезда, конгениталне малформације срца, деформације у структури лица. Болест може бити праћена абнормалностима у развоју скелета, бубрега, нервног система.
3. Имунолошка инсуфицијенција, са доминантним поразом б-ћелија.
4. Пораз миелоидних ћелија изазива примарну имунодефицијенцију. Хронична грануломатозна болест има изражен дефект у производњи реактивних врста кисеоника. Као резултат тога, хроничне инфекције настају због бактерија или гљивица.
5. Имунодефицијенција повезана са дефектима у систему комплемента. Ови недостаци доводе до недостатка или потпуног одсуства различитих компоненти комплемента.

Разликују се и ћелијске, ћелијско-хуморалне и примарне хуморалне имунодефицијенције. За ћелијски облик имунодефицијенције подразумевају се дефекти повезани са недостатком лимфоцита, макрофага, плазма ћелија. Хуморални облик је узрокован недостатком антитела.

Шта је секундарна имунодефицијенција?

Овај тип имунодефицијенције није наследна болест. Она се стиче током живота. Њен развој може бити узрокован утицајем фактора биолошке, хемијске и еколошке природе. Незаштићени од секундарне имунодефицијенције и људи који воде погрешан начин живота, једу непрописно, у сталном су стању стреса. Болесници су најчешће одрасли.

Класификација секундарних имунодефицијената

Међу секундарним стањима имунодефицијенције разликујем три облика:

• стечени, чији се пример сматра АИДС-ом, изазван поразом имуног система вируса хумане имунодефицијенције;
• индуковани, настали излагањем специфичним стимулансима у облику Кс-зрака, употребом кортикостероида, повреда и хируршких интервенција;
• спонтано, карактеризирано одсуством јасног узрока који је довео до појаве имунолошког недостатка.

Секундарне имунодефицијенције су такође подељене на реверзибилне и неповратне. Варијанта реверзибилног имунолошког недостатка може бити гладовање и недостатак виталних компоненти. ХИВ инфекција је пример неповратног облика имунодефицијенције.

Знаци имунодефицијенције

Главни симптом болести је предиспозиција особе за честе заразне болести. Примарна имунодефицијенција се карактерише поновним респираторним инфекцијама. Овде је неопходно јасно разликовати људе са имунодефицијенцијом и ослабљеним имунолошким системом.
Карактеристичнији симптом ове болести је појава бактеријских инфекција, са честим рецидивима. То се манифестује у поновљеној упали грла, сврбеж у носу, што доводи до развоја хроничног синуситиса, бронхитиса и отитиса. Тело у процесу лечења није у стању да се у потпуности ослободи патогена, па стога има и рецидива. Примарна имунодефицијенција код деце може изазвати аутоимуне болести, као што је аутоимуна ендокринопатија, хемолитичка анемија, реуматоидни артритис. Дјеца у овом стању су осјетљива на неколико патогена одједном. Типично за ово стање је и поремећај пробавног система. Примарна имунодефицијенција код одраслих се може манифестовати присуством великог броја брадавица и папилома на телу.

Дијагноза примарне имунодефицијенције

Дијагноза болести почиње сакупљањем историје. Лекар треба да испита породичну анамнезу, нарочито ако је дете дијагностиковано са примарним обликом. Болесника треба прегледати, процијенити стање слузнице и коже, величину јетре и слезине. Такву дијагнозу карактеришу и манифестације у облику упале очију, отицања ноздрва, хроничног дуготрајног кашља.

За тачну дијагнозу треба извршити детаљан тест крви, који ће показати број различитих ћелија у телу, ниво имуноглобулина. Обавезна је анализа, која ће показати садржај протеина у крви, што указује на способност организма да издржи разне инфекције.

Пренатална дијагноза

Утврђено је да је примарна имунодефицијенција наследна болест, а не тако ретка као што се сматрало. До данас, постало је могуће идентификовати носиоца мутираног гена и саветујуће породице које планирају да рађају дете са ризиком од развоја болести. Ако породица већ има дијете са овим стањем, имат ће анализу мутације након које слиједи дијагностичка студија ембриона. У ту сврху врши се молекуларна анализа амнионске течности која садржи ћелије фетуса.

Компликације након имунодефицијенције

Примарне и секундарне имунодефицијенције могу довести до компликација у облику тешких заразних болести, као што су сепса, упала плућа и апсцеси. Због веома широког спектра болести узрокованих имунодефицијенцијом, могуће компликације се морају одредити појединачно.

Лечење имунодефицијенције

Примарна имунодефицијенција, чији је третман сложен и дуготрајан, захтијева одржавање здравог начина живота и избјегавање било каквих инфекција. Пре прописивања свеобухватног третмана, потребно је утврдити тачну дијагнозу одређивањем прекида везе у имунолошком систему одбране. Ако постоји недостатак имуноглобулина, заменска терапија се врши са серумима који садрже антитела током целог живота. Настале компликације инфективних болести третирају се антибиотицима, антивирусним и антифунгалним лијековима. У неким случајевима, примарна имунодефицијенција се третира имуноглобулином, који се убризгава субкутано или интравенски.

Имунокорекција се такође врши трансплантацијом коштане сржи и употребом имуномодулатора.

Деца са овом болешћу не треба вакцинисати живим вакцинама. Одрасли који живе са дететом вакцинишу се само инактивираном полио вакцином.

Секундарна имунодефицијенција није толико изражен поремећај у имунолошком систему.

Примарна имунодефицијенција: апластична анемија

Ова болест је изазвана поремећајима у хематопоетском систему, који могу бити или прирођени или стечени. Коштана срж једноставно престаје да производи крвне ћелије. Открива се недостатак црвених крвних зрнаца, тромбоцита и леукоцита.

Појава се може покренути индивидуалном нетолеранцијом, посебно одређеним лијековима. Разлог за ову осетљивост није увек јасан, али може бити повезан са генетским дефектом у хематопоетским ћелијама.

Други узроци могу бити:

• излагање;
• контакт са токсичним супстанцама;
• инфекције.

Знаци апластичне анемије

Симптоми овог стања укључују:

• стални умор и слабост;
• кратак дах са вежбом;
• неправилан срчани ритам;
• бледа кожа;
• честа крварења из носа;
• продужено крварење након резања;
• крварење десни;
• честе заразне болести;
• вртоглавица и мигрена.

Третман апластичне анемије

Благи случајеви болести захтевају само стално праћење пацијента. У сложенијим условима, користе се трансфузије крви, трансплантације коштане сржи, специјални лекови који стимулишу крвне ћелије. Често се у третману користе имуносупресиви који помажу да се ослаби имунолошки одговор организма, присиљавајући ћелије имуног система да не реагују на коштано ткиво. Последњих година, лекари су све склонији раној трансплантацији коштане сржи, чиме се избегавају многе компликације.

Превенција примарне имунодефицијенције

Синдром примарне имунодефицијенције је насљедна болест и, сходно томе, за њу не постоје превентивне мјере. Да би се избегле манифестације стања имунодефицијенције, неопходно је одредити могући носилац дефектног гена у породици где је историја позитивна. За такве патологије као што су тешка комбинована имунодефицијенција, могућа је интраутерина дијагноза. Као превентивну меру појаве секундарних имунодефицијенција, треба водити исправан начин живота, имати умјерен физички напор, избјегавати ХИВ инфекцију у тијелу. А за то треба да избегавате незаштићене сексуалне односе и водите рачуна да користите стерилне медицинске инструменте. Болести изазване имунолошким недостатком су сложене и подмукле у било којој манифестацији. Пажљивим односом према свом здрављу, интегрисаном приступу и правовременом приступу лекарима, спасит ћемо нашу будућност - нашу дјецу.