Симптоми лупуса и методе лечења. Системски еритемски лупус: симптоми и третман

Лупус еритематозус је међу дифузним болестима везивног ткива. Под заједничким именом обједињује неколико клиничких облика. Из овог чланка можете научити о симптомима лупус еритематозуса, узроцима развоја, као ио основним принципима лијечења.

Углавном су жене болесне. Она се, по правилу, манифестује у доби од 20 до 40 година. То је чешће у земљама са влажном морском климом и хладним вјетровима, док је у тропима учесталост ниска. Плавуше су подложније болестима него тамне и тамне коже. Чести знаци укључују осетљивост на ултраљубичасто зрачење, васкуларне лезије на кожи (еритем) и слузокоже (енантема). Карактеристични симптом је еритематозни осип на лицу у облику лептира.

Класификација

Данас не постоји јединствена класификација, а сви постојећи су врло условни. Распрострањена је подела на два типа: кожа је релативно бенигна, без оштећења унутрашњих органа; системска - тешка, у којој се патолошки процес простире не само на кожу и зглобове, већ и на срце, нервни систем, бубреге, плућа и сл. Кожни еритематозни лупус може бити површински (Биетта центрифугална еритема) и дубока. Поред тога, постоји и лупусов синдром.

Системски еритематозни лупус је акутан, субакутан и хроничан, у активној фази - активан и неактиван, степен активности - висок, умерен, минималан. Кожни облици се могу трансформисати у системски. Неки стручњаци су склони да вјерују да је ово једна болест која се одвија у двије фазе:

• пре-систем - дискоидни и други облици коже;
• генерализација - системски еритемски лупус.

Зашто се то догађа?

Разлози су још увијек непознати. Болест припада аутоимуним и развија се као резултат формирања великог броја имуних комплекса, који се таложе у здравим ткивима и оштећују.

Неке инфекције, лекови, хемикалије и наследна предиспозиција се обично приписују изазивачким факторима. Разликује се синдром лупуса који се развија као посљедица узимања одређених лијекова и реверзибилан је.

Дискоидни лупус еритематозус

Симптоми овог облика болести појављују се постепено. Прво, на лицу се појављује карактеристична еритема (лептир). Осип се локализира на носу, образима, челу, на црвеној граници усана, у длакавом дијелу главе, на ушима, рјеђе на стражњим површинама ногу и шака, горњем дијелу тијела. Црвена граница усана може бити погођена изолацијом, на слузници усне шупљине елементи осипа се ретко појављују. Кожне манифестације су често праћене болом у зглобовима. Дискоидни лупус, чији се симптоми јављају у следећем редоследу: еритематозни осип, хиперкератоза, атрофични феномени, пролази кроз три фазе развоја.

Први се зове еритхематоус. Током овог периода формира се пар добро дефинисаних ружичастих тачака са васкуларном мрежом у центру, могуће је благо отеклина. Постепено, елементи се повећавају, спајају и формирају жаришта, у облику налик лептиру: „леђа“ су на носу, „крила“ се налазе на образима. Могу се јавити пецкање и пецкање.

Друга фаза је хиперкератотична. Одликује се инфилтрацијом захваћених подручја, на мјесту оштећења појављују се густе плакове, прекривене малим бјелкастим љускама. Ако уклоните вагу, они ће показати дио налик на лимуну кору. Даље, долази до кератинизације елемената око којих се формира црвени руб.

Трећа фаза је атрофична. Као посљедица цицатрициал атрофије, плакета има облик тањура с бијелом површином у средини. Процес наставља да напредује, повећавају се жаришта, појављују се нови елементи. У свакој епидемији могу се наћи три зоне: у центру - секција рукавице, затим - хиперкератоза, на рубовима - црвенило. Поред тога, постоји пигментација и телангиектазија (мали дилатирани судови, или паукове вене).

Ушне шкољке, слузокожа усне дупље и скалп су мање погођени. Истовремено се на носу и ушима појављују комедони, уста фоликула се шире. Након што су лезије ријешене, постоје подручја ћелавости на глави, која је повезана са цицатрициал атрофијом. На црвеној ивици усана су пукотине, отеклине, задебљања, на слузокожи - кератинизација епитела, ерозија. Поразом слузнице појављује се бол и пецкање, које се погоршавају причањем, једењем.

Када је лупус еритематозус црвене границе усана, постоји неколико клиничких облика, међу којима су:

• Типично. Одликује се жариштима инфилтрације овалног облика или проширењем процеса на цијелу црвену границу. Заражена места постају љубичаста, инфилтрација је изражена, судови су проширени. Површина је прекривена беличастим пахуљицама. Ако су раздвојени, постоји бол и крварење. У средишту епидемије налази се атрофија, уз рубове - епителне површине у облику бијелих пруга.
• Без тешке атрофије. Хиперремија и кератотске скале појављују се на црвеној граници. За разлику од типичне форме, скале се врло лако ломе, хиперкератоза је блага, телангиектазија и инфилтрација, ако се опажа, су безначајне.
• Еросиве. У овом случају постоји прилично јака упала, захваћена подручја су јарко црвене боје, уочавају се отеклине, пукотине, ерозија и крваве коре. Дуж ивица елемената - скале и подручја атрофије. Ови симптоми лупуса су праћени пецкањем, сврабом и болом, што се погоршава исхраном. Након резолуције остају ожиљци.
• Дубоко Овај облик је риједак. Обољење има облик нодуларне формације која се диже изнад површине са хиперкератозом и еритемом изнад.

Секундарни жљездани хеилитис често се придружује еритематозном лупусу на уснама.

Много рјеђе се развија патолошки процес на слузници. Локализира се, по правилу, на слузавим образима, уснама, понекад на небу и језику. Постоји неколико облика, укључујући:

• Типично. Појављују се жаришта хиперемије, хиперкератозе, инфилтрације. У центру се налази део атрофије, дуж ивица се налазе делови беле пруге налик на палисаду.
• Ексудативно-хиперемик карактерише јака упала, док хиперкератоза и атрофија нису превише изражене.
• У случају повреда, ексудативно-хиперремични облик може се претворити у ерозивни и улцеративни са болним елементима, око којих се налазе дивергентне траке бијеле боје. Након зарастања, ожиљци и жице често остају. Ова врста је склон малигнитету.

Третман дискоидног еритемског лупуса

Основни принцип третмана су хормонални лекови и имуносупресиви. Ови или други лекови се прописују у зависности од симптома које има лупус еритематозус. Третман обично траје неколико мјесеци. Ако су елементи осипа мали, треба их применити кортикостероидима. Код тешких осипа потребни су орални кортикостероиди и имуносупресиви. Будући да сунчеве зраке погоршавају болест, треба избјегавати излагање сунцу и, ако је потребно, користити крему која штити од ултраљубичастог зрачења. Важно је да се почне са лечењем на време. То је једини начин да се избегну ожиљци или смањи њихова озбиљност.

Системски еритематозни лупус: симптоми, третман

Ова озбиљна болест је непредвидив ток. У последње време, пре две деценије, сматрало се да је смртоносан. Жене су много чешће болесне од мушкараца (10 пута). Упални процес може започети у било којем ткиву и органу гдје постоји везивно ткиво. Појављује се у благом и тешком стању, што доводи до инвалидности или смрти. Степен озбиљности зависи од разноликости и броја антитела која се производе у организму, као и од органа укључених у патолошки процес.

Симптоми СЛЕ

Системски лупус је болест чији су симптоми разноврсни. Појављује се у акутним, субакутним или хроничним облицима. Може се почети изненада са порастом температуре, појавом опште слабости, губитком тежине, боловима у зглобовима и мишићима. Већина има кожне манифестације. Као и код дискоидног лупуса, карактеристичан еритем у облику јасно оцртаних облика лептира на лицу. Осип се може проширити на врат, горњи део груди, власиште, удове. Нодули и мрље могу се појавити на врховима прстију, блага еритема и атрофија на табанима и длановима. Појављују се дистрофични феномени у виду лезија, губитак косе, деформација ноктију. Појава ерозије, мехурића, петехија. У случају тешког тијека, везикуле се отварају, формирају се површине са ерозивно-улцерозним површинама. Може се појавити осип на потколеницама и око зглобова кољена.

Системски еритематозни лупус се јавља са лезијама многих унутрашњих органа и система. Поред кожног синдрома, могу се развити и болови у мишићима и зглобовима, болести бубрега, срца, слезине, јетре, упала плућа, упале плућа, анемија, тромбоцитопенија, леукопенија. У 10% пацијената слезина је увећана. Код младих и деце може доћи до повећања лимфних чворова. Постоје случајеви оштећења унутрашњих органа без симптома коже. Тешки облици могу бити фатални. Главни узроци смрти су хронична бубрежна инсуфицијенција, сепса.

Ако се појави благи системски еритематозни лупус, симптоми су: осип, артритис, грозница, главобоља, мање оштећење плућа и срца. Ако је ток болести хроничан, егзацербације се замјењују периодима ремисије који могу трајати годинама. У тешким случајевима примећене су озбиљне повреде срца, плућа, бубрега, васкулитиса, значајне промене у саставу крви, тешки поремећаји централног нервног система.

Сталне промене у СЛЕ су веома разноврсне, процес генерализације је изражен. Ове промене су посебно уочљиве у поткожном масном ткиву, интермускуларним и периартикуларним ткивима, васкуларним зидовима, бубрезима, срцу, органима имуног система.

Све измене могу се поделити у пет група:

• дистрофично и некротично у везивном ткиву;
• упала различитог интензитета у свим органима;
• сцлеротиц;
• у имунолошком систему (накупине лимфоцита у слезини, коштаној сржи, лимфним чворовима);
• нуклеарне патологије у ћелијама свих ткива и органа.

Симптоми СЛЕ

У току болести развија се полисиндромски образац са манифестацијама типичним за сваки синдром.

Скин сигнс

Симптоми лупуса на кожи су различити и по правилу су од највеће важности у дијагностици. Они су одсутни у око 15% пацијената. У четвртини пацијената, промјене на кожи су први знак болести. Око 60% њих се развија у различитим стадијима болести.

Лупус еритематозус - болест, симптоми који могу бити специфични и неспецифични. Укупно има око 30 типова кожних манифестација - од еритема до булозних ерупција.

Облик коже има три главне клиничке карактеристике: еритем, фоликуларна кератоза, атрофија. Дискоидне лезије су уочене у четвртом делу свих болесника са СЛЕ, и карактеристичне су за хроничну форму.

Лупус еритематозус - болест чији симптоми имају своје карактеристике. Типичан облик еритема је облик лептира. Локализација осипа - отворени дијелови тијела: лице, власиште, врат, горњи дио груди и леђа, удови.

Биетина центрифугална еритема (површински облик ЦВ) има само једну од тријада знакова - хиперемија, и нема слоја љусака, атрофије и ожиљка. Локације су по правилу на лицу и најчешће имају облик лептира. Осип у овом случају личи на псоријатичне плакове или има изглед прстенастог осипа без ожиљака.

У ретком облику - дубоки еритематозни лупус Капоси-Ирганга - уочавају се типичне жаришта и покретни густи чворови који су оштро везани и прекривени нормалном кожом.

Облик коже наставља се континуирано дуже вријеме, отежавајући у прољетном и љетњем периоду због осјетљивости на ултраљубичасто зрачење. Промене на кожи обично нису праћене сензацијама. Само жаришта која се налазе на слузници уста су болна за време оброка.

Еритем са системским еритемским лупусом може бити ограничен или конфлуентан, различит по величини и облику. По правилу су отечене, имају оштру границу са здравом кожом. Међу кожним манифестацијама СЛЕ, лупус цхеилитис (хиперемија са сивим љускама, ерозије, коре и атрофија на црвеној ивици усана), треба назвати еритем на врховима прстију, ђонове, дланове, као и ерозију у усној дупљи. Карактеристични симптоми лупуса су трофички поремећаји: трајна сува кожа, дифузна алопеција, крхкост, стањивање и деформација ноктију. Системски васкулитис испољава чиреве на доњим ногама, атрофичне ожиљке на нокту, гангрену врхова прстију. 30% пацијената развија Раинаудов синдром, који се одликује симптомима као што су хладне руке и стопала, гужва. Лезије слузнице назофаринкса, усне шупљине, вагине су уочене код 30% пацијената.

Болести лупус еритхематосус симптоми коже су ријетки. То су булозни, хеморагијски, урктуларни, нодуларни, папулонекротични и други типови осипа.

Артикуларни синдром

Лезије зглобова су уочене код готово свих пацијената са СЛЕ (више од 90% случајева). Ови симптоми лупуса чине да се особа консултује са лекаром. Један зглоб или неколико може повриједити, бол обично мигрира, траје неколико минута или неколико дана. Запаљење се развија у рукама, коленима и другим зглобовима. Јутарња укоченост је изражена, процес је често симетричан. Не утиче само на зглобове, већ и на лигаментни апарат. У хроничној форми СЛЕ са доминантним оштећењем зглобова и периартикуларних ткива, ограничена покретљивост може бити неповратна. У ретким случајевима могућа је ерозија костију и деформација зглобова.

Око 40% пацијената показује мијалгију. Фокални миозитис, који карактерише слабост мишића, ретко се развија.

Постоје случајеви асептичне некрозе костију у СЛЕ, док је у 25% случајева лезија главе бедрене кости. Асептична некроза може бити узрокована самом болешћу и високим дозама кортикостероида.

Плућне манифестације

50-70% болесника са СЛЕ има дијагнозу упала плућа (излив или сухо), што се сматра важним дијагностичким знаком за еритематозни лупус. Уз малу количину излива, болест остаје непримећена, али има и масивних излива, у неким случајевима који захтевају пункцију. Плућне патологије код СЛЕ су обично повезане са класичним васкулитисом и то је његова манифестација. Често, током егзацербације и укључивања других органа у патолошки процес, развија се лупус пнеумонитис који карактерише кратак дах, сухи кашаљ, бол у грудима, а понекад и хемоптиза.

Плућна емболија (плућна тромбоемболија) може се развити у антифосфолипидном синдрому. У ретким случајевима - плућна хипертензија, плућна хеморагија, фиброза дијафрагме која је пуна плућне дистрофије (смањење укупног волумена плућа).

Кардиоваскуларне манифестације

Најчешће лупус еритематозус развија перикардитис - до 50%. У правилу се уочава сувоћа, иако случајеви са значајним изливом нису искључени. Са дугим током СЛЕ и рекурентног перикардитиса, чак и суве, велике адхезије формирају. Поред тога, често се дијагностицирају миокардитис и ендокардитис. Миокардитис се манифестује аритмијама или дисфункцијом срчаног мишића. Ендокардитис је компликован инфективним болестима и тромбоемболијом.

Од посуда са СЛЕ, обично су погођене средње и мале артерије. Могући су поремећаји као што су еритематозни осип, дигитални капилари, мрежаста живица (мраморна кожа), некроза врхова прстију. Од венских лезија, тромбофлебитис повезан са васкулитисом није неуобичајен. Коронарне артерије су такође често укључене у патолошки процес: развијају се коронаритис и коронарна артериосклероза. Један од узрока смрти у случају дуготрајног СЛЕ је инфаркт миокарда. Постоји веза између коронарне артеријске болести и хипертензије, тако да ако се открије висок крвни притисак, потребно је хитно лијечење.

Манифестације гастроинтестиналног тракта

Лезије пробавног система са СЛЕ су уочене код скоро половине пацијената. У овом случају, симптоми системског лупуса имају: недостатак апетита, мучнину, жгаравицу, повраћање и бол у трбуху. Испитивањем је откривено кршење мотилитета једњака, његове дилатације, улцерације слузнице желуца, једњака, дванаестопалачног црева, исхемије желучаних и цревних зидова са перфорацијом, артеритисом, дегенерацијом колагених влакана.

Акутни панкреатитис ретко дијагностикује, али значајно погоршава прогнозу. Од патологија јетре нађена су и мала повећања и тешки хепатитиси.

Синдром бубрега

Лупусни нефритис се развија у 40% болесника са СЛЕ, што је узроковано таложењем имуних комплекса у гломерулима. Постоји шест стадијума ове патологије:

• болест са минималним променама;
• гломерулонефритис мезангијални бенигни;
• фокална пролиферација гломерулонефритиса;
• гломерулонефритис дифузни пролиферативни (после 10 година, 50% пацијената развија хроничну бубрежну инсуфицијенцију);
• спора прогресивна мембранска нефропатија;
• Гломерулосклероза је завршни стадијум лупус нефритиса са иреверзибилним променама у бубрежном паренхиму.

Ако системски еритематозни лупус има симптоме бубрега, онда је највероватније да треба да говоримо о лошој прогнози.

Лезије нервног система

10% пацијената са СЛЕ развијају васкулитис церебралних крвних судова са таквим манифестацијама као што су грозница, епилептички напади, психоза, кома, ступор, менингизам.

Има системске симптоме лупуса који су повезани са менталним поремећајима. Код већине пацијената долази до смањења памћења, пажње, менталног поремећаја.

Могућа оштећења фацијалних нерава, развој периферне неуропатије и трансверзални мијелитис. Главобоље сличне мигренама повезане са оштећењем централног нервног система.

Хематолошки синдром

Када се СЛЕ може развити хемолитичка анемија, аутоимуна тромбоцитопенија, лимфопенија.

Антифосфолипидни синдром

Овај комплексни симптом је први пут описан за СЛЕ. Она се манифестује тромбоцитопенијом, исхемичном некрозом, ендокардитисом Лиебман-Сацхс-а, можданим ударом, ПЕХ, живим васкулитисом, тромбозом (артеријском или венском), гангреном.

Синдром лупуса

Може да изазове око 50 лекова, укључујући: "хидралазин", "исониазид", "прокаинамид".

Појављују се мијалгија, грозница, артралгија, артритис, анемија, серозитис. Бубрези су ретко погођени. Озбиљност симптома директно зависи од дозе. Мушкарци и жене постају болесни једнако често. Једини третман је повлачење дроге. Понекад се прописују аспирин и други нестероидни антиинфламаторни лекови. Кортикостероиди могу бити индицирани у екстремним случајевима.

СЛЕ третман

Тешко је говорити о прогнози, јер је болест непредвидива. Ако је терапија почела на вријеме, било је могуће брзо сузбити упалу, онда би дугорочна прогноза могла бити повољна.

Лекови се бирају на основу симптома системског лупуса. Лечење зависи од тежине болести.

У случају благог облика, лекови који смањују кожу и зглобне манифестације су приказани, на пример, Хидроксиклорокин, Квинакрин и други. Да би се ублажио бол у зглобовима, могу се прописати антиинфламаторни нестероидни лекови, иако не сви лекари одобравају НСАИЛ за еритематозни лупус. Са повећаним згрушавањем крви, аспирин се испушта у малим дозама.

У тешком облику, требало би да почнете да узимате лекове са преднизоном (Метипред) што је пре могуће. Дозирање и трајање лијечења овисе о томе који органи су погођени. Да би се сузбила аутоимуна реакција, прописани су имуносупресанти, на пример, "Циклофосфомид". У случају васкулитиса и тешког оштећења бубрега и нервног система, индициран је комплексан третман, укључујући примену кортикостероида и имуносупресива.

Након што је могуће сузбити инфламаторни процес, реуматолог одређује дозу преднизона за продужену употребу. Ако се резултати теста побољшају, манифестације се смањују, доктор постепено смањује дозу лијека, а пацијент може доживјети погоршање. Данас је могуће смањити дозу лека за већину пацијената са системским лупус еритематозом.

Ако се болест развила као резултат лекова, опоравак се јавља након прекида примене лека, понекад и неколико месеци касније. Није потребан посебан третман.

Карактеристике болести код жена, мушкараца и дјеце

Као што је раније поменуто, жене су склоније болести. Не постоји консензус о томе ко има израженије симптоме лупус еритематозуса - код жена или мушкараца. Постоји претпоставка да је код мушкараца болест тежа, да је број ремисија мањи, генерализација процеса иде брже. Неки истраживачи су закључили да су тромбоцитопенија, бубрежни синдром и ЦНС лезије у СЛЕ чешћи код мушкараца, а артицуларни симптоми лупус еритематозуса су код жена. Други нису дијелили ово мишљење, а неки нису пронашли разлике по сполу у погледу развоја одређених синдрома.

Симптоми еритематозног лупуса код деце карактеришу полиморфизам на почетку болести, а само 20% има моноорганне облике. Болест се развија у таласима, са наизменичним периодима егзацербација и ремисија. Има акутни почетак, брзу прогресију, рану генерализацију, и гори од одраслих, еритематозни лупус код деце. Симптоми на почетку болести - грозница, слабост, слабост, слаб апетит, губитак тежине, брзо опадање косе. У системској форми, манифестације се разликују у истој разноликости као и код одраслих.