Вхипплеова болест: узроци, симптоми, дијагноза и лијечење

Вхипплеова болест, интестинална (интестинална) липодистрофија, мезентеријска липогрануломатоза су сва имена једне инфективне патологије системске природе са примарном лезијом танког црева. Уз болест, поред регионалних лимфних чворова, захваћени су срчани и нервни системи, зглобови и органи за варење. Први опис болести је 1907. године направио амерички патолог Георге Вхиппле, који је у обдукцији пацијента који је умро од непознате болести примијетио оштар пораст у мезентеричним лимфним чворовима у комбинацији с полисерозитисом.

Преваленција

Вхипплеова болест се чешће јавља код мушкараца (30: 1) у доби од 40 до 50 година европске расе. Болест је толико ријетка да је од 1907. до 1988. било само 1.000 случајева, од којих је 80% пацијената било мушкараца који живе у Сјеверној Америци и Централној Европи.

Вхипплеова болест код деце такође може да се развије у узрасту од 3 године. Могуће је да су многи пацијенти били инфицирани у детињству и остали су носиоци.

Етиологија Вхипплеове болести

Иако је Вхиппле говорио о инфективном настанку патологије од самог почетка, многи истраживачи нису се с њим сложили, а тек 1992. године потврђена је бактеријска етиологија.

То је помогло ПЦР реакцијом. Утврђено је да је патоген Тропхеримавхиппелии бактерија повезана са породицом актиномицета. Име долази од Грка. речи тропхе - храна, ерима - баријера. Бактерије се налазе у слузници црева.

Тачан узрок болести, чак и са идентификованим патогеном, остаје нејасан. Прикупљени материјал је у великој мери контрадикторан. Тренутно се велики значај придаје смањењу имунитета и генетске предиспозиције.

Макрофаги са овом патологијом изненада губе способност уништавања патогена. Тропхерими се тихо налазе у макрофагима у најтежој фази болести. То је због тога што њихови површински антигени имају сличности са антигенима хуманог ткива и имуни систем их не препознаје.

Узрочник Вхиппле-ове болести - Т. вхиппелии или ТВ - је грам-позитивна бактерија, дугуљастог облика, величине до 2 микрона, са трослојном ћелијском стијенком. Има један кружни хромозом и малу величину генома. Нису сви сојеви патогени, већ само неки.

Начини инфекције

Чак и значајна контаминација стајаћих вода и земљишта не узрокује масовни морбидитет. Чешће су патологије изложене људима, често у контакту са земљом и животињама.

Пут бактерија код људи је такође нејасан. Блиски контакт са пацијентом није важан. Додатни фактори контаминације остављају отворено питање. Инфекција се не преноси од пацијента. Период инкубације је непознат.

Патогенеза

У процесу патогенезе Вхиппле-ове болести, макрофаги слузокоже танког црева су изгледа пуњени узрочником - инфилтрацијом. Овде се они активно размножавају и акумулирају, постепено продирући у лимфне чворове. И онда прођите кроз лимфостволе до других органа.

Слузница је оштећена и не може радити на апсорпцији нутријената (малапсорпција). Масноћа се накупља у међустаничном простору.

Крвни капилари, а иза њих лимфо-путеви, постепено се компримирају инфилтрираним цријевним зидом, који се у то вријеме збија, натечен, а на његовој љусци се појављују жућкасти чворићи.

Када се посматра под микроскопом, црево има уочен изглед. Зидови су му згуснути, растегнути, виле су такођер згуснуте и скраћене, површина слузнице је гранулирана. Мезентер је згуснут, мезентерични лимфни чворови су увећани.

Облици болести

Постоје три облика патологије, а то су и њене фазе, које пролазе узастопно:

1. Прва фаза - симптоми екстра-интестиналног, температура расте до 38,5 степени и више. Дијагностикован је артритис и лимфаденитис.
2. Друга фаза - због пораза хиповитаминозе дигестивних органа, јавља се недостатак исхране, пацијент се брзо исцрпљује.
3. У трећој фази придружују се лезије других органа и система.

Симптоматске манифестације

Почетак болести је акутна - зимица, миалгија и артралгија, артритис - у 48% пацијената, лимфаденитис. Миграторни болови у зглобовима.

У фази 2, дигестија је смањена због дијареје - у 75% случајева. Фекалне масе су пјенушаве, или масти, обилне и увредљиве. Стеаторрхеа код 13% пацијената.

Сваки осми пацијент - дистанца абдомена. У половини пацијената, пупчана колика у абдомену је у облику напада након јела.

Губитак тежине се повећава код 80-100% пацијената. Због развоја малапсорпције поремећена је исхрана ткива и појављују се оралне лезије: глоситис, хеилита, гингивитис. Вечерње слепило.

Чак и касније, након 1,5-2 године, симптоми се јављају у фази манифестације - дијареја до 10 пута дневно, са великом количином масти. Понекад столице могу бити тамне, јер се смањује згрушавање крви и може доћи до крварења унутар црева.

Кожа постаје сува и пигментирана, појављује се еритем, коса испада и нокти се ломе. Инфекција погађа и респираторне органе, упалу плућа, трахеитиса и бронхитиса који се јављају у 50% случајева, они се стално понављају. Чест симптом је непродуктивни кашаљ.

У 30–55% случајева захваћени су миокарди - јављају се упале било које мембране срца и коронарних крвних судова.

Неуролошки симптоми најчешће се развијају након неколико година, означава погоршање прогнозе и манифестује се у:

• развој деменције код половине пацијената;
• лезија малог мозга и поремећаја хода (25%);
• парализа очног мишића (50%);
• миоклонија - невољни покрети због пораза можданих структура; конвулзије (25%).

Афективни поремећаји у облику депресије и анксиозности могу се јавити код 50% пацијената.

Од стране органа вида - унилатерална птоза (23%), анизокорија (18%), увеитис, ретинитис, кератитис, иридоциклитис.

Ови адхери су инсуфицијенција надбубрежне жлезде - смањење крвног притиска, шећера и натријума у ​​крви, бронзани тон коже и без апетита.

Дијагностичке мере

Може се посумњати на патологију комбинацијом дијареје и артралгије. Температура остаје, пацијент је исцрпљен, лимфни чворови су увећани, али знакови артритиса нису установљени.

Једина метода поуздане дијагнозе Вхиппле-ове болести је анализа биопсије дуоденума. Друге студије могу само да процене тежину курса, фазу болести.

ОВК открива анемију. Биохемија крви одређује фракцију протеина, садржај електролита у крви - гвожђе, натријум, калијум, калцијум, витамине. Визуализација интестиналне слузнице је могућа са ендоскопијом. Тест крви помаже у откривању стеаторрхеа.

ПЦР ће открити патоген. МРИ и ЦТ дају информације о стању унутрашњих органа. Ултразвук срца се изводи уз пораз срчаног мишића.

Ирригоскопија је рендгенски снимак баријума танког црева: у случају дотичне болести, танко црево се повећава услед инфилтрације, виле су упаљене, контуре су велике назубљене. Нагиби слузнице су згуснути и нееластични.

Компликације и последице

Без лечења, болест брзо напредује и смртност са додатком интестиналних манифестација је неизбежна.

Такође, главни узрок смрти је инсуфицијенција надбубрежне жлијезде, отицање мозга, упала срчаног мишића, анемија и кахексија.

Поврат болести - најчешће због неправилног лијечења. Како се компликација развија вишеструко отказивање органа губитак радне способности.

Принципи третмана

Терапија обухвата не само лекове, већ и дијететску терапију. Клиничке препоруке за Вхипплеову болест своди се на антибактеријску терапију (етиотропно лијечење) и глукокортикостероиди за смањење упале. Ензими се такође прописују за побољшање варења. Према националним препорукама за Вхиппле-ову болест, активни третман треба наставити док хистопатолошки знакови потпуно не нестану.

Антибиотска листа

Морају бити бактерицидни и добро продирати у БББ. У основи, то су лекови из тетрациклинске серије:

• "Тетрациклин", "доксициклин", "тигециклин", "метациклин";
• деривати пеницилина - ампицилин;
• аминогликозиди - Стрептомицин;
• цефалоспорини.

Са оштећењем мозга, нанети "Рифампицин" и "Левомицетин", пеницилин са стрептомицином, након чега следи Бисептол према схеми. Комбинација антибиотика са Бисептолом је веома ефикасна.

Лечење антибиотицима најмање 2-5 месеци. Повремено се мењају да би се избегла зависност. Сљедећих 9 мјесеци терапије је повремена - (3 дана пријема, 4 дана паузе и понављања). "Бисептол" траје 1-2 године као терапија одржавања. Увођење лекова искључиво парентерално, јер се неће апсорбовати у цревима.

Када бол у абдомену показује антиспазмодике. Да би се смањила перисталтика, прописан је Имодиум или Лоперамид.

Сматра се да клиничке препоруке за Вхиппле-ову болест подржавају варење препаратима ензима липазе - Пангрол, Ораза, Мезим, Фестал, Панзинорм, Цреон, итд. За уклањање шљаке користе се бизмут препарати и ентеросорбенти. ГЦЦ мора бити укључен у третман. Симптоматска терапија се спроводи како за лечење тако и за профилактички - то су витамини (групе Б, А, Е, Д, Ц, К, фолна киселина), лекови који садрже гвожђе, инфузиона терапија.

Правилним избором антибиотика, до краја прве недеље се смањује снага интестиналних манифестација, температура се враћа у нормалу. Артикуларни синдром се такође изједначава током једног месеца, побољшавају се очајни симптоми и опште стање, појављује се апетит. Међутим, неуролошки симптоми Вхипплеове болести су само ублажени, али чешће нису елиминисани.

Додељен "Цо-тримоказоле" 1-2 године. То су добро профилактички неуролошки симптоми.

Чак и са најбољим третманом, релапси нису искључени. Терапија се одвија док Т. вхиппеии не нестане у узорцима дуоденалне биопсије.

Лечење Вхиппле-ове болести је дуго (најмање 2 године), треба га пратити ПЦР реакцијом током и након терапије.

Критеријуми за ефикасност лечења

Без третмана, Вхипплеова болест брзо напредује. Артралгија и врућица се уклањају након мјесец дана антибиотске терапије, а цријево се опоравља много спорије. Према његовој биопсији, процењује се ефикасност лечења Инфицирани макрофаги би на крају требали нестати.

Неки истраживачи одбацују учестале биопсије, с обзиром на то да је могуће присуство макрофага неколико година. Као резултат третмана, ресице црева се могу опоравити, али васкулатура и капи масти задржавају се дуго времена.

Не долази до потпуног опоравка од Вхипплеове болести. Чак и након 10-20 година, релапси нису искључени. Пацијента треба лечити у специјализованим центрима.

Специал диет

Табела 5 је приказана. У исхрани, садржај масти треба смањити на 30 грама дневно, протеини - на 150 г. Дозвољено: јучерашњи хлеб, компоти и чај, супе од поврћа и немасни крављи сир, немасно месо, житарице, некиселина.

Забрањено: животињске масти - маст, масно месо и риба, кисело и пециво, зачинске зачине, кафа, чоколада и сладолед, алкохол, пржена храна. Додељивати посебне хранљиве смеше за храну и а / ц исхрану "Албумин" и аминокиселине.

Каква су предвиђања

Симптоми и третман Вхиппле-ове болести одређују читаву будућу прогнозу. Улога коју играју стадијум болести и адекватност терапије. Активну терапију треба замијенити потпорним и редовним прегледима. Уз касну дијагнозу, прогноза се погоршава.

Превентивне мере

Не постоји специфична превенција. Могу бити само опште препоруке за Вхиппле-ову болест: мере су усмерене на спречавање рецидива, тако да је неопходно стално праћење гастроентеролога квартално, сваких шест месеци треба да вас прегледа специјалиста за инфективне болести.

Испитивање црева се врши редовно са ендоскопом. Код хиповитаминозе је индицирано профилактичко давање мултивитамина са минералима. Треба такође редовно узимати ензимске препарате.