Хирсцхспрунгова болест: узроци, симптоми и третман

Таква комплексна конгенитална болест, као Хирсцхспрунгова болест, налази се и код одраслих и код деце. Главна патолошка манифестација је константна констипација. У исто време, симптоми се манифестују од првих дана живота, различитог генетског порекла. Према статистикама, дјечаци се разбољевају 4-5 пута чешће у односу на дјевојчице. Терапија болести одвија се путем хирургије, јер конзервативне методе не доносе потребну ефикасност.

Суштина болести

Хирсцхспрунгова болест је урођена патологија дебелог црева узрокована дефектима у развоју нервних плексуса. Доприноси настанку опстипације, као и промени величине црева.

На појаву ове патологије могу утицати бројни разлози. Тренутно је написано доста научних чланака који описују такву болест. Болест се у већини случајева одвија са дефектима апсорпције у дебелом цреву, као и са продуженим затвором. У складу са медицинским истраживањима и статистиком, мушка половина је посебно подложна таквој патологији као Хирсцхспрунгова болест.

Деци у 20% случајева дијагностикују се друге конгениталне болести нервног система, као и патологије срца и крвних судова и поремећаји генитоуринарног система. Код деце са Дауновим синдромом, Хирсхспрунгова болест је неколико пута чешћа него код деце без хромозомских дефеката.

Код беба које су се тек појавиле, патолошка клиничка слика је директно одређена висином и обимом локације подручја аганглиозе. Без обзира на горе наведене податке, симптоми болести јасно се манифестују. На пример, ако је површина аганглиозе лоцирана у анусу и дуга, знаци ће бити оштри и посебно светли.

Прво помињање болести

Свет је први пут сазнао за Хирсцхспрунгову болест у педијатрији 1888. године, описао ју је педијатар Харалд Хирсцхспрунг. Гледао је два дечака са болешћу који су касније умрли од константног затвора.

Болест лежи у чињеници да је поремећена инервација дебелог црева и њених доњих делова, што смањује перисталтику аганглионог сегмента. Када пацијент има сличне поремећаје, накупља се цријевни садржај, што доводи до опстипације. Патологија се у већини случајева јавља код пацијената млађих од десет година. У медицини постоји неколико клиничких фаза и анатомских облика Хирсцхспрунгове болести (ИЦД 10 - К43.1.).

Анатомски облици су следећи:

• Ректални облик - често се јавља у два типа: први доприноси перинеалним лезијама у ректалном подручју, док други утиче на супра-ампуларне и ампулијалне секције ректума.
• Сегментни облик, који се манифестује или сегментом у ректосигмоидном споју, или са два сегмента и подручјем које се налази између њих.
• Рецтосигмоид. Његов први тип узрокује оштећење дисталне трећине сигма у цријеву, а друго - потпуно сигмоидно дебело црево или већи дио.
• Субтотал, који утиче или на десну половину дебелог црева, или на лево.

Затвор се такође дели на такве сорте: рано и касно. Рани затвор су интестинални поремећаји, који се манифестују из првих дана живота детета, касни - појава фекалне интоксикације, неухрањености и анемије.

Разлози

Многе научне и медицинске студије су установиле утицај бројних фактора на настанак и развој Хирсцхспрунгове болести. Утврђено је да се од петог до дванаестог тједна у фетусу формирају нервни кластери који су потребни за нормалну активност пробавног система. У неким случајевима, овај процес се зауставља из неколико разлога, што доприноси формирању патологије. Оне укључују:

• Мутације и структурни дефекти ДНК.
• Предиспозиција наследне природе.

Код деце, Хирсцхспрунг болест се карактерише неколико главних облика:

• Компензује се, што утврђују стручњаци од првих дана по рођењу детета и елиминише се без икаквих проблема специјалним клистирама за чишћење.
• Субкомпензована, манифестује се погоршањем општег стања пацијента. У овом облику, клистир за чишћење не поседује одговарајућу ефикасност. Пацијент на крају развија тежину и бол у доњем абдомену, кратак дах и живахне метаболичке дефекте.
• Декомпензирани облик Хирсцхспрунгове болести, изражен као осјећај тежине у доњем дијелу трбуха и надутости. Лаксативи и специјалне клизме не доносе жељени резултат, већ само погоршавају ситуацију. Под утицајем више различитих фактора формира се акутна цријевна опструкција.

Акутна фаза ове болести је карактеристична за новорођенчад у облику ниске интестиналне проходности, која је у већини случајева конгенитални фактор.

Ако родитељи виде било какве неправилности и абнормалности у здравственом стању дјетета, одмах потражите медицинску помоћ, јер што је бржа исправна дијагноза, прије ће започети одговарајући третман, а шансе за здрав исход из медицинских поступака ће бити веће. . Осим горе наведеног, морате имати на уму да свака независна терапија може изазвати неугодне посљедице, па чак и довести до смрти пацијента.

Због тога, да бисте спасили своје дете од такве болести у случају првих знакова, морате се хитно консултовати са лекарима.

Манифестације ове патологије код одраслих

Генерално, симптоми Хирсцхспрунгове болести (приказани на слици) се одређују на основу одсуства акумулације одређеног броја нервних ћелија (ганглија) укључених у интестиналну моторичку функцију и ниво упале у зиду дебелог црева. Ако нема малог броја нервних ћелија, болест ће постати свјесна касније.

Главни знаци Хирсцхспрунгове болести код одраслих су:

• Трајна констипација из раног узраста је главна манифестација болести. Пацијенти све време користе клистире. Нема порива да се испразни цријево. Ретко, опуштена столица (дијареја).
• У дебелом цреву осетио је спазмолитички бол.
• Надутост, коју карактерише прекомерно формирање гаса у стомаку.
• Блоатинг.
• Присуство "фекалног камења", које има облик очврслих густих фекалних маса.
• Хетерохромија се делимично посматра, различита места ириса у једном оку су неравномерно обојена. Овај феномен је резултат релативног недостатка пигмента (меланина).
• Интоксикација тела пацијента услед токсичних супстанци које се акумулирају у цревима због стагнације његовог садржаја са тешким током болести у дугој историји.

Симптоми Хирсцхспрунгове болести код деце су приказани у наставку.

Како се болест манифестује код деце?

Клинички симптоми болести изражени су на различите начине, то зависи од тежине патологије (како је захваћена интестинална тракта). Патолошки знаци се откривају одмах након рођења детета. Међутим, понекад се могу наћи иу адолесценцији иу адолесценцији. Код новорођене бебе и старије деце, симптоми Хирсцхспрунгове болести су следећи:

• оригинални измет (меконијум) у детету не одлази;
• појављује се повраћање (у неким случајевима са жучом), дијареја или констипација, прекомерно стварање гаса;
• повећан абдомен, предиспозиција за јаку констипацију;
• заостајање у развоју и расту, што је повезано са недостацима усисавања и појаве синдром малабсорпције.

Често се јавља анемија због дуготрајног губитка крви заједно са изметом. Аганглиозу са тешком интоксикацијом прати повећана дебелог црева.

Методе патолошке дијагностике

Да би се утврдила исправна дијагноза, лекар треба да изврши почетни преглед пацијента и детаљно испита његову историју. Када је преглед завршен, специјалист преписује пацијенту све потребне дијагностичке мјере:

• збирка медицинске историје, која помаже да се утврди да ли је неко из породице патио од ове болести;
• ректална дијагноза, која открива празну ампулу ректума са болном и дуготрајном констипацијом;
• За визуелну анализу дефеката и могућих одступања потребна је сигмоидоскопија, поред наведених фактора, овај поступак омогућава детекцију присуства фекалних каменаца код пацијента и увид у дисталне сужене секције;
• биопсија или колоноскопија, са своје стране, доприносе детаљном прегледу ткивног места како би се одредио погрешан развој или одсуство нервних плексуса;
• аноректална манометрија - специјална студија која мери притисак у унутрашњем сфинктеру и дебелом цреву;
• Ултразвук црева.

Коначна метода коначне потврде болести је радиодијагноза, што је манифестација посебних фактора који омогућавају да се детаљније и детаљније испитају све промене у топографији слузокоже, присуство сужених тачака у дисталним регионима црева.

Након обављених дијагностичких испитивања и патологија, пацијенту се прописују потребне терапијске мјере.

Сам процес оздрављења састоји се од неколико поступака, чији је утицај усмерен на отклањање дефеката и обнову нормалног функционисања људског тела.

Ако су сви прописи лекара у потпуности испуњени, пацијент постиже задовољавајући резултат лечења много брже од делимичног извршења процедура назначених у амбулантној картици.

Хируршка интервенција у таквој патологији је потребна да би се уклонили дефекти уклањањем читавог аганглионског подручја како би се прошириле поделе, као и да би се сачувала област људског колона која функционише. Постоји неколико типова операција, чији је избор директно одређен следећим факторима: стадијум болести, његов облик и старост пацијента.

Које компликације су могуће након операције Хирсцхспрунгове болести?

Компликације болести

У неким случајевима, када је дијагноза обављена касно или је лечење патологије било нетачно, постоји могућност следећих компликација код одраслих и деце:

• хронична интестинална упала без правовременог лијечења карактеризира брзо ширење и може довести до смрти пацијента;
• фекална интоксикација;
• само-тровање људског тела од стране токсина који су независно развијени;
• појаву чврстог фецеса који ометају интестиналну структуру, која се манифестује интензивним болом у абдомену;
• недостатак гвожђа у телу.

Лечење болести

Главни третман за Хирсцхспрунг-ову болест (ИЦД 10 - К43.1.) Је спровођење операције. Међутим, постоје ситуације када конзервативна терапија може помоћи. Такво лечење ретко даје позитиван резултат, али се може сматрати припремном фазом пре операције. То укључује:

• Дијетална храна: поврће, воће, млијечни производи који не узрокују стварање плинова.
• Стимулација перисталтике кроз корективну гимнастику, масажу и физиотерапеутске процедуре.
• Користите средства за чишћење.
• Инфузија интравенских протеинских препарата и раствора електролита.
• Употреба витаминских комплекса.

Ако конзервативно лечење Хирсцхспрунгове болести не даје жељени резултат или је болест у запуштеном стању, пацијенту се прописује хируршка интервенција. Након захвата пацијенти пролазе кроз период рехабилитације, након чега почињу да живе потпуно, заборављајући на тако ужасну патологију.

Хирургија обухвата следеће кораке:

• Ако је таква дијагноза постављена као Хирсцхспрунгова болест, онда је то основа за операцију. Главни циљ правовременог лијечења (и код дјеце и код одраслих) је у неким случајевима елиминација свих проширених подјела и подручја аганглиона, те подршка здравом дијелу дебелог цријева.
• Операције радикалног типа (Соаве, Духамел, Свансон) створене су за младе пацијенте, у одраслом добу се не могу изводити у свом чистом облику због своје анатомске специфичности или манифестоване склерозе у мишићној и субмукозној интестиналној мембрани.

Најадекватнија за ослобађање одраслих и деце од аганглиозе је модификована Духамелова операција, која је развијена у Истраживачком институту за проктологију. Предности и суштина интервенције: сигурност и асептичност операције;

• елиминација максималне аганглионске зоне са формирањем кратког ректалног пања;
• елиминација повреде унутрашњег сфинктера у анусу.

Минимизирање негативних посљедица

Да би се смањила дијареја, констипација и други негативни симптоми након операције Хирсцхспрунгове болести, препоручује се да се слиједи посебна дијета заснована на употреби у исхрани хране која је богата биљним влакнима.

Компликације након операције могу бити сљедеће: појава ентероколитиса услијед интестиналне инфекције, а тиме и повећањем температуре, прољева и повраћања, симптоми цријевног крварења требају одмах контактирати специјалисте.

Преглед Хирсцхспрунгове болести

Прегледи ове болести су доступни, али у малим количинама. Ако је болест блага, људима се саветује да одбијају да обављају операцију и да се укључе у симптоматску терапију коришћењем сифонских клистира.

Рана дијагноза помаже да се избегну разне компликације.