Итсенко-Цусхингова болест. Ендокрине болести

Изенко-Цусхингова болест се развија услед примарне лезије стабљике и поткортикалних структура. Кортекс надбубрежне жлезде и хипофиза се постепено укључују у патолошки процес. Болест углавном погађа женско тело у средњим годинама.

Мало историје

Патологију је први описао руски научник из области неуропатологије Н. М. Итсенко 1924. године. Управо је он скренуо пажњу на чињеницу да је на почетку средњи мозак изложен болести, а временом је читав систем ендокриних жлезда, заједно са хипофизом, укључен у патолошки процес. Осам година касније, 1932, амерички неурохирург Цусхинг је описао исте симптоме. Научник је везао базофилни аденом предње хипофизе са појавом болести.

Узроци и симптоми

Врло често није могуће утврдити узрок болести. Понекад је болест повезана са факторима као што су менталне или трауматске повреде мозга, разне врсте инфекција (арахноенцефалитис, менингитис, енцефалитис), трудноћа и порођај, тумор хипофизе, интоксикација тијела, менопауза. Неки стручњаци сматрају да ови фактори само прате патолошки процес и не играју важну улогу у његовом настанку. Други кажу да ови фактори провоцирају патологију, а други их сматрају главним узроком болести.

Довољно је тешко открити Итсенко-Цусхингову болест. Симптоми се појављују постепено. Болест може изазвати смањење осјетљивости рецептора на допамин и серотонин у централном нервном систему. Ова патологија, као и друге болести ендокриног система, води до списка других проблема: артеријске хипертензије, гојазности, остеопорозе, шећерне болести. Поред тога, функција јајника може бити нарушена, ау неким случајевима се развија хипертрихоза.

Када се Цусхингова болест развије, симптоми се појављују наизменично. Значајне карактеристике укључују:

• промене у неуронима;
• атрофија гениталних жлезда;
• атеросклеротске промене у кардиоваскуларном систему;
• масна јетра.

Испитивања коже показују његово стањивање и истезање као резултат смрти колагена и еластичних влакана.

Људски ендокрини систем је директно повезан са другим системима тела. Њена патологија утиче на опште стање пацијента. Постепени развој болести праћен је притужбама пацијената о поспаности, апатији, дисколорацији лица, смањењу потенције, менструалним поремећајима, боловима у удовима и леђима. На површини млијечних жлезда растегнут је абдомен и рамена. Тако се Цусхингова болест манифестује.

Болест је тешка, могу се јавити интракутане хеморагије. Преглед лекара може такође показати селективну локализацију масти на лицу, врату, абдомену, грудима, оштећењу коже са чиревима. Код мушкараца се често јавља губитак косе, а код жена раст косе на лицу. За неколико недеља, може увелико да промени болест особе која га сврби. Болест (слика испод) доводи до брзог повећања телесне масе.

Класификација

У медицини је уобичајено класифицирати ову болест према њеном тијеку и облику. Облик може бити лаган, средњи и тежак. Умерена експресија симптома је карактеристична за благи облик Итсенко-Цусхингове болести. Болест у овом случају може благо да утиче на менструални циклус. У умереном облику, сви симптоми су јасно изражени, а тешки су праћени компликацијама, које укључују менталне поремећаје, слабост мишића, хипертензију бубрега, мишићна атрофија.

Ток ове болести ендокриног система може бити тупи или прогресиван. У првом случају, патологија се развија постепено, у другом - брзо, током неколико месеци.

Утицај на кост и кардиоваскуларни систем

Болест је често праћена преломима и деформитетима костију, који узрокују дуготрајан и интензиван бол. Понекад се ови преломи могу десити без изражене болне реакције. Такве промене у коштаном систему изазване су остеопорозом. У већини случајева, то је један од главних симптома Итсенко-Цусхингове болести. Болест узрокује недостатак тироцалцитонина.

Ако је патологија погодила пацијента у раном узрасту, онда би педијатријски ендокринолог требао обратити пажњу на чињеницу да су могуће скелетне диференцијације и заостајање у расту.

Итсенко-Цусхингова болест прилагођава функционисање кардиоваскуларног система. Тако су најчешће посљедице ширење границе срца, тахикардија, систолни шум. Артеријска хипертензија и њена пратећа хронични пиелонефритис, електролитски поремећаји, секундарни алдостеронизам. Хронични циркулацијски поремећај може бити узрокован метаболичким поремећајима и хипертензијом. Остале компликације укључују хипертрофију леве коморе, коронарну инсуфицијенцију, електролитско-стероидну кардиопатију узроковану недостатком калијума.

Респираторни и пробавни органи

Људски ендокрини систем блиско сарађује са другим органима, тако да се болести које су се развиле у њему негативно одражавају на стање целог организма. Могуће је дијагностиковати пнеумонију, бронхитис и туберкулозу. Разлог њиховог развоја је смањење реактивности организма и проблема повезаних са поремећеним метаболизмом угљених хидрата.

Итсенко-Цусхингова болест изазива појаву болести пробавног система. Јесте хронични гастритис, чести болни напади у епигастричном подручју, жгаравица. Понекад постоје гастродуоденални улцери или гастрично крварење. Естерификација холестерола, галактоза, синтетичка и антитоксична функције јетре.

Ендокрини систем и бубрези

На нивоу ендокриног система код мушкараца долази до сексуалне немоћи, све до импотенције. Жене пате од неправилности у менструацији, смањеног либида и развоја аменореје. Поред тога, често се уочава атрофија млечних жлезда, јајника и материце. Смањење секреције гонадотропног хормона и хормона раста доводи до одлагања сексуалног развоја и заостајања у развоју у детињству.

Значајно слабљење имуног система односи се и на последице Итсенко-Цусхингове болести. Болест има негативан ефекат на рад бубрега, посебно смањује брзину протока крви, а долази до смањења гломеруларне филтрације. Постоје проблеми са уринарним трактом: уролитијаза и пиелонефритис.

Ум и неуромускуларни систем

Патологија може изазвати неке неуролошке поремећаје. Пацијент стално пати од болова и амиотрофних синдрома, који су узроковани интоксикацијом кортикостероида. Мање уобичајени синдром матичног церебелара и пирамида. Развијају се као резултат интракранијалне хипертензије и артеријске хипертензије. У пирамидалном синдрому јавља се централна пареза ВИИ и КСИИ парова кранијалних нерава и хиперрефлексије тетива. Синдром матичног церебелара узрокује патолошке рефлексе, билатералну слабост ВИ пара живаца лобање, дискоординацију, атаксију.

Знаци ендокриних болести, укључујући и Цусхингову болест, карактеришу ментални проблеми. Међу психичким поремећајима стручњаци примећују следеће: хипохондрично-сенестопатски, епилептиформни, астенодинамски и неурастенични синдроми. Пацијенти развијају спорост, летаргију, смањену интелигенцију, интелигенцију и памћење и могу се појавити суицидалне мисли.

Лабораторијски подаци и рендгенска дијагностика

Примарни симптоми ендокриних болести потврђени су у лабораторији и уз помоћ рендгенских зрака. Тест крви може указати на присуство патологије ако су откривене лимфоцитопенија, неутрофилна леукоцитоза, еритроцитоза, еозинопенија, хиперхемоглобинемија. Симптоми Итсенко-Цусхинга у фази активног развоја болести могу бити праћени хипокалемијом, хиперклоремијом, хипоалбуминемијом, хиперхолестеролемијом. Током анализе урина, лекар може да детектује грануларне и хијалинске цилиндре, еритроците, протеине. Уочен је пораст садржаја ренина, кортизола и АЦТХ у плазми.

Резултати краниограма могу показати ортозорозу кранијалних костију и изражену остеопорозу. Рендгенско испитивање надбубрежних жлезда врши се пнеумосупраренографијом. Ова процедура показује на томограму адреналне хиперплазије. Патологија надбубрежне жлезде се даље истражује ехографијом и снимањем радиоизотопима, што даје више информативних података.

Дијагноза и дијагноза

Диференцијална дијагноза Итсенко-Цусхингове болести и Цусхинговог синдрома изводи се тестом са дексаметазоном и метопироном. У току дана пре узимања метопирона, од пацијента се сакупља урин како би се одредио садржај 17-АЦС. Затим, два дана, свака 2 сата узимају метапирон. Има способност да селективно блокира ензим 11-П (хидроксилаза) у кори надбубрежне жлезде. Као резултат, биосинтеза кортикостерона, алдостерона и кортизола постепено је поремећена. Смањење нивоа кортизола у крви доводи до повећања секреције АЦТХ. Примена метопирона активира хипоталамично-хипофизни систем, због чега се повећава излучивање 17-АЦС у урину.

Могуће је дијагностиковати Кушингову болест као резултат прегледа. Присуство болести указује се локализацијом масти, атрофичним стражњицама, танким удовима, стријама црвенкасто-љубичасте нијансе на кожи млијечних жлезда, бедрима, абдомену, раменима, високом дијастолном и систолном крвном притиску. Могу се користити додатне методе.

Разлика од других патологија

У медицини постоји болест и Итсенко-Цусхингов синдром. Ово последње се може јавити као резултат хормонске активности тумора надбубрежне коре. Предиспозиција за његову појаву је код особа које пате од присуства малигних тумора. Итсенко-Цусхингов синдром, чија је дијагноза важна у раним периодима, лакши је од болести.

Такође је важно разликовати Итсенко-Цусхингову болест од гојазности или менструалних поремећаја, који су узроковани другим узроцима. Да би се поставила исправна дијагноза, потребно је спровести темељит истраживачки комплекс.

Ток Исенко-Цусхингове болести је сличан току дозе глукозе. Јасна дистинкција једне болести од друге може се установити уз помоћ рендгенске дијагностике. Глиукостерома се одвија брже, а остеопороза са њом није толико изражена.

Такође болест је слична хипоталамички синдром. Али формирању овог синдрома често претходи гојазност. Патологија често погађа адолесценте. Дечији ендокринолог треба да обрати пажњу на све нијансе болести, како не би био погрешан у дијагнози. Ток хипоталамичког синдрома карактерише убрзање сексуалног и физичког развоја, присуство ружичасто-црвених трака на кожи, повећање и промена облика јајника.

Главна разлика између гојазности, која је праћена менструалним поремећајима и повећаним притиском, од Итенко-Цусхингове болести је нормална боја коже и прихватљиви нивои хормона.

Форецаст

Ако се код пацијента нађе Исенко-Цусхингова болест, лечење треба започети одмах, јер без њега, прогноза за будућност је веома неповољна. Најчешће компликације (затајење бубрега, церебрална хеморагија, упала плућа, флегмон, сепса, еризипела), које се јављају у тешком облику, могу бити фаталне. Код пацијената са смањеном радном способношћу, они су контраиндицирани прекомјерно вјежбање. Када је болест блага или полагано напредује до просечног облика, болесник успоставља инвалидитет треће групе. Ова два облика омогућавају пацијенту да обавља посао који не захтева значајан неуропсихички или физички напор. Тешка болест је узрок инвалидне групе ИИ. Пратеће компликације доводе до инвалидне групе И.

Третман

Приликом лечења Итсенко-Цусхингове болести неопходно је нормализовати оштећење метаболизма, АЦТХ секрецију кортикостероида, хипоталамичке промене. Основна метода је даљинско зрачење, медицинско и хируршко лијечење. Стручњаци препоручују излагање болестима средње јачине.

Ефикасније су протонска терапија и гама терапија. Прописују се у случајевима када се туморски тумор хипофизе детектује радиолошки. Радиотерапија може бити изведена као имплантација од 90И или 198А и стереотактички у подручју аденохипофизе. Да би се смањили ефекти зрачења на централни нервни систем и спријечила ћелавост, прописују се стимуланси леукопоезе, витамини Ц и Б и анаболички стероиди.

Постизање клиничке ремисије као резултат радијацијске терапије може бити приближно шест мјесеци. Уочене су следеће промене: телесна тежина и менструални циклус код жена су нормализовани, крвни притисак и хипергликемија смањени до нормале, трофичке промене на кожи су смањене, а коштано ткиво ојачано. Чак и са комплетном клиничком ремисијом код већине пацијената, уринарно излучивање 17-АЦС остаје повишено.

Терапија лековима

Лечење лековима се користи у различитим фазама болести. Главна сврха је да блокира функцију хипофизе. Међу најуобичајенијим лијековима који су усмјерени управо на ово, можемо разликовати парлодел (најучинковитији), десерил, перитол, резерпин. Деловање парлодела има за циљ да повећа осетљивост на кортикостероиди хипоталамично-хипофизног система стимулацијом структуре допамина у ЦНС-у. Као резултат тога, секреција кортизола и АЦТХ смањује се постепеном нормализацијом њиховог дневног ритма. Употреба других лекова у комбинацији са комплексном терапијом.

Ако нема трајног клиничког ефекта третмана парлоделом, онда се преписују лекови који имају за циљ блокирање функције коре надбубрежне жлезде (трилостан, аминоглутетимид, метопироне, клодитан). Клодитан изазива дегенерацију ћелија у мрежама и пучким зонама, атрофира, инхибира секрецију андрогена и глукокортикоида, селективно утичући на кортекс надбубрежне жлезде. Дневна стопа лека зависи од тока болести и стања пацијента. Да би се истовремено постигао ефекат на кортекс надбубрежне жлезде и хипоталамус-хипофизу, узимање лека се комбинује са рендгенском терапијом.

Комбиновани комплекс се користи за лечење болести умерене тежине. Овде се хлодитански пријем комбинује са зрачењем и унилатералном адреналектомијом. У тешком облику болести, Итсенко-Цусхинг слиједи исту тактику. Пре операције, пацијенту се преписују лекови чији је циљ да блокирају функције коре надбубрежне жлезде. Ова техника омогућава побољшање стања пацијента у постоперативном периоду.

Билатерална тотална адреналектомија се користи за врло тешку форму патологије. Истовремено се врши и аутотрансплантација у поткожно ткиво коре надбубрежне жлезде. Ова процедура помаже у повећању толеранције на недостатак кортикостероида у организму.

Други третмани

Резање хипофизе, електрокоагулација, хипофизектомија се врши у присуству тумора хипофизе, који оштећује видне путеве. Након билатералне адренлектомије, може се развити Нелсонов синдром. Симптоми ове болести су тумор хипофизе, тешка пигментација коже и хронична адренална инсуфицијенција. Да би се избегла ова непријатна компликација, пацијенту се прописује адекватна заменска терапија, у којој се комбинују употреба блокатора секреције АЦТХ и кортикостероида.

Ако је Итсенко-Цусхингова болест праћена секундарним алдостеронизмом, знакови су конвулзије, артеријска хипертензија, електролитски поремећаји и веома оштра мишићна слабост, онда пацијенту могу бити прописани лекови који нормализују метаболизам електролита. Међу најчешће коришћеним - спиронолактон.

Када је остеопороза прописана анаболички стероиди, калидитрин. У случајевима када се жене сумњају на аменореју, врши се циклична терапија сексуалним хормонима.

Превентивне мере

Превенција болести ендокриног система, посебно, Итсенко-Цусхингова болест, састоји се у посматрању правилних дијететских режима, дијетама прописаним од стране лекара и ограничавању озбиљних физичких напора и емоционалног стреса. У циљу благовременог откривања проблема и његовог ефикасног рјешавања, потребно је с времена на вријеме проћи потпуни преглед. Ријетке болести као што је Итсенко-Цусхингова болест су врло опасне за здравље, а што прије започне лијечење, вјеројатније је да ће се пацијент вратити нормалном начину живота.