Кавасаки дисеасе. Кавасаки синдром: симптоми, дијагноза и лијечење
Кавасаки - болест која се обично јавља код деце од једне до пола до пет година. Најчешће болест почиње између 1,5 и 2 године. Поврх тога, Кавасаки је болест коју су дјечаци осјетљивији него дјевојчице (1,5: 1).
Како се може описати ова болест? Кавасакијев синдром се карактерише запаљењем зидова крвних судова, што доводи до експанзије главних коронарних артерија. Ту је и температура, васкулитис и промена лимфних чворова, слузокоже коже.
Хистори оф
Болест је први пут описао јапански педијатар Т. Кавасаки 1967. године. Он га је представио као нову дечју болест - слузокожни лимфо-нодуларни синдром. Укупно је уочио 50 случајева болести. Сва деца су имала повећане лимфне чворове, пукотине на уснама, ексантему, отицање табана и дланова, хиперемију. У почетку, ова болест се сматрала лако лечивом, али након неколико смртних случајева утврђено је да су пацијенти имали озбиљно оштећење срца. Касније је цео свет сазнао за откриће научника, а болест је добила име по њему.
Разлози
Тренутно, медицина не познаје узроке Кавасаки болести. Међутим, постоје аргументи у прилог чињеници да је Кавасаки болест која се развија због инфективног агенса код генетски предиспонираних пацијената.
Ова болест је 10 пута чешћа у Јапану него у Америци и скоро 30 пута чешће него у Британији и Аустралији. Примијећено је да се они чешће разбољевају у прољеће и прољеће.
Кавасаки болест, симптоми
Болест има следеће симптоме:
• Грозница која се посматра више од 5 дана.
• Пукотине се појављују на уснама, често се дешава да крваре. Постоје жаришта еритема.
• У устној слузници постоје крварења.
• Кавасаки - болест код деце која се одликује светлом бојом језика.
• ометање конгестије носа и хиперемије грла.
• Пролив.
• Температура тела расте.
• Коњунктивитис се појављује због повећаног пуњења крвних судова.
• Кожа почиње да се љушти на врховима прстију (на 2-3 недеље болести).
• Екантхема се посматра на кожи тела, еритем на стопалима и длановима.
• Има густо отицање руку и ногу. То се обично јавља 3-5 дана након почетка болести.
• Дете се брзо умори и постаје веома раздражљиво.
• Кавасаки синдром се такође одликује повећањем пулс. Пошто је срце оштећено, срчани ритам може бити поремећен.
• Лимфни чворови расту, обично око врата.
Током времена, могу постојати разне компликације из многих система и органа. Можда развој миокардитиса, инфаркта миокарда са кардиоваскуларним системом. Уз болест постоји могућност руптуре анеуризме, док крв улази у перикардијалну шупљину, чиме се развија хемоперикардиј. Многе ретке болести, укључујући Кавасаки болест, узрокују оштећење срчаних залистака. Они могу развити упални процес, који се зове валвулитис. Ако је захваћена жучна кеса, настаје водена болест, менинге - асептични менингитис, зглобови - артритис, шупљине уха - отитис медиа. Када се блокирају велике артерије, које се налазе у удовима, формира се гангрена.
Дијагноза болести
Пацијент се дијагностицира на основу клиничких знакова и, наравно, дијагностички прегледи су обавезни.
• крвни тест - тромбоцитоза, анемија, трансаминазе, повишени нивои Ц-реактивног протеина, ЕСР, антитрипсин;
• анализа урина - у мокраћи се налази гној и протеини;
• електрокардиографија - користи се за рану дијагнозу инфаркта миокарда;
• Рендгенски снимак грудног коша - омогућава вам да откријете промене у границама срца;
• магнетна резонанца и компјутерска ангиографија - неопходни за процену проходности коронарних артерија;
• Ехокардиографија - омогућава да се утврди да ли постоје било какве абнормалности у функционисању срца.
Потешкоће при дијагнози
Ретке болести обично нису тако честе за докторе. Они знају за њих само из књига. Стога је теже направити дијагнозу, као што је Кавасаки синдром код млађе дјеце него код старије дјеце. Међутим, најчешће се код младих пацијената након болести јављају компликације у срцу. Дијете које болује од ове болести је обично иритирано и непотпуно (то може бити због асептичног менингитиса), међутим, такви знаци могу бити повезани са другим инфекцијама, као што су оспице.
Други симптом је збијање и црвенило БЦГ места убризгавања због унакрсне реактивности између Т-ћелија и протеина топлотног шока.
Промене у усној шупљини, као и периферне промене и осип могу се јавити са скарлетном грозницом. Иако се не примећују повећање лимфних чворова и коњуктивитиса.
Кавасаки је болест која се такође може помијешати са синдромом скрупе коже, рубеоле, дечија росеола, Епстеин-Барр вирус, инфективна мононуклеоза, инфлуенца А, синдром токсичног шока, инфекција аденовирусом Стевенсон-Јохнсонов синдром, системски јувенилни реуматоидни артритис.
Фаза болести
1. Акутна фебрилна. Прве две недеље се настављају, главни знаци су грозница и симптоми акутне упале.
2 Субацуте. Траје од 2 до 3 недеље, карактерише се повећаним нивоом тромбоцита, могућим анеуризмама.
3. Опоравак. Обично, 6-8 недеља након почетка болести, сви симптоми болести нестану, стадијум се наставља на нормалан ЕСР, а лезије крвних судова се смањују или уклањају.
Кавасакијева болест, као и све фебрилне болести, почиње акутно са наглим порастом телесне температуре на 40 ° Ц. Карактеристична је и јака ексцитабилност пацијената. Пацијенти пате од грознице, често пате од болова у абдомену и малих зглобова. Ако не предузмете никакве мере, грозница траје од 1 до 2 недеље, али понекад и до 36 дана.
Третман
Обично се састоји од две фазе. У првој фази се користи аспирин или се имуноглобулин даје интравенозно. Ови лекови су неопходни за спречавање настанка анеуризме у коронарним артеријама. Најбољи ефекат третмана се постиже ако га започнете у првих 10 дана од почетка акутне фазе болести.
Познато је да је после ове терапије већина деце излечена од Кавасаки синдрома. Међутим, недавне студије су показале да се код ових пацијената абнормалности коронарних артерија могу јавити током времена. Зато људи који су претрпели ову ужасну болест морају да се прегледају најмање једном у 5 година коришћењем ехокардиографа и прати их кардиолог.
У другој фази, организована је терапија анеуризме која се појавила у коронарној артерији. Када се идентификују, прописује се додатни курс аспирина, такође је потребно периодично прегледати (ехокардиографија и могуће коронарна ангиографија). У случају када је артеријска анеуризма велика, могуће је именовање додатног антикоагуланта (клопидогрел или варфарин).
Ако се развије стеноза коронарне артерије, прописана је катетеризација, ротациона аблација и операција артеријског бајпаса.
Утицај на срце
Кавасаки је болест која изазива срчану инсуфицијенцију код деце, мада не у свим случајевима. Срце је укључено у патолошки процес у првих неколико дана болести или након кризе. Акутни облик болести карактерише развој упалног процеса у срчаном мишићу (миокард). Међутим, у већини случајева, након тога, нису примећене озбиљне последице, али понекад то може бити подстицај за развој конгестивног затајења срца. Срчани мишић слаби и не може нормално функционисати. Ово је узрок акумулације течности у ткивима и формирања едема.
Кавасаки болест код одраслих
Да ли се болести током времена подсећају на себе? Познато је да се многи људи који су били подвргнути ретким болестима опорављају, а нема ни трага болести. У случају Кавасакијевог синдрома, свака пета особа пати од озбиљних посљедица од срца и крвних жила које хране срчани мишић. Истовремено, зидови крвних судова губе еластичност и еластичност, а анеуризме су уочене (отицање неких секција). Ово доводи до раног почетка атеросклерозе или калцификације. Понекад све то доводи до стварања крвних угрушака, настаје квар срчаног мишића и на крају долази до инфаркта миокарда.
Обично се временом анеуризме које се развијају са болешћу смањују. Утврђено је да што је нижа старост особе у вријеме појаве тумора, већа је вјероватноћа да ће с временом потпуно нестати. Анеуризме које трају код одраслих могу узроковати стенозу, блокаду, тромбозу, што може довести до срчаног удара. Стога, испитивања таквих пацијената постају веома важна како би се даље искључила вјероватноћа нежељених симптома.