Расмуссенов енцефалитис: фотографија, узроци, симптоми и третман

Тренутно, неуролошке болести код деце постају све чешће. Није познато да ли је то због лошег окружења или појаве нових вирусних болести. Р асмуссена , который протекает в хронической форме и затрагивает обычно одно полушарие головного мозга. Једна од болести која се развија у доби од шест година је енцефалитис П асмуссен , који се јавља у хроничној форми и обично захвата једну хемисферу мозга. Према ИЦД-10, ова болест има шифру Г 04.8, она се карактерише нападаји са губитком свести.

Десцриптион

Расмуссенов синдром је хронични фокални енцефалитис, који се карактерише присуством когнитивних поремећаја, епилепсије, сензомоторног недостатка. Јесте ретке болести мозгу својствен дјеци млађој од петнаест година, у којој постоји атрофија једне од хемисфера. Одрасли и адолесценти се ретко разбољевају. По први пут се о болести почело причати 1958. године захваљујући америчком доктору Т. Расмуссену. Тридесет и пет година је уочио педесет један случај болести код деце, па се сматра да је ова болест ретка. Болест се манифестује у слабости једне стране тела, говорни поремећај менталне и неуролошке инвалидности.

Етиологија и епидемиологија

страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Расмуссенов енцефалитис (слика која болује од ове болести) се углавном примећује код деце од пет до осам година након акутне респираторне вирусне инфекције. Главна карактеристика је да се патологија може јавити у доби од двије године. Енцефалитис се развија у два случаја од сто седам, у доби од мање од осамнаест година. Тренутно постоје двије хипотезе, према којима је упала мозга посљедица утјецаја инфекција, или може бити аутоимуна. Након достизања врхунца, прогресија патологије се успорава и зауставља, али неуролошки поремећаји остају доживотно.

Расмуссенов енцефалитис: узроци синдрома

До данас тачни узроци патологије нису познати. Лекари кажу да се болест може појавити као резултат изложености вирусима или да имају аутоимунску генезу. Неки стручњаци приписују болест вирусној неуроинфекцији, али покушаји изолације патогена су неуспешни. У корист имуногенетских фактора у развоју патологије, постоји чињеница да су у болесника откривена антитијела на рецепторе глутамата, чији ефекти изазивају смрт неурона. обуславливается очаговым характером, при котором поражается одна доля мозга. Стога, П асмуссена енцефалитис је узрокован фокалним карактером у којем је захваћен један режањ мозга. Ако се болест прошири на обе хемисфере, пацијент умире.

Симптоми

Главни симптом болести је епилепсија са губитком свести. У неким случајевима, моторички напади без губитка свијести, који се опажају на лицу или једном екстремитету. Трзање мишића готово увек долази. На почетку болести одсутни су, појављују се само неколико мјесеци касније или након првих епилептичких нападаја. имеет очаговые, что проявляется гамипарезом. Врло често, Расмуссенов енцефалитис има фокалне симптоме , што се манифестује гамипарезом. У исто време постоје сензорни поремећаји, афазија, когнитивни поремећаји олигофренија и други ментални поремећаји.

Фазе развоја болести

У медицини је уобичајено разликовати три фазе патологије:

1. Продромална фаза, која траје од осам месеци до осам година. Већина конвулзивних пароксизама примећена је код већине пацијената. У другим случајевима долази до епилепсије. У почетку, грчеви су ретки, број напада се постепено повећава. Када се епилептички напад први пут појави, прати га Тоддова парализа, која се јавља у удовима у облику конвулзивних контракција.
2. Период активан (акутан), карактерисан додатком неуролошких и когнитивних абнормалности и грчева у мишићима. Напади епилепсије погађају половину тела у само 10% пацијената. Ова фаза може трајати од четири до осам мјесеци.
3. Преостали стадијум или период стабилизације је последица трајних напада и неуролошких абнормалности, али не и честих. стабилизируется спустя три года после первого проявления. П асмуссена енцефалитис стабилизира се три године након прве манифестације. Иако нападаји постају мање учестали, визуелни, когнитивни и сензомоторни поремећаји остају. Неки пацијенти имају гојазност и рани пубертет.

Патологија код одраслих

Болест код одраслих се посматра много ређе него код деце. Дакле, Расмуссенов енцефалитис у одраслом добу праћен је оштећењем затиљног режња мозга и обје хемисфере. На почетку болести јављају се поремећаји кретања и темпорална епилепсија. Код одраслих се енцефалитис јавља у двије фазе и третира се углавном имуноглобулином, а операција не може дати никакве резултате. Патологија је праћена неуролошким поремећајима и атрофијом мозга, али су мање изражени него у детињству.

Дијагностика

У првој фази болести, симптоми су скоро одсутни, па је тешко направити тачну дијагнозу. Када патологија уђе у акутну фазу, јавља се централна хемипареза, упорни мишићни грчеви, поремећаји говора, когнитивни поремећаји, ментална исцрпљеност. проводится при помощи электроэнцефалографии, которая показывает явные нарушения. Да би се идентификовао Расмуссенов енцефалитис, дијагноза се изводи помоћу електроенцефалографије, што показује јасну повреду. Такође се спроводи истраживање видних поља, МРИ и ЦТ мозга, који показују повећање у области атрофије кортекса. Испитивања се врше у динамици да би се правилно проценила степен моторичких поремећаја. Периодична неуропсихолошка истраживања су такође потребна да би се одредило когнитивно оштећење.

Диференцијална дијагностика

Да би се искључила друга патологија централног нервног система, врши се лабораторијска дијагностика и анализа цереброспиналне течности. Потребно је разликовати ову болест од интрацеребралних тумора, циста, енцефалитиса различитог порекла и других типова дечје епилепсије. Да би се направила тачна и тачна дијагноза, извршити диференцијалну дијагнозу са Ландау-Клеффнеровим синдромом и Леннок-Гастаутом, кортикалном дисплазијом, итд.

Третман

предполагает различные, начиная от традиционной терапии и, заканчивая оперативным вмешательством. Методе третмана Расмуссеновог енцефалитиса укључују различите, од традиционалне терапије и завршавају се хируршком интервенцијом. Као почетни третман обично се користи имуноглобулинска терапија. Затим додајте кортикостероиди, имуносупресију. У неким случајевима се користе плазмафереза ​​и имуносорпција.

Традиционално, доктори користе анти-епилептичке лијекове да успоре атрофичне промјене у мозгу. Да бисте то урадили, препишите валпроатол и "карбамазепин", "топирамат", као и антивирусне лекове. У раним стадијима болести примењује се операција, која омогућава постизање ремисије. Операцију обављају неурохирурзи и карактерише је употреба хемисфектомије, односно уклањање хемисфере или "искључивање" хемисфере. Транскранијална магнетна стимулација помаже да се зауставе напади. До данас, велики број студија болести није доступан, тако да не постоји дефинисана стратегија лечења за патологију.

Форецаст

имеет неблагоприятный прогноз. Најчешће, П асмуссена енцефалитис има неповољну прогнозу. Смрт се може јавити у периоду од три до петнаест година након првог епилептичког напада. У неким случајевима је могућа стабилизација болести, али код пацијената са тешким моторичким и когнитивним активностима. Ако патологија погађа обе хемисфере, онда долази до смрти. Ово се догађа углавном у случају када се патологија манифестује у раном узрасту, што је повезано са незрелошћу имунолошког система детета. Ако се болест не лечи, онда се особа запише ментална ретардација парализа Хируршка интервенција може помоћи да се смањи број напада, али пацијенти и даље имају поремећај говора и парезе.