Фиброус диспласиа. Влакнаста дисплазија костију (Бритсевова болест)

У овом чланку ће се дискутовати о тако честој појави као фибро-коштане болести, или, како се још назива, фиброзној дисплазији. Ова болест се назива туморским болестима. Може се локализовати или проширити на једну или више костију. По правилу, ова болест је конгенитална, али је недавно постала врло честа појава код људи зрелијих година.

Десцриптион

Као што је раније поменуто, фиброзна дисплазија спада у категорију туморских болести. У ствари, то није тумор костију. То је системска болест костију, која се изражава као нарушавање развоја њених ткива, и то конкретније, замјеном са влакнастим, што касније постаје узрок његове деформације. У већини случајева то се дешава због абнормалног развоја остеогеног мезенхима (тзв. Ткива из којег се касније формира кост). Интересантна је чињеница да је женска популација подложнија овој болести од мушке. Поред тога, ако се не лечи, постоји велика вероватноћа да ће се поново родити у бенигни тумор. Важно је! Поновно рођење у малигну јавља се веома ретко.

Мало историје

Ова људска болест костију је први пут откривена почетком двадесетог века. Тада, 1927. године, руски хирург Браитсов је донио закључак о клиничким, микроскопским и радиолошким доказима фокалне фиброзне дегенерације костију. Мање од 10 година касније, као амерички доктор Албригхт, доказана је веза ове болести са разним ендокриним поремећајима. Исте године, још један њемачки специјалиста Албрецхт је показао повезаност фиброзне дисплазије с прераним пубертетом и нејасном пигментацијом коже.

Разлози

Нажалост, у овом тренутку, није било толико поуздано да се открије разлог који доводи до појаве ове болести. Али, на основу бројних студија, може се приметити неколико фактора, због којих долази до фиброзне дисплазије. Оне укључују:

• Фрактуре које се понављају. Али, у правилу, овај тренд је примећен само у 30% од укупног броја пацијената са овом болешћу који су се пријавили.
• Деформација удова: отицање, закривљеност оси.
• Споро раст кости у дужини.
• Присуство других хроничних болести, као што су: рудиментарни бубрег, хипертиреоза, конгенитални атрофија оптичких живаца, тумор фибромиксоидног ткива.

Поред тога, мишљење да се развој зглобне дисплазије развија због мутације гена сматра се прилично популарним, али не постоје чињенице које би доказале његово наслеђивање. Могуће је и развој ове болести док је још у материци.

Симптоматологија

У већини случајева ова болест нема изражене симптоме. Особа можда неће дуго размишљати да је болестан, јер не може бити карактеристичног бола или негативних осећања све док фиброзна дисплазија не захвати једну или више костију. Карактеристично обележје ове болести је да се повреде које наноси одређује бројем ћелијско-фиброзних ткива, која су пуна крвних судова, и оближњих коштаних формација, близу којих се налази коштано ткиво, такође окружено ћелијама.

Виевс

До данас постоји неколико врста раста у кости: фокалне и дифузне. Први тип је карактерисан трансформисаним делом изолованим од других ткива, уз сусједне кости без икаквих проблема. Такође треба напоменути да се захваћено ткиво накнадно збија и постаје бледо, али без губитка еластичности.

За дифузне врсте карактеристична је потешкоћа у одређивању величине захваћеног ткива, јер је то спријечено формирањем порозног ткива, које се налази у близини захваћеног подручја. Поред тога, постоји и стањивање кортикалног слоја. Након тога, порозну материју замењује густа бледо жута супстанца. Такође у оба случаја могу се детектовати појединачне цисте.

Као што пракса показује, ако постоји једна лезија, онда такве коштане болести нису сасвим уочљиве. Прва ствар која хвата око је мала збијеност зараженог подручја, која не доноси никакве неугодности, али временом (1-2 године) може се појавити упални процес. Такође, асиметрија се може развити са њом. Након појаве болести у неколико подручја кости у исто вријеме, њени симптоми, по правилу, се не мијењају, али се сама територија лезије почиње поступно повећавати. Поред тога, под утицајем ове болести костију долази до скраћивања или закривљености кука, што доводи до развоја шепавости.

Вариетиес

До данас постоји неколико врста ове болести:

- Моноосалнаиа. Само једна кост је оштећена. Дијагностикован у било ком узрасту.

- Полиососсал. Неколико кости је захваћено са једне стране тела. Најчешће се дијагностицира фиброзна дисплазија. фемур у комбинацији са бројним патологијама ендокриног система, меланозом коже. Дјеца су најосјетљивија на њене манифестације.

Такође је важно напоменути да се ова болест може локализовати на било којој кости. Најчешће су захваћене дуге цјевасте кости руку или ногу. Осим тога, често су захваћена ребра.

Додатна класификација

У нашој земљи се користи и Затсепин класификација. У њему се налазе:

• Опште оштећење кости. У овом случају, сви елементи су оштећени, почевши од кортикалног слоја и подручја медуларног канала. Такође, због опште лезије, деформације почињу да се формирају током времена, а фрактуре замора се све чешће појављују. Осим тога, често су захваћене дуге цјевасте кости.
• Облик тумора. Карактерише га пролиферација извора влакнастог ткива, који у неким случајевима може досећи врло велике величине.
• Албригхтов синдром. Карактеристична је полиозална или практично генерализована оштећења костију, која се комбинира са поремећајима ендокриног система и промјенама у омјеру људског тијела.
• Влакнасте дисплазије хрскавице. Његова манифестација је дегенерација хрскавице или дегенерација у хондросарком.

Дијагностика

Дијагноза фиброзне дисплазије се поставља након рендгенског прегледа и појашњава се пацијентова анамнеза. По правилу, у почетном стадијуму Кс-зраци приказују посебна подручја која изгледају налик на матирано стакло. Налазе се, по правилу, на оштећеној кости у подручју дијафизе или метафизе. Након тога се на захваћеном подручју појављује карактеристична шарена површина, на којој се јавља измјена заптивања с малим подручјима појашњења. Осим тога, деформација је већ прилично добро видљива. Ако се пронађе појединачна дисплазија зглобова, неопходно је осигурати да нема вишеструких коштаних лезија, које у почетној фази не морају бити тако уочљиве. Зато се доктор може поставити на помоћно испитивање које се назива дензометрија. Такође, ако се открију сумњива подручја, врши се радиографија или, ако је потребно, ЦТ кости.

Важно је напоменути да је ова болест, а поготово ако се ради о моноосалној дисплазији, врло тешко дијагностицирати. Стога, у случају благе клинике, препоручује се да се спроведе дугорочно динамичко посматрање. Поред тога, врло често да би се фиброзна дисплазија кости исправно дијагностиковала, могу се захтевати додатне консултације од других лекара (терапеута, онколога, фтисиолога).

Третман

Како пракса показује, уз правовремену дијагнозу и благе девијације, резултат лијечења ће бити позитиван. Претежно, стандардна терапија ће бити довољна за пацијента. Међутим, постоји одређени проценат пацијената код којих је дијагностикована фиброзна дисплазија, чијим ће третманом бити киретажа и пластика графта. Али треба напоменути да се неуспех током таквог поступка може десити услед ресорпције трансплантата и погоршања тока болести. Такође, смањење симптома може настати након завршетка одређених ортопедских захвата: киретажа, остеомија, пресађивање костију.

Ако болест погађа тибиа тада се његове спољашње манифестације изражавају у шепавости и наглој промени у ходу. Много рјеђе је забиљежено скраћивање људске кости, гдје је оштећена коштаног ткива. Третман захтева и хируршку интервенцију са додатном заменом пластиком. Такође треба имати у виду да ће по завршетку операције пацијент морати неко време да користи штаке и ортопедски апарат.

Пастирски штап и лавље лице

Влакнаста дисплазија чељусти и лобање у занемареној форми носи назив "личност лица". Овај облик карактерише брзо отицање костију. Код дијагностиковања код деце, препоручује се операција. Његова главна сврха је да елиминише даље деформације костију лица, јер је вредно запамтити да ће, како расте пацијент, доћи до њиховог раста.

Влакнаста дисплазија кости у свом напредном облику може довести до озбиљних промјена, познатијих као пастирски штап. Ако се открије таква патологија, треба одмах извршити операцију, са циљем да се уништи оштећено подручје, а затим замени одговарајућом трансплантацијом. Како пракса показује, ако нема релапса, третман ће бити позитиван.

Зашто га треба третирати?

Поред тога, запамтите да само специјализовани лекар може да одреди интензитет, обим и период терапије. Такође је важно напоменути да је третман фиброзне дисплазије кости одабран појединачно за сваког пацијента. За млађу генерацију, због крхкости и недовољно развијеног коштаног система, у почетку се користи терапија, која се, ако не показује своју ефикасност, замењује операцијом. Лечење ове болести код одраслих почиње утврђивањем тежине и трајања ове болести. Али, као што пракса показује, у 95% случајева операција је скоро одмах прописана. Ако постоје бројна захваћена подручја, третман ће бити прилично дугачак и уз употребу високотехнолошких уређаја. Једино што треба схватити је да у одсуству лечења ове болести постоји велика вероватноћа њене дегенерације у гигантоцелуларни тумор, или не-фибромус. Осим тога, недавно је дошло до трансформације болести у остеогени сарком.

Форецаст

Ако говоримо о прогнозама за каснији живот, то је прилично повољно. Међутим, вредно је још једном нагласити опасност од неодговарајућег третмана који је почео на време, што може додатно довести до потпуне закривљености ногу, честих и тешких прелома зацјељивања, а нарочито предиспозиције за деформитет отицања. Поред тога, треба имати на уму да је фиброзна дисплазија код деце успешно лечена без хируршке интервенције, што још једном наглашава важност правовременог контактирања специјалне здравствене установе.